DICTIONNAIRE DES MALADIES C

C
Définition et causes.
Dilatations de la partie terminale des tubes collecteurs rénaux (ectasies tubulaires précalicielles), qui peuvent contenir des calculs. La plupart des cas sont sporadiques mais une hérédité autosomique dominante a été décrite.
Epidémiologie.
La fréquence semble élevée, avec des lésions présentes sur 1/200 des urographies intraveineuses (UIV) prises au hasard.
Signes et symptômes.
Associations de calculs, d’infections urinaires et d’une hématurie. Une néphrocalcinose (>) papillaire due à l’accumulation de calculs dans les dilatations est habituelle. L’insuffisance rénale est rare, sauf si la lithiase rénale et/ou l’infection sont sévères.
Investigations.
L’UIV montre des images des dilatations avec présence de calcifications. Il faut réduire au minimum les explorations urologiques pour limiter les risques infectieux.
Evolution, Complication et Pronostic.
C’est une affection bénigne. Les coliques néphrétiques sont relativement fréquentes. L’évolution vers l’insuffisance rénale est rare.
Traitement.
Aucun traitement chez les patients asymptomatiques, exception faite de la prévention de la déshydratation pour réduire le risque de la formation lithiasique.
349. CACH (SYNDROME). Maladie neurologique (du type des leucodystrophies), probablement de transmission autosomique récessive, dont le nom est lié à l’origine des lésions qui la caractérisent : zones cavitaires et orthochromatiques (se dit d’une structure qui prend la même couleur que celle du colorant employé). Le début se situe dans l’enfance (après un intervalle libre), avec l’apparition d’un syndrome cérébelleux spastique. L’évolution est émaillée d’aggravations brutales et le décès est souvent rapide.
350. CADASIL. Acronyme pour cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy .Maladie génétique de transmission autosomique dominante, qui se manifeste par des accidents ischémiques transitoires ou non survenant entre 40 et 50 ans. L’évolution se fait en 10 à 20 ans vers une démence avec des atteintes motrices (paralysie pseudobulbaire) et une incontinence urinaire. Chez certains patients, la maladie débute vers 30 ans par des accès de migraine avec aura. L’IRM peut montrer des anomalies bien avant l’apparition des symptômes.
351. CAFFEY-SMYTH (MALADIE DE). Affection d’origine inconnue, survenant chez le nourrisson vers le troisième ou quatrième mois, également appelée ‘hyperostose corticale infantile’ Elle est caractérisée par une déformation avec épaississement (hyperostose) de la clavicule, des cotes, du maxillaire inférieur et du cubitus qui s’accompagne de tuméfactions et de douleurs au niveau des muscles voisins. Il existe une fièvre, une augmentation du nombre des globules blancs et des signes biologiques d’inflammation. La guérison est spontanée en quelques mois.
352. CALVE (MALADIE DE) ou VERTEBRA PLANA . Trouble de la croissance osseuse (ostéochondrose) du corps vertébral s’observant chez le jeune enfant et laissant comme séquelle un aplatissement en galette de la vertèbre.
353. CAMPOMELIQUE (SYNDROME DE). Ensemble de malformations caractérisée essentiellement par une incurvation des os des membres inférieurs, avec une détresse respiratoire et une réversion du sexe chez le patient de sexe masculin. La cause est une mutation sporadique. La mort survient en général en période néonatale, mais l’espérance de vie peu varier en fonction de la sévérité de l’atteinte respiratoire.
354. CAMURATI-ENGELMANN (MALADIE DE) ou DYSPLASIE DIAPHYSAIRE PROGRESSIVE. Maladie osseuse héréditaire de transmission autosomique dominante. Elle se manifeste pendant l‘enfance par des douleurs des membres inférieurs, des troubles de la marche, une fatigue excessive, et une maigreur importante. Les radiographies montrent une augmentation de diamètre des os longs. Des complications possibles sont une compression des nerfs crâniens et une hypertension intracrânienne. La corticothérapie peut améliorer les symptômes.
355. CANAL ARTERIEL (PERISITANCE DU).
Définition et causes.
Défaut de fermeture de la communication fœtale entre l’artère pulmonaire et l’aorte.
Epidémiologie.
Elle représente 15% des cardiopathies congénitales qui touchent 7/ 1 000 enfants. Elle est particulièrement fréquente chez les prématurés de petits poids.
Signes et symptômes.
Elle peut être bien tolérée et découverte fortuitement à un âge avancé. Dans la forme mal tolérée, les signes apparaissent dans les premiers mois de vie avec une hypertrophie, une polypnée se majorant lors de tétées, de sueurs et des infections pulmonaires majorant des signes cardiaques. L’auscultation retrouve un souffle continu sous claviculaire gauche.
Investigations.
L’échographie confirme le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait vers une hypertension artérielle pulmonaire et la principale complication est l’endocardite bactérienne.
Traitement.
Chez les prématurés, les inhibiteurs de la synthèse des prostaglandines, comme l’endométacine, permet la fermeture. En cas d’échec, on aura recours à la chirurgie classique ou au cathétérisme interventionnel.
356. CANAL ATRIOVENTRICULAIRE COMMUN. Malformation cardiaque congénitale rare, souvent associée à la trisomie 21, caractérisée par l’association d’une communication auriculaire, d’une communication interventriculaire et d’anomalie des valvules mitrale et tricuspide (avec dans la forme complète, un seul icône auriculoventriculaire commun) les formes mal tolérées, avec une défaillance cardiaque, sont souvent des formes complètes. La réparation chirurgicale programmée s’effectue entre 4 et 6 ans.
357. CANAL CARPIEN (SYNDROME DU).
Définition et causes.
Compression du nerf médian dans le canal carpien, qui est un défilé osteofibreux inextensible situé à la surface antérieure du poignet. Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée, il est parfois secondaire à des affections rhumatismales, des traumatismes ou à des affections métaboliques et endocriniennes (hyperthyroïdie, diabète, grossesse..).
Epidémiologie.
C’est une affection fréquente qui touche préférentiellement la femme autour de la ménopause. Elle est reconnue comme maladie professionnelle en cas de microtraumatismes répétés.
Signes et symptômes.
Troubles de la sensibilité dans le territoire du nerf médian (trois premiers doigts), le plus souvent nocturnes et insomniants. Plusieurs tests de provocation sont utilisés ; test de Tinel, test de Phalen , signe de garrot.
Investigations.
L’infiltration des corticoïdes constitue un test diagnostic ; l’électromyogramme est parfois utile.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les résultats sont bons après traitement.
Traitement.
Le traitement médical comporte un maximum de trois infiltrations de corticoïdes. Le traitement chirurgical consiste en a section du ligament annulaire du carpe et la neurolyse du nerf médian.
Prévention et Education.
Dans les formes secondaires, le traitement ou l’éviction de la cause (reclassement professionnel sont essentiels.
358. CANAL DE GUYON (SYNDROME). Ensemble des symptômes dus à la compression du paquet vasculo-nerveux cubital dans le canal de Guyon, qui est un défilé osteofibreux situé à la face antérieure du poignet.
359. CANAL LOMBAIRE ETROIT. Etroitesse souvent congénitale du canal lombaire, qui peut entrainer un syndrome de la queue de cheval (>). Le plus souvent d’installation progressive chez un patient de plus de 60 ans, elle peut être aggravée par des remaniements arthrosiques ou une maladie osseuse (maladie de Paget, acromégalie…).
360. CANAL TARSIEN (SYNDROME DU). Paresthésies et douleurs de la plante de pieds dues à la compression des nerfs plantaires interne et externe dans le canal tarsien (gouttière rétromalléolaire interne). Ce syndrome apparaît dans un délai variable à la suite d’une entorse ou d’une fracture du cou-de-pied.
361. CANAVAN (MALADIE DE). Malformation neurologique (de type leucodystrophie) héréditaire, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique (aspartocyclase). Les patients sont souvent normaux à la naissance et durant le premier mois de vie. Les premiers signes sont une hypotonie et une grosse tête (macrocéphalie), puis apparaissent une spasticité, une perte de contact, des troubles du sommeil, une cécité et des convulsions le diagnostic est porté sur le dosage du produit accumulé (N-acétylaspartate) du fait de l’absence de dégradation par l’enzyme déficient et qui est à 50 fois la normale. L’évolution est souvent fatale dans l’enfance.
362. CANCERS BRONCHOPULMONAIRES PRIMITIFS.
Définition et causes.
Développement des cellules malignes au niveau des bronches avec un éventuel envahissement pulmonaire. Classification OMS (1981) ; épithéliomas épidermoïdes (60%), épithéliomas bronchiques à petites cellules (20%), adénocarcinomes (15%) et indifférenciés à grandes cellules (5%). Le tabac est responsable de 90% des décès. Les toxiques professionnels (amiante…) sont également impliqués.
Epidémiologie.
30 000 nouveaux cas par an et environ 30 000 morts par an en France, ce qui représente la première cause de mortalité par cancer. Il touche six hommes pour une femme, avec un âge médian de survenue de 60 ans.
Signes et symptômes.
Le cancer peut être longtemps asymptomatique et découvert lors dune radiographie systématique. Les signes en rapport avec la tumeur bronchique sont une toux, des expectorations, une dyspnée et des hémoptysies (crachats sanglants). L’extension locorégionale se manifeste par des signes de compression, notamment un syndrome cave supérieur, un épanchement pleural, ou une adénopathie sus-claviculaire. Parfois, la découverte ne se fait, qu’au stade des métastases (foie, os, cerveau).
Investigations.
La radio pulmonaire montre une opacité polycyclique hilaire ou nodule solitaire. La bronchofibroscopie avec lavage et brossage permet un examen cytologique et des biopsies.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans les formes non à petites cellules, l’évolution est dépendante de l’exérèse chirurgicale qui n’est possible que dans moins de 25% des cas. Dans les formes à petites cellules limitées à l’hémithorax, la médiane de survie est d’un peu plus d’un an, avec moins de 10% de survivants à trois ans ; en cas de dissémination, la médiane est de moins d’un an, avec virtuellement, aucun survivant à trois ans.
Traitement.
Il repose sur la chirurgie (lorsqu’elle est possible), la radiothérapie et la chimiothérapie.
Prévention et Education.
La prévention consiste essentiellement en la diminution des facteurs de risque, en premier lieu le tabac. L’éducation sanitaire joue ici un rôle majeur.
363. CANCERS BRONCHOPULMONAIRES PRIMITIFS.
Définition et causes.
Tumeur maligne de la muqueuse buccale, incluant la langue (> cancer de la langue). Les facteurs de risque principaux sont le tabac et l’alcool.
Epidémiologie.
Il touche principalement l’homme adulte ; 15 000 nouveaux cas par an et 5 000 décès par an. Ces tumeurs sont diagnostiquées dans 70% des cas à un stade avancé, du fait de la négligence des patients.
Signes et symptômes.
Les lésions ulcéreuses avec un bord irrégulier et induré sont les plus fréquentes. Il s’agit parfois de formes végétantes (bourgeonnantes), ulcérovégétantes, fissuraires ou infiltrantes.
Investigations.
La biopsie affirme le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Du fait du diagnostic tardif, la mortalité est très élevée et les survivants souffrent de lourdes séquelles.
Traitement.
Les bases de traitement sont la chirurgie (électrocoagulation, exérèse) et la radiothérapie (curiethérapie, irradiation externe).
Prévention et Education.
La prévention est fondée sur la lutte contre le tabagisme et contre l’alcoolisme.
364. CANCER DU CAVUM ou DU NASOPHARYNX.
Définition et causes.
Tumeur maligne de type carcinome malpighien le plus souvent, ou, plus rarement, lymphome, caractérisée par un lien étroit avec le virus d’Epstein-Barr (EBV).
Epidémiologie.
L’incidence est très élevée en Asie du Sud-Est (20 à 30/ 100 000), intermédiaire en Afrique du Nord (5 à 9/100 000), et faible en Europe (0,1 à 0,5 /100 000), avec une prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Il existe une obstruction nasale unilatérale avec un écoulement purulent et des épistaxis, une otite et des ganglions cervicaux.
Investigations.
L’examen du miroir (rhinoscopie postérieure), le scanner et l’IRM, associés à une sérologie EBV, permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est l’atteinte des nerfs crâniens (diplopie, névralgie faciale, trismus…). Le traitement est source de séquelles importantes et la survie globale est de 30% à cinq ans. Les métastases pulmonaires, hépatiques et osseuses sont fréquentes. Le risque de récidive locale est élevé.
Traitement.
Il associe radiothérapie et chimiothérapie.
365. CANCER DU COL DE L’UTERUS.
Définition et causes.
Tumeur maligne développée dans 8 à 9 cas sur 10 aux dépens de l’épithélium du col (carcinome épidermoïde), et dans d’autres cas aux dépens des glandes (adénocarcinome infiltrant). Les facteurs de risque sont le comportement sexuel (âge précoce du premier rapport, grossesses multiples, nombre élevé de partenaires), le tabac, les facteurs génétiques et l’immunodépression. Ils favorisent l’action d’agents infectieux (papillomavirus, virus hépatique) responsables de la transformation maligne.
Epidémiologie.
Cancer touchant environ 3 500 femmes par an et entrainant 1 000 décès par an. L’âge moyen de découverte est de 55 ans.
Signes et symptômes.
Le mode de révélation le plus fréquent consiste en des saignements (métrorragies) provoquées par les rapports sexuels. Parfois il s’agit de pertes (leucorrhée) striées de sang.
Investigations.
L’examen gynécologique au spéculum et la coloscopie, complétés par des biopsies, permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le taux de survie à 5 ans est lié au stade d’extension de la tumeur ; près de 90% en cas de limitation à l’utérus, 10 à 20% en cas d’extension à la vessie et/ou au rectum. L’envahissement ganglionnaire est fréquent mais les métastases à distance sont rares.
Traitement.
Le traitement utilise en général la curiethérapie suivie de la chirurgie. En cas d’envahissement ganglionnaire, une radiothérapie pelvienne, complétée éventuellement par une chimiothérapie, est utilisée.
Prévention et Education.
Le dépistage est aujourd’hui, bien codifié avec la réalisation systématique de frottis cervicovaginaux qui permettent de détecter les stades précancéreux (états dysplasiques), notamment chez la jeune femme, et de les traiter (cryothérapie, laser, colonisation du col).
366. CANCER DU COLON.
Définition et causes.
Tumeur maligne du colon de type adénocarcinome (tumeur développée aux dépens de l’épithélium glandulaire) dans 95% des cas ; les principaux facteurs de risque sont les polypes coliques et les antécédents familiaux de cancer du même type. Les graisses animales ont un rôle favorisant alors que les fibres végétales, sont au contraire, protectrices.
Epidémiologie.
25 000 nouveaux cas par an et 15 000 décès par an en France (15% de l’ensemble des cancers). L’incidence augmente à partir de 40-45 ans, avec un maximum vers 75 ans, sans prédominance de sexe.
Signes et symptômes.
Il reste longtemps latent. Les signes révélateurs sont les troubles du transit, les hémorragies intestinales peu abondantes mais répétées, des douleurs abdominales (évolution par crise d’aggravation progressive et cédant par une débâcle de selles ou de gaz), une masse abdominale papable et une altération de l’état général.
Investigations.
Le lavement baryté et la coloscopie avec biopsie permettent le diagnostic. Les marqueurs tumoraux sont utilisés en surveillance postopératoire.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les occlusions, les abcès et les perforations sont les principales complications. Les métastases hépatiques sont les plus fréquentes ; le poumon le cerveau ou l’os sont plus rarement atteints. La survie moyenne à cinq ans est de 50% (0% en cas de métastases).
Traitement.
Il utilise la chirurgie avec une colectomie large, associée à la chimiothérapie dans certains cas.
Prévention et Education.
La prévention individuelle consiste en l’éradication des polypes ; la prévention collective est fondée sur la recherche du sang dans les selles par bandelettes réactives.
367. CANCER DU CORPS DE L’UTERUS ou DE L’ENDOMETRE.
Définition et causes.
Tumeur maligne développé à partir de la muqueuse du corps utérin de type adénocarcinome (formé à partir de l’épithélium glandulaire) dans, plus de 80% des cas, se manifestant chez les femmes ménopausées. Les facteurs de risque sont les antécédents familiaux de cancer du même type, l’exposition aux ostéogènes (puberté précoce et/ou ménopause tardive, nulliparité, diabète, traitement substitutif de la ménopause sans progestatif) et les lésions précancéreuses (hyperplasie de l’endomètre avec atypies cellulaires).
Epidémiologie.
C’est le cancer gynécologique le plus fréquent avec 5 000 nouveaux cas par an et 1 800 décès par an. Il est très rare avant 40 ans, avec un pic de prévalence à 60 ans.
Signes et symptômes.
Associations de métrorragies (hémorragie utérine en dehors des règles) spontanées, indolores, de faible abondance et de leucorrhées (sécrétions mucopurulentes) fétides. Le toucher vaginal montre un utérus mou, globuleux, sensible.
Investigations.
Le frottis cervicovaginal et endo-utérin, la biopsie de l’endomètre, l’hystéroscopie, l’hystérosalpingographie et l’échographie sont utilisés pour le diagnostic. Le curetage biopsique permet de classer le cancer.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les métastases touchent les ganglions pelviens, le vagin et plus rarement, le foie, les poumons et le cerveau. Le pronostic dépend du stade d’extension, avec 80% de survie à 5 ans si la tumeur est limitée à l’endomètre (moins de 10% en cas de métastases).
Traitement.
Il consiste en une chirurgie : hystérectomie simple ou totale (ablation du corps, du col utérin et des ovaires). Selon le stade, on pourra utiliser, la radiothérapie, la curiethérapie, la chimiothérapie, et l’hormonothérapie (tamoxifène), seules ou en association.
Prévention et Education.
Aucun examen de dépistage n’est fiable .Il est indispensable d’explorer tous les saignements gynécologiques dans la période de la ménopause ou après celle-ci. La surveillance des récidives est indispensable après traitement.
368. CANCER CUTANES EPITHELIAUX.
Définition et causes.
Tumeurs malignes se développant à partir de l’épiderme. On distingue :

• Les carcinomes basocellulaires : distribués dans les zones découvertes, leur malignité est purement locale.
• Les carcinomes spinocellulaires : survenue sur des lésions précancéreuses, leur

malignité est importante (dissémination lymphatique). Les principaux facteurs de risque sont l’exposition solaire et la peau blanche de type nordique.
Epidémiologie.
• Les carcinomes basocellulaires ont une incidence de 500/100 000, en constante augmentation dans les pays occidentaux avec un pic de fréquence à 70 ans et une légère prédominance masculine.
• Les carcinomes spinocellulaires ont une incidence de 100/100 000, avec un pic de fréquence après 60 ans et une nette prédominance masculine.

Signes et symptômes.
• Le carcinome basocellulaire se présente comme une succession de perles (petites papules translucides de 1 à 5 mm de diamètre) formant une couronne autour d’une ulcération, localisée sur le visage ou sur le cou dans 90% des cas.
• Le carcinome spinocellulaire se développe sur une lésion précancéreuse (kératose sénile ou actinique), avec l’apparition d’une lésion crouteuse, mal limité sur une base érythémateuse, évoluant vers une tumeur ulcérovégétante.

Investigations.
Une biopsie cutanée avec examen histologique est réalisée au moindre doute.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution du carcinome basocellulaire est très lente sans métastases, mais il peut être très mutilant, avec une destruction des tissus sous jacents. Sous traitement, l’évolution est favorable. Le carcinome spinocellulaire présente une extension locale mutilante et des métastases à distance (dans ce cas le pronostic est très mauvais).
Traitement.
Il repose sur l’excision chirurgicale, avec éventuellement réparation plastique, et la radiothérapie pour les tumeurs difficiles à opérer. En cas de carcinome spinocellulaire métastatique, on associe curetage ganglionnaire, radiothérapie et chimiothérapie.
Prévention et Education.
La prévention implique la limitation de l’exposition solaire et l’utilisation d’écrans solaires chez les sujets à peau blanche de type nordique, ainsi que le traitement des lésions précancéreuses. La surveillance de récidives possibles est indispensable, car le risque dû à l’exposition solaire est un facteur cumulatif.
369. CANCER DE L’ESTOMAC.
Définition et causes.
Tumeur maligne de l’estomac, à type d’adénocarcinome (formation à partir de l’épithélium glandulaire) dans 95% des cas ou plus rarement, à type de lymphome. Les facteurs carcinogènes sont l’infection à Helicobacter pylori, l’alcool, le tabac et diverses affections de la muqueuse gastrique. Les fruits et les légumes ont un rôle protecteur.
Epidémiologie.
Cancer fréquent, mais avec une diminution de moitié de l’incidence. Il est rare avant 50 ans, avec une prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Il est souvent asymptomatique avec un diagnostic tardif. Les principaux signes sont une altération de l’état général, des douleurs épigastriques, une digestion difficile avec une anorexie, une dysphagie. Les hémorragies digestives sont possibles. Parfois la découverte ne se fait qu’au stade de métastases hépatiques avec ascite.
Investigations.
La fibroscopie gastrique avec des biopsies permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
En cas de cancer superficiel, la survie à cinq ans est supérieure à 90% ; en revanche, en cas d’atteinte ganglionnaire distale, ou d’un organe voisin, la survie est exceptionnelle.
Traitement.
Il consiste en la chirurgie avec une gastrectomie partielle ou totale selon le type de tumeur, associé à un curetage ganglionnaire. La chimiothérapie et la radiothérapie sont indiquées en cas de lymphomes ou de métastases.
Prévention et Education.
Des essais de prévention primaire sont en cours (éradication d’Helicobacter pylori, vitamine C, Β-carotène). La surveillance de l’antigène carcino-embryonnaire (ACE) est indiquée en post-intervention.
370. CANCER DU FOIE. On distingue les cancers primitifs, dont les principales formes sont l’hépatocarcinome (>) et le cholangiocarcinome (>), des cancers secondaires, bien plus fréquents, métastatiques.
371. CANCER DU FOIE SECONDAIRE.
Définition et causes.
Métastases hépatiques d’une tumeur primitive dont le siège le plus fréquent est le poumon, le sein, le colon, le pancréas, l’estomac (mais toutes les localisations sont possibles). Dans 5 à 10% des cas, la tumeur primitive est difficile à retrouver.
Epidémiologie.
Sa fréquence est près de 20 fois supérieure à celle du cancer primitif. Des métastases hépatiques sont retrouvées à l’autopsie chez 30 à 50% des patients qui décèdent de cancer.
Signes et symptômes.
Les principaux signes sont les douleurs de l’hypocondre droit, un amaigrissement et une hépatomégalie irrégulière (gros foie dur et bosselé). Un ictère est possible.
Investigations.
L’échographie et le scanner, éventuellement complétés par une biopsie, permettent le diagnostic. Le bilan hépatique montre une élévation des phosphatases alcalines et des gammaglutamyl transférases.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le traitement est décevant et le pronostic est en général, mauvais à court terme.
Traitement.
Le traitement est souvent palliatif. L’exérèse d’une métastase unique volumineuse est possible. La chimiothérapie et l’embolisation artérielle permettent de soulager certains patients.
372. CANCER DE L’INTESTIN GRÊLE. Tumeurs malignes rares dont les types les plus fréquents sont les adénocarcinomes, les lymphomes et les tumeurs carcinoïdes (>). La symptomatologie est peu typique : douleurs abdominales, coliques, nausées, vomissements… Les principales complications sont l’occlusion, l’hémorragie et la perforation. Le transit baryté est l’examen diagnostic de choix. Le traitement est avant tout chirurgical.
373. CANCER DE LA LANGUE.
Définition et causes.
Tumeur maligne de la langue. On distingue les cancers de la portion mobile et ceux de la base de la langue. Les facteurs favorisants sont une consommation élevée d’alcool et de tabac, ainsi qu’une mauvaise hygiène buccodentaire.
Epidémiologie.
Il représente près de 3% des cancers masculins. Près de 70% des cas touchent l’homme avant 65 ans.
Signes et symptômes.
Les signes sont pauvres (gêne à l’alimentation, douleur de l’oreille, saignements locaux, ganglions cervicaux) et négligés par le patient, ce qui entraine une découverte tardive du cancer. L’examen buccal retrouve une lésion végétante (verrucosités surélevées), ulcérée (perte de substance sur une base indurée) ou infiltrante (induration profonde).
Investigations.
La biopsie confirme le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’extension locale et les métastases ganglionnaires sont très fréquentes. Les décès sont fréquents par pneumopathie d’inhalation ou hémorragie cataclysmique. Le taux de survie à cinq ans ne dépasse pas 40%. Le retentissement fonctionnement (glossectomie = ablation de la langue) du traitement est important.
Traitement.
Le traitement associe la chimiothérapie, la curiethérapie, la radiothérapie transcutanée et la chirurgie. Les mesures hygiéno-diététiques (abandon des intoxications, remise en état de la cavité buccale) sont un complément indispensable.
Prévention et Education.
Comme pour l’ensemble des cancers buccopharyngés, les mesures d’éducation pour la santé contre l’alcoolisme et le tabagisme représentent les bases de la prévention.
374. CANCER DU LARYNX.
Définition et causes.
Tumeur maligne touchant les différents étages du larynx (glottique = cordes vocales, sus et sous glottique). Il s’agit dans la plupart des cas, d’un carcinome épidermoïde (tumeur développée à partir de l’épithélium muqueux). Le tabac et l’alcool sont les principaux facteurs de risque.
Epidémiologie.
Environ 4 000 cas surviennent chaque année en France, à l’origine de 2 000 décès. Dans plus de 90 % des cas, il s’agit d’homme entre 50 et 70 ans. Les cancers du larynx représentent un tiers des cancers des voies aérodigestives supérieures.
Signes et symptômes.
Le signe majeur est la dysphonie (modification de la voix). Une dysphagie (gêne pour avaler), une dyspnée (gêne respiratoire) et des ganglions cervicaux peuvent être présents.
Investigations.
La laryngoscopie, indirecte au miroir puis directe sous anesthésie générale avec biopsies, permet d’affirmer le diagnostic. Le scanner permet d’apprécier l’extension de la tumeur.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le taux de survie global à cinq ans est de 50%. Le traitement chirurgical peut être très mutilant, avec persistance d’une trachéotomie et nécessité d’une rééducation de la voix.
Traitement.
Deux méthodes thérapeutiques sont fondamentales : la chirurgie et la radiothérapie, utilisées seules ou en association. La place de la chimiothérapie est discutée.
Prévention et Education.
La lutte contre le tabagisme et contre l’alcoolisme est la base de la prévention des cancers du larynx.
375. CANCER DE L’OESOPHAGE.
Définition et causes.
Tumeur maligne le plus souvent de type carcinome épidermoïde, plus rarement adénocarcinome. Les principaux facteurs de risque sont l’alcool, le tabac, le méga-œsophage, un cancer ORL associé, les antécédents de brulures caustiques.
Epidémiologie.
Le nombre de nouveau cas est de 5000 par an et le nombre de décès est de 4 500 par an. L’âge moyen de découverte est de 60 ans.
Signes et symptômes.
Le principal symptôme est la dysphagie (difficulté pour avaler) d’aggravation progressive accompagnée d’un amaigrissement.
Investigations.
La fibroscopie permet de visualiser la tumeur (souvent bourgeonnante avec une sténose) et d’effectuer des biopsies. Le scanner évalue l’extension régionale et les possibilités de résection de la tumeur.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication locale est la fistule oesotrachéale, à l’origine d’infections pulmonaires. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires et hépatiques. Le taux de survie à 5 ans ne dépasse pas 20%.
Traitement.
Seul le traitement chirurgical, éventuellement complété par la chimiothérapie et la radiothérapie, peut entrainer une guérison ; Les mesures palliatives utilisent les dilatations, le laser et la mise en place de prothèses œsophagiennes.
Prévention et Education.
Es mesures essentielles de prévention sont la lutte contre le tabac et l’alcoolisme, complétées par la fibroscopie systématique des sujets à risque.
376. CANCER DE L’OROPHARYNX.
Définition et causes.
Tumeur maligne le plus souvent de type carcinome épidermoïde, et plus rarement lymphome, qui se développe au niveau des amygdales ou du voile du palais le plus fréquemment et, moins souvent, au niveau de la base de la langue. L’association alcool et tabac représente le principal facteur de risque.
Epidémiologie.
L’incidence est de 60/100 000 habitants avec plus de 90% d’hommes (entre 55 et 60 ans). Ils représentent 30% des cancers des voies aérodigestives supérieures.
Signes et symptômes.
Le cancer de l’amygdale et du voile du palais se révèle par des douleurs à la déglutition et une otalgie unilatérale, avec des adénopathies cervicales. Dans le cancer de la base de la langue, il existe des douleurs et une limitation pour tirer la langue, des saignements et des ganglions cervicaux.
Investigations.
L’examen spécialisé ORL avec un bilan endoscopique des voies aérodigestives supérieures permet le diagnostic. Le scanner (et l’IRM) précise l’extension.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le traitement est délabrant et le pronostic est mauvais, avec une survie de 15 à 25 % à cinq ans selon la localisation. Les métastases sont pulmonaires le plus souvent, plus rarement osseuses et hépatiques.
Traitement.
Il associe chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
Prévention et Education.
La prévention est celle des facteurs de risque. La surveillance régulière est nécessaire pour déceler une récidive ou l’apparition de métastases.
377. CANCER DE L’OVAIRE.
Définition et causes.
Tumeur maligne de l’ovaire le plus souvent d’origine épithéliale. Dans 5 % des cas il existe une prédisposition héréditaire.
Epidémiologie.
Sa fréquence est une augmentation depuis trente ans avec 4 500 cas par an en France et 3 500 décès (troisième cause de mortalité par cancer chez la femme derrière les cancers du sein et du colon). L’âge de survenue est en général entre 50 et 70 ans.
Signes et symptômes.
La découverte est souvent tardive car les signes sont peu spécifiques ; douleurs abdominopelviennes, augmentation du volume de l‘abdomen, hémorragies génitales. Au stade de complications (torsion, hémorragie intratumorale ou intrapéritonéale), il peut s’agir d’un tableau d’urgence abdominale, de compression des voies urinaires, de troubles circulatoires des membres inférieurs ou d’infection.
Investigations.
L’échographie couplée au dosage du CA 125 permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
La survie globale à 5 ans est de 30%.
Traitement.
Il repose sur la chirurgie et la chimiothérapie, éventuellement complétées par l’hormonothérapie et l’immunothérapie par voie intrapéritonéale.
Prévention et Education.
Dans les formes familiales, un conseil génétique, un dépistage et une ovariectomie chez les femmes de plus de 35 ans ne désirant plus d’enfants sont proposés. La surveillance des récidives se fait par le dosage du CA 125.
378. CANCER DU PANCREAS.
Définition et causes.
90% des cancers pancréatiques sont développés à partir des canaux d’évacuation du pancréas (adénocarcinomes canalaires), dont la cause est inconnue. Le tabac et la pancréatite chronique sont les principaux facteurs de risque.
Epidémiologie.
Le nombre de nouveaux cas est de 5 000 par an et le nombre de décès est identique. L’âge de survenue entre 55 à 70 ans, avec une légère prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Association d’une douleur épigastrique irradiant dans le dos, d’un ictère, de troubles digestifs, d’une altération de l’état général, de thromboses veineuses périphériques ou portales (entrainant une splénomégalie et des hémorragies digestives) et de troubles psychiques (anxiété, dépression, prémonition d’une affection sévère.
Investigations.
Le scanner, l’échographie, l‘écho-endoscopie et la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) permettent le diagnostic. Le bilan hépatique est perturbé.
Evolution, Complication et Pronostic.
La survie globale à 5 ans est inférieure à 1%. Le pronostic est particulièrement sombre en cas de métastases viscérales, avec une médiane de survie à 3 mois.
Traitement.
Il consiste en une chirurgie radiale ou palliative (dérivation biliaire…). La radiothérapie peut être utilisée à visée antalgique.
Prévention et Education.
Le recours précoce aux soins palliatifs est indispensable.
1. CANCER DE LA PAROTIDE (>) TUMEURS DE LA PAROTIDE.
2. CANCER DE LA PROSTATE.

Définition et causes.
Tumeur maligne de type adénocarcinome (formation à partir de l’épithélium glandulaire) développée à partir de la partie caudale de la prostate.
Epidémiologie.
Il touche 5 à 40 % des hommes après 50 ans (fréquence directement proportionnelle à l’âge) : 40 000 nouveaux cas par an. C’est la troisième cause de mortalité par cancer (après le poumon et le colorectum) en France : 10 000 décès par an.
Signes et symptômes.
L’examen systématique montre un nodule dur d’un lobe au toucher rectal. Les symptômes urinaires associent pollakiurie, dysurie, urétrorragies, douleurs mictionnelles. Les symptômes généraux sont en rapport avec les métastases (douleurs osseuses, altération de l’état général, anémie).
Investigations.
Le PSA sérique est élevé. L’échographie endorectale permet une biopsie à l‘aiguille.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les formes lentes sont peu symptomatiques, avec une espérance de vie non modifiée et un décès lié à une autre cause. Les formes évolutives, dont la moyenne de survie est de 24 mois après le diagnostic, associent jeune âge, tumeur indifférenciée, présence de métastases et cancer ayant dépassé la capsule.
Traitement.
Le traitement chirurgical peut consister en une résection endoscopique, une prostatectomie radicale ou une dérivation urinaire ; la radiothérapie peut être utilisée à visée curative sur la glande et les ganglions, ainsi que sur des métastases osseuses. Le traitement hormonal a pour objectif de supprimer la sécrétion d’androgènes.
Prévention et Education.
La prévention consiste en l’examen régulier de la prostate chez tous les hommes de plus de 50 ans.
381. CANCER DU RECTUM.
Définition et causes.
Tumeur maligne du rectum dont la majorité est constituée d’adénocarcinomes (formation à partir de l’épithélium glandulaire). Les principaux facteurs de risque sont les polypes coliques, la rectocolite hémorragique et les antécédents familiaux du cancer du même type. Les graisses animales ont un rôle favorisant, alors que les fibres végétales sont, au contraire, protectrices.
Epidémiologie.
Difficile à individualiser par rapport aux cancers du colon. 30% des cancers colorectaux siègent au niveau du rectum, soit une incidence de 22/100 000 habitants. Le maximum de fréquence se situe entre 50 et 70 ans avec une légère prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Il existe des rectorragies minimes de sang rouge ou noir associées à des épreintes douloureuses (sensations répétées de faux besoins avec émission d’un peu de mucus) Le toucher rectal qui atteint 90% des tumeurs , montre une lésion indurée, ulcérée et saignant au contact.
Investigations.
La rectoscopie visualise la tumeur et permet des biopsies ; le bilan d’extension locale associe échographie endorectale, scanner, IRM, urographie intraveineuse et lymphoscintigraphie pelvienne.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications consistent en des fistules rectovaginales ou rectovésicales, des occlusions, des perforations avec péritonite ; la survie moyenne à cinq ans est de 40 à 50% (90-100% si la tumeur est limitée à la muqueuse, 0,5% en cas de métastases à distance).
Traitement.
Il associe la chirurgie et la radiothérapie. La chimiothérapie est indiquée en cas de métastases hépatiques.
Prévention et Education.
Une surveillance est indiquée en as de facteurs de risque, avec une résection systématique de toute lésion bénigne de type modéré ; la présence de sang dans les selles implique une consultation systématique. L’antigène carcino-embryonnaire (ACE) permet une surveillance postopératoire, car il existe 10 à 15% de récidives.
382. CANCER DU REIN ou HYPERNEPHROME.
Définition et causes.
Tumeur maligne du rein. Dans 90% des cas, il s’agit d’un adénocarcinome (développée aux dépens de l’épithélium glandulaire), appelé également hypernéphrome ou tumeur de Grawitz. La cause est inconnue.
Epidémiologie.
Représente 3% des cancers de l’adulte : 8 500 nouveaux cas par an. Il deux fois plus fréquent chez l’homme que chez la femme et survient généralement entre 50 et 70 ans.
Signes et symptômes.
Les signes révélateurs sont l’hématurie et la douleur lombaire. Il existe également une altération de l’état général et une fièvre. Mais dans 40% des cas, la découverte est fortuite lors d’un examen échographique.
Investigations.
Les examens utilisés sont l’échographie, le scanner, l’IRM et l’urographie intraveineuse.
Evolution, Complication et Pronostic.
La survie à cinq ans, tous stades confondus, est de 50% (près de 90% lorsque la tumeur est limitée au rein mais survie moyenne d’un an en cas de métastases à distance). Les principales métastases sont pulmonaires, osseuses, hépatiques et cérébrales. Une atteinte concomitante ou à distance du rein controlatéral est possible.
Traitement.
C’est la néphrectomie élargie (ablation du rein, de la graisse périnéale et des ganglions régionaux). En cas de métastases, en cas de métastases, la chimiothérapie est utilisée, mais peu efficace.
Prévention et Education.
La surveillance doit s’effectuer pendant dix ans au moins, car des récidives tardives sont possibles.
383. CANCER DU SEIN.
Définition et causes.
Tumeurs malignes du sein dont la majorité est constituée d’adénocarcinomes (formation à partir de l’épithélium glandulaire). C’est un cancer le plus souvent hormonodépendant. Les facteurs de risque principaux sont ; familiaux (risque élevé si cancer à un jeune âge chez une parente) et hormonaux (puberté précoce, cycles anovulatoires, nulliparité, première grossesse tardive, absence d’allaitement, ménopause tardive).
Epidémiologie.
C’est le cancer féminin le plus fréquent (25% du total) avec 42 000 nouveaux cas par an en France et 12 000 décès par an. Une femme sur dix développera un cancer du sein au cours de sa vie. L’âge moyen de diagnostic est de 55 ans.
Signes et symptômes.
L’inspection montre une fossette, une tuméfaction, une anomalie de la surface (ride, peau d’orange), un nodule ou une ulcération, une anomalie du mamelon (rétraction, surélévation, érosion). A la palpation on trouve, le plus souvent, une tumeur unique, unilatérale, indolore, adhérence. On recherchera un écoulement mammaire et des adénopathies sous-axiliaires.
Investigations.
La mammographie, l’échographie, la ponction à l’aiguille permettent le diagnostic. La biopsie avec examen anatomopathologique est indiquée encas de doute. Le dosage des marqueurs tumoraux (CA 15-3 et ACE) évalue l’efficacité du traitement et permet le dépistage des rechutes
Evolution, Complication et Pronostic.
Les métastases touchent principalement, et par ordre décroissant, les ganglions, les os, les poumons, le foie. La survie globale (tous stades confondus) est de 65% à cinq ans et 50% à dix ans.
Traitement.
Selon la taille de la tumeur, l’existence de ganglions axillaires ou de métastases, le traitement comprendra une suite tumorectomie ou une mammectomie associée, une chimiothérapie et une hormonothérapie.
Prévention et Education.
Le dépistage de masse consiste en une mammographie, tous les deux ans, entre 50 et 65 ans. Un dépistage individuel plus précoce est nécessaire en cas de facteurs de risque (autopalpation des seins, mammographie plus précoce). La surveillance d’une récidive est indispensable.
384. CANCER DES SINUS et DE L’ETHMOÏDE.
Définition et causes.
Tumeur maligne se développant au niveau du sinus maxillaire (épithélioma épidermoïde) et de l’ethmoïde (épithélioma glandulaire).
Définition et causes.
L’homme est deux fois souvent plus atteint que la femme. Le cancer de l’ethmoïde est reconnu comme maladie professionnelle pour les travailleurs du bois.
Epidémiologie.
Les signes les plus fréquents sont des douleurs de la face, un écoulement purulent ou sanglant récidivant, une obstruction nasale progressive, une déformation faciale.
Signes et symptômes.
Les examens radiologiques (radiographie simple et scanner) des sinus et la biopsie par voie nasale permettent le diagnostic.
Investigations.
L’extension locale est souvent importante obligeant à des interventions délabrantes. Le pronostic est mauvais.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’exérèse chirurgicale doit être large et nécessite souvent des gestes de reconstruction ultérieure. Elle est suivie d’une irradiation et, parfois, précédée d’une chimiothérapie.
Traitement.
Le port de masque filtrant pour les travailleurs du bois est la principale mesure de prévention
385. CANCER DU TESTICULE.
Définition et causes.
Tumeur maligne du testicule dont la quasi-totalité est d’origine germinale (tissu d’origine embryonnaire) ; Près de la moitié consiste en des séminomes testiculaires (>) ; l’autre moitié est composée de carcinomes embryonnaires, de tératomes, de tumeurs germinales mixtes ou de choriocarcinomes.
Epidémiologie.
C’est le cancer le plus fréquent chez l’homme entre 20 et 35 ans, avec une fréquence de 2 à 4/100 000. Le risque est multiplié par 35 en cas de cryptorchidie (>).
Signes et symptômes.
Grosse bourse chronique avec une masse testiculaire à la palpation associée à un épididyme et un cordon déférent normaux.
Investigations.
Elles comportent l’échographie testiculaire et le dosage des marqueurs α-foetoprotéine, β¬HCG, LDH), ainsi qu’un bilan d’extension.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le métastase est lié à la présence de métastases ganglionnaires sous ou sus diaphragmatiques et viscérales (poumons, os), ainsi qu’au type de tumeur (le séminome est de meilleur pronostic avec plus de 100% de guérison, seulement 60% pour le choriocarcinome).
Traitement.
Après orchidectomie et curage ganglionnaire éventuel, le traitement repose sur la radiothérapie complétée, dans certains cas, par la chimiothérapie.
Prévention et Education.
La prévention de rechutes est fondée sur la clinique et la surveillance des marqueurs.
386. CANCER DE LA THYROIDE.
Définition et causes.
Tumeur maligne de la thyroïde dont les principaux facteurs sont la carence en iode et les radiations ionisantes, la forme le plus fréquente est l’épithélioma différencié. Le cancer médullaire, plus rare est héréditaire dans 30% des cas. Les facteurs cancérigènes prouvés sont le tabac et les dérivés de l’aniline (industries chimiques et métallurgiques).
Epidémiologie.
2 à 4 % de la population possèdent des nodules thyroïdiens, dont 10% sont des cancers. La femme est deux à trois fois plus atteinte que l’homme. Le nombre de nouveaux cas par an est de 4 500 et le nombre de décès est de 450. En présence d’un nodule, le risque de malignité est plus important chez l’enfant et l’adulte de plus de 60 ans.
Signes et symptômes.
Il existe une tuméfaction cervicale d’apparition récente que l’on retrouve à la palpation, de consistance dure, irrégulière, avec souvent des ganglions cervicaux.
Investigations.
Le diagnostic repose sur l’échographie et la cytoponction à l’aiguille, parfois sur examen anatomopathologique en peropératoire. Le dosage de la calcitonine et de l’antigène carcino-embryonnaire oriente vers un cancer médullaire.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est bon avec 80 à 90% de survie à cinq ans dans la plupart des formes sans métastases (50% sinon). Le carcinome anaplasique, rare, est de très mauvais pronostic. Les métastases sont pulmonaires et osseuses.
Traitement.
Le traitement est toujours chirurgicale, associé selon les cas à l’iode 131 et à la radiothérapie.
Prévention et Education.
La prévention des rechutes, qui peuvent être très tardives, comporte un traitement substitutif pat L-thyroxine et une surveillance prolongée. Le dépistage génétique dans les formes familiales permet de traiter précocement les sujets à risque.
387. CANCER DE LA VESICULE BILIAIRE. Cancer rare, se développant dans la plupart des cas sur une vésicule lithiasique, qui touche surtout la femme âgée. Les principaux signes sont une douleur avec une masse palpable au niveau de l’hypocondre droit, associé à une perte de poids et à u ictère. Dans la plupart des cas, le diagnostic est tardif et peu de malades survivent au-delà de l’année. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale large.
388. CANCER DE LA VESSIE.
Définition et causes.
Tumeur maligne de la vessie d’origine épithéliale. Elle est superficielle dans 80% des cas et infiltrante dans 20% des cas. Les facteurs cancérigènes prouvés sont le tabac, et les dérivés de l’aniline (industries chimiques et métallurgiques).
Epidémiologie.
Le nombre de nouveaux cas par an est de 12 000. Il touche 4 hommes pour 1 femme et est responsable de 4 500 décès par an.
Signes et symptômes.
Les signes révélateurs sont une hématurie, des signes d’irritation vésicale (pollakiurie, impériosités, brulures mictionnelles), des symptômes d’envahissement régional (douleur lombaire, compression vasculaire avec œdème de la jambe, phlébite ou signes neurologiques) ou en rapport avec des métastases osseuses à distance.
Investigations.
L’endoscopie vésicale met en évidence la tumeur et sa résection endoscopique permet l’analyse anatomopathologique. Le scanner permet d’étudier l’extension locale.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les tumeurs superficielles ont un bon pronostic et le seul risque est celui de la récidive ; en revanche en cas de tumeurs infiltrantes, l’espérance de vie est de 50% à cinq ans. Les principales complications sont les obstructions du haut appareil urinaire.
Traitement.
La résection endoscopique est suffisante pour une tumeur superficielle. En cas de tumeur infiltrante, la cystectomie associée à la radiothérapie et à la chimiothérapie est le traitement de choix.
Prévention et Education.
Une surveillance étroite en postopératoire est essentielle du fait du risque important de récidive, surtout en cas de tumeur superficielle. Un soutien psychologique et une formation du patient pour les soins locaux et l’utilisation d’appareillage sont nécessaires en cas de dérivation.
389. CANCER DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE. Cancer rare qui prédomine chez l’homme. Les principaux soignes sont un ictère avec un prurit et un amaigrissement. Le pronostic est très mauvais avec peu de survie au-delà d’un an. Le traitement chirurgical est difficile et on a souvent recours aux méthodes endoscopiques permettant une dérivation de la bile.
390. CANDIDOSE BUCCALE.
Définition et causes.
Infection de la cavité orale par une levure de la famille des Candida, le plus souvent Candida albicans, qui existe à l‘état normal dans la bouche. Elle est favorisée par l’immunodépression (VIH), diabète, corticoïdes, chimiothérapie), un déséquilibre de la flore (antibiothérapie, sécheresse de la bouche…) et le très jeune âge.
Epidémiologie.
Très fréquent, notamment chez le nourrisson.
Signes et symptômes.
La forme typique est le muguet avec des dépôts blancs, crémeux, adhérants, à la face interne des joues, sur la langue et dans la gorge. Il existe également une forme érythémateuse avec une langue rouge, sèche, douloureuse (glossite).
Investigations.
Le diagnostic est essentiellement clinique, mais il peut être confirmé par la recherche du champignon sur un prélèvement local.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est en général, favorable sous traitement. Des récidives, des formes chroniques et des formes généralisées avec une atteinte viscérale sont possibles, notamment chez les sujets immunodéprimés.
Traitement.
Le traitement utilise les antifongiques initialement par voie orale, puis en cas d’échec, par voie générale.
391. CANDIDOSE GENITALE.
Définition et causes.
Infection génitale par une levure de la famille des candida, le plus souvent candida Albicans. Elle est rarement transmise par voie sexuelle mais s’étend plutôt à partir de la peau normale ou de la flore intestinale. Les facteurs favorisants sont les antibiotiques, les contraceptifs oestoprogestatifs, la grossesse, les règles, de diabète sucré, les sous vêtements serrés et les corticoïdes.
Epidémiologie.
75% des femmes présenteront un ou plusieurs épisodes de candidose vulvovaginale, dont 25% souffriront d’une forme récidivante.
Signes et symptômes.
Chez la femme, il s’agit ‘un tableau de vaginite : vulve rouge, prurigineuse, avec des excoriations et des fissures associées à un écoulement, avec des parois vaginales couvertes d’un liquide blanc, caséeux. Chez l’homme, elle peut être asymptomatique ou se présenter sous la forme d’irritation et de douleurs au niveau du gland avec des vésicules, des érosions et parfois des sécrétions blanches adhérentes.
Investigations.
L’examen mycologique direct et la culture permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il faut rechercher et traiter les facteurs favorisants pour éviter les récidives.
Traitement.
Le traitement est local par un imidazolé.
Prévention et Education.
Il faut éviter le port de sous vêtements trop serrés et utiliser un savon alcalin pour la toilette intime.
392. CANITIE. Grisonnement des cheveux par mélange de cheveux normaux et de cheveux blancs. Elle est physiologique et d’apparition graduelle chez les sujets de peau blanche dès l’âge de 20 ans. Une apparition avant 20 ans peut être héréditaire et sans importance pathologique ou être associée à des syndromes de vieillissement précoce comme la progéria (>). Dans certaines maladies systématiques se développe une canitie à progression rapide.
393. CAPDEPONT (MALADIE DE). Maladie génétique héréditaire, de transmission autosomique dominante, également appelée dentinogénèse imparfaite. Elle est caractérisée par une malformation de la dentine qui donne à la dent un aspect opalescent de couleur brunâtre ou bleuâtre.

394. CAPLAN-COLINET (SYNDROME DE). Complication de la pneumoconiose (>) du houilleur (inscrite au tableau des maladies professionnelles) qui correspond au développement des masses axillaires (rappelant des nodules rhumatoïdes, associées à une fibrose pulmonaire interstitielle et à des épanchements pleuraux à répétition.
395. CAPSULITE RETRACTILE DE L’EPAULE ou (>) EPAULE BLOQUEE OU GELEE.
396. CAR (SYNDROME). Acronyme pour cancer associated retinopathy. Il s’agit d’une rétinopathie paranéoplasique d’origine probablement auto-immune, s’observant surtout au cours de cancer pulmonaires anaplasique à petites cellules.
397. CARCINOÏDE (TUMEUR).
Définition et causes.
Tumeurs rares caracérisées par une production de sérotonine à l’origine des principaux troubles. Elles se développent à partir de cellules particulières, dits ‘argentaffines qui sont dispersés le long du tube digestif ou d’autres organes. Les localisations sont, par ordre de fréquence, l’appendice (40%), l’intestin grêle (30%), le colon (15%), les bronches (10%), l’œsophage, l’estomac, les ovaires.
Epidémiologie.
Tumeurs rares survenant entre 50 et 70 ans.
Signes et symptômes.
Les manifestations sont en rapport avec la sécrétion sérotonine : ‘flushs’, c’est-à-dire des bouffées congestives déclenchées par une émotion ou l’alimentation, une diarrhée profuse, des troubles cardiovasculaires ou des modifications de la peau. En cas de localisation digestive, la symptomatologie est dominée par des troubles mécaniques de type occlusif (notamment un syndrome de König (>).
Investigations.
Le diagnostic positif d’une tumeur carcinoïde repose sur le dosage de la sérotonine sanguine et de l’acide 5-hydroxy-indol-acétique (5-HIAA) urinaire. L’imagerie comprend l’échographie , les radiographies avec une opacification , le scanner et la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine ou la TEP (pour la recherche des métastases). Une atteinte valvulaire, notamment tricuspidienne, peut entrainer une insuffisance cardiaque droite.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est lente mais le traitement est difficile. Les métastases hépatiques en cas de localisation digestive sont fréquentes.
Traitement.
La chirurgie est le seul traitement capable d’apporter une guérison. Elle est parfois complétée par une chimiothérapie. Certains médicaments antisérotoninergiques peuvent être utiles.
398. CARDIOMYOPATHIE ARYTHMOGENE DU
VENTRICULE DROIT ou (>) DYSPLAGIE ARYTHMOGENE DU VENTRICULE DROIT.
1. CARDIOMYOPATHIE NON OBSTRUCTIVE ou (>) MOYCARDIOPATHIE DILATEE.
2. CARDIOMYOPATHIE OBSTRUCTIVE ou (>) MOYCARDIOPATHIE HYPERTROPIQUE.

401. CARDIOMYOPATHIE CONGENITALES. Malformations cardiaques qui touchent 7/1 000 enfants (le risque est très augmenté si un des parents est lui même atteint). Elles sont classées en trois groupes :
• Cardiopathies non cyanogènes : communication interventriculaire, communication interauriculaire, canal atrioventriculaire, canal artériel.
• Cardiopathies avec obstacle : sténose valvulaire pulmonaire, sténose aortique, coarctation de l’aorte.
• Cardiopathies cyanogènes : tétralogie de Fallot, atrésie pulmonaire, atrésie

tricuspidienne, malformation d’Ebstein, transposition des gros vaisseaux. Le diagnostic échographique in utero est possible pour certaines d’entre elles, avec d’importantes conséquences pratiques et éthiques.
402. CARDIOTHYREOSE. Terme qui désigne les complications cardiaques de l’hyperthyroïdie(>). Ce sont essentiellement des troubles du rythme cardiaque (fibrillation auriculaire notamment) et l‘insuffisance cardiaque.
403. CARIE DENTAIRE.
Définition et causes.
Destruction progressive par des micro-organismes des structures dentaires, qui finit par atteindre la pulpe de la dent. Le principal facteur favorisant est la consommation de sucres, notamment entre les repas.
Epidémiologie.
Elle est très fréquente et constitue un véritable problème de santé publique chez les jeunes enfants.
Signes et symptômes.
La carie est souvent méconnue jusqu’à un stade avancé. Les symptômes les plus précoces sont une sensibilité au chaud et au froid, ainsi qu’une sensation de gêne après absorption d’aliments sucrés. Une zone fondée ou une cavité peuvent être observées si la carie est suffisamment avancée.
Investigations.
Le ramollissement de l’émail ou de la dentine est objectivé par un instrument pointu. A la radiographie, la carie apparaît comme une zone transparente.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, l’évolution se fait vers la destruction de la dent. La principale complication est l’infection.
Traitement.
Il associe l’élimination des tissus atteints et la reconstruction de la dent par des matériaux de restauration.
Prévention et Education.
La prévention comporte principalement l’administration de fluor (comprimés, fluoration de l’eau de boisson, dentifrice au fluor), une alimentation équilibrée (contrôle de l’ingestion des sucres, bonne répartition des repas…) et des mesures d’éducation sur l’hygiène buccale.
404. CARL-SMITH (MALADIE DE). Affection virale, touchant l’enfant entre 7 et 8 ans, caractérisé, par un écoulement nasal et une diarrhée, associés à une importante augmentation du nombre de globules blancs, notamment de lymphocytes. L’évolution se fait rapidement vers la guérison.
405. CARNEY (SYNDROME DE). Association d’une tumeur gastrique, d’un phéochromocytome (>) développé dans le plexus sympathique parasurrénalien et d’une tumeur cartilagineuse (chondrome) thoracique. Il survient chez des femmes de groupe sanguin A et son évolution est lente (7 à 35 ans). Les principales complications sont des hémorragies digestives et des accidents hypertensifs liés au phéochromocytome.
406. CAROLI (MALADIE DE).
Définition et causes.
Malformation congénitale kystique segmentaire de canaux biliaires intrahépatiques, associée dans la moitié des cas à une fibrose congénitale. Elle est de transmission autosomique récessive.
Epidémiologie.
Affectation rare, débutant entre 5 et 30 ans.
Signes et symptômes.
Association d’épisodes répétés d’angiocholite et d’hémorragies digestives en cas de fibrose hépatique.
Investigations.
Elles comprennent l’échographie, le scanner, la scintigraphie (avec produit à élimination biliaire) et la cholangiographie rétrograde.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications sont la lithiase intrahépatique (ictère, pancréatite en cas de migration), l’abcès du foie, la septicémie et le carcinome cholangiocellulaire.
Traitement.
Il comporte une antibiothérapie en cas d’angiocholite et des dissolvants biliaires en cas de lithiase. Une hépatectomie partielle est parfois nécessaire.
407. CARRINGTON (MALADIE DE). Maladie associant une atteinte pulmonaire (infiltrats périphériques) et une éosinophilie sanguine et/ou alvéolaire, les principaux signes sont une altération de l’état général avec un amaigrissement, une fièvre, des sueurs nocturnes, une toux et, parfois, des crises pseudo¬asthmatiques. Les corticoïdes par voie générale permettent une amélioration rapide (durée du traitement : 6 à 18 mois).
408. CARRION (MALADIE DE). ou (>) BARTONELLOSE.
409. CASLEMAN (TUMEUR DE). Tumeur ganglionnaire rare, probablement due à une infection par un herpesvirus, constituée d’une prolifération de lymphocytes B. Elle survient de préférence entre 10 et 30 ans et reste localisée (médiastin, ganglions superficiels, abdomen) dans 9 cas sur 10. En cas d’atteinte systématique, les manifestations sont très variables et peu spécifiques. Le diagnostic ne peut se faire que sur examen anatomopathologique de la pièce respiratoire. Dans la plupart des cas, l’exérèse chirurgicale apporte la guérison.
410. CATARACTE.
Définition et causes.
Opacification du cristallin responsable d’une baisse de la vision. La cataracte congénitale est héréditaire isolée, conséquence d’une embryopathie (rubéole, toxoplasmose…) ou associée à d’autres malformations. La cataracte acquise est liée au vieillissement, au diabète, à un traumatisme, ou à un agent physique (électrocution, infrarouges, rayon X), associée à un glaucome, un iridocyclite ou à un traitement corticoïde prolongé.
Epidémiologie.
Plus de 95% des plus de 65 ans présentent, à un degré divers, une opacification cristallinienne. Il y a une augmentation régulière de cas, du fait du vieillissement de la population.
Signes et symptômes.
Il existe une baisse de l’acuité visuelle (le sujet presbyte qui avait besoin de lunettes pour voir de près, voit mieux en les enlevant) et, parfois une photophobie, une diplopie et la modification de perception de certaines couleurs. Le cristallin est opalescent, blanc ou brunâtre.
Investigations.
L’examen à la lampe à fente après dilatation permet le diagnostic. L’échobiométrie ultrasonique avec kératométrie aide à déterminer le type d’implant.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est inexorable vers la cécité. Le traitement chirurgical donne d’excellents résultats.
Traitement.
Il est chirurgical avec la pose d’un implant intraoculaire. Le traitement médical (collyre mydriatique) permet d’améliorer transitoirement la vision dans certains cas.
Prévention et Education.
La prévention des facteurs de risque (corticothérapie) au long cours, protection du cristallin lors de la radiothérapie) est utile.
411. CAUSALGIE. Syndrome caractérisée par une sensation de brulure cuisante avec hyperesthésie cutanée et par une altération de la peau qui devient rouge et luisante avec une hypersudation locale. Un simple attouchement ou effleurement exacerbe en général les symptômes. En outre, on retrouve des facteurs déclenchants comme une émotion, le stress, le bruit ou un changement de température. L’origine est généralement une plaie nerveuse. Le traitement est souvent difficile et l’évolution peut être à l’origine d’un handicap sévère.
412. CELLULITE CERVICOFACIALE.
Définition et causes.
Infection du tissu cellulograisseux de la face et du cou à partir d’un foyer infectieux dentaire non traité. Elle peut être circonscrite en regard de la dent en cause, diffuse ou chronique.
Epidémiologie.
C’est une affection rare qui touche particulièrement les populations défavorisées.
Signes et symptômes.
La forme circonscrite se limite à une tuméfaction localisée recouverte d’une peau rouge et chaude accompagnée de douleurs continues, lancinantes, à prédominance nocturne, qui gênent la déglutition et la parole. La forme diffuse est grave, avec une atteinte de l’état général et un œdème avec une crépitation sous-cutanée qui déborde largement la tuméfaction initiale. La forme chronique succède à une forma circonscrite mal traitée, avec persistance d’un nodule qui va se fistuliser.
Investigations.
Les radiographies retrouvent la ou les dents en cause. Le scanner permet d’apprécier la diffusion.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, la forme circonscrite va se fistuler à la peau. La forme diffuse entraine une forte mortalité par compression des voies aériennes et extension de l’infection du cerveau.
Traitement.
Il associe dans la forme circonscrite, un traitement dentaire et une antibiothérapie par amoxiciline-acide clavulanique et métronidazole. La forme diffuse nécessite souvent une intubation précoce avec une antibiothérapie et des incisions de décharge, complétées par l’oxygénothérapie hyperbare en cas de crépitation gazeuse.
Prévention et Education.
La prévention est fondée sur le traitement précoce des foyers infectieux dentaires.
413. CELLULITE ORBITAIRE.
Définition et causes.
Infection du contenu orbitaire à partir d’une sinusite, en particulier ethmoïdale.
Epidémiologie.
Elle touche principalement l’enfant.
Signes et symptômes.
Il existe un œdème des paupières, une rougeur et un œdème conjonctival, une saillie du globe oculaire en dehors (exophtalmie) et, le plus souvent de la fièvre. Les signes de gravité sont une fixité du globe oculaire (ophtalmoplégie ), une mydriase réactive et une abolition de le sensibilité cornéenne.
Investigations.
La radiographie permettra de mettre en évidence la sinusite. Les hémocultures recherchent le germe en cause.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont une atteinte oculaire pouvant entrainer une cécité définitive et une extension de l’infection aux structures intracérébrales.
Traitement.
Une hospitalisation s’impose avec une antibiothérapie intraveineuse à large spectre qui sera adaptée en fonction des résultats des hémocultures. En présence de signes de gravité, la chirurgie s’impose (drainage du sinus et/ ou de l’orbite).
414. CEMENTOBLASTOME. Tumeur dentaire bénigne formée de cémentoblastes (cellules mères des cémentocytes produisant le cément, tissu qui recouvre la dentine de la racine de la dent) localisée au niveau d’une racine dentaire. Elle survient en général avant 25 ans et touche les molaires ou prémolaires mandibulaires. Les symptômes sont liés à la croissance locale et le traitement consiste en une excision de la lésion avec, parfois la nécessité d’une extraction dentaire.
415. CENTRAL CORE DISEASE. Myopathie congénitale, de transmission autosomique dominante, caractérisée par la mise en évidence des zones claires au centre des cellules musculaires ; elle se manifeste chez l’enfant par une hypotonie modérée, un retard à l’acquisition de la marche et une faiblesse musculaire diffuse. L’association d’une déformation du thorax et des pieds est fréquente. L’évolution est, en général, stable, la plupart des patients étant capables de garder une activité normale ou subnormale tout au long de leur vie.
416. CEPHALEES CHRONIQUES QUOTIDIENNES. Présence de céphalées pendant plus de 15 jours par mois et durant plus de 4 heures par jour en l’absence de traitement, depuis plus de 3 mois. Il s’agit d’une affection très fréquente, qui touche 3% de la population de plus de 15 ans et tris fois plus de femmes que les hommes. La cause la plus fréquente est l’abus médicamenteux dans le cadre d’une migraine. Le sevrage des médicaments permet en général une évolution favorable.
417. CERVICITE.
Infection du col de l’utérus le plus souvent associée à une vaginite. Le germe le plus fréquent en cause aujourd’hui est chlamydia trachomatis (> Infections génitale à Chlamydia). Dans la plupart des cas, les atteintes sont asymptomatiques, bien que l’on puisse retrouver des leucorrhées (pertes non sanglantes), des signes urinaires, une dyspareunie et des douleurs pelviennes. La principale complication est l’extension aux trompes (salpingite), qui représente aujourd’hui une cause majeure de stérilité.
418. CHAGAS (MALADIE) ou TRYPANOSOMIASE AMERICAINE.
Définition et causes.
Parasitose due au Trypanosomia cruzi, transmise par les excréments déposés par une punaise après son repas sanguin sur la peau, qui pénètre par des lésions de grattage (la transmission peut également s’effectuer par transfusion). L’incubation est de 20 jours.
Epidémiologie.
Elle touche environ 15 à 20 millions de personnes dans les milieux pauvres d’Amérique latine.
Signes et symptômes.
Association d’un œdème palpébral et d’adénopathie régionale, puis apparition d’une fièvre à 40 degré pendant 15 jours, avec myocardite, hépatosplénomégalie et polyadénopathie.
Investigations.
Elles comprennent la recherche du parasite dans le sang et le sérodiagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Habituellement, les signes initiaux régressent en quelques semaines. La forme clinique, qui apparaît après quelques années et est due à un développement des parasites dans les muscles, associe des troubles cardiaques, neurologiques et digestifs (dans ce cas le traitement est très décevant).
Traitement.
A la phase aiguë : nifurtimox ou benznidazole. A la phase chronique : traitement symptomatique.
Prévention et Education.
La prévention est reliée à l’amélioration de l’habitat avec élimination des punaises. La détection des donneurs est importante.
419. CHAINES LOURDES ALPHA (MALADIE DES) ou MALADIE DE SELIGMAN.
Définition et causes.
Affection maligne due à la prolifération de cellules lymphoïdes B produisant une immunoglobines avec une chaine alpha tronquée. Elle est caractérisée par une atteinte élective de l’intestin grêle et des ganglions mésentériques. Une cause initiale bactérienne est évoquée.
Définition et causes.
Elle touche le sujet jeune, principalement au Moyen-Orient. C’est la plus fréquente des maladies des chaines lourdes.
Signes et symptômes.
Il existe un syndrome de malabsorption (diarrhée chronique, perte de poids) associé à un syndrome tumoral abdominal.
Investigations.
L’endoscopie avec biopsies multiples, ainsi que le dosage de la protéine de la protéine dans le sérum permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution peut être continue ou par poussées. Le décès est lié aux complications (infection, hémorragies, perforation) ou la cachexie. Le traitement permet d’obtenir des rémissions complètes prolongées.
Traitement.
Il repose sur un traitement symptomatique, une antibiothérapie prolongée et, en absence d’amélioration à 6 mois, une chimiothérapie
420. CHAINES LOURDES GAMMA (MALADIE DES) ou MALADIE DE FRANLIN.
Affection maligne rare caractérisée par la surproduction par les plasmocytes ou les lymphocytes d’une immunoglobuline avec une chaine gamma altérée ; le tableau clinique est très proche de celui d’une leucémie lymphoïde chronique, avec des adénopathies superficielles, une splénomégalie et une infiltration lymphoïde de la moelle osseuse. L’électrophorèse des protéines permet de faire le diagnostic. L’évolution est très variable, allant de la régression spontanée à la transformation en lymphome de haute malignité.
421. CHAINES LOURDES MU (MALADIE DES)
Affection maligne rare caractérisée par la surproduction par les plasmocytes ou les lymphocytes d’une immunoglobuline avec une chaine mu altérée ; le tableau clinique est très proche de celui d’une leucémie lymphoïde chronique, avec principalement une atteinte abdominale (rate, foie, adénopathies profondes) accompagnée de discrètes adénopathies superficielles. La présence de vacuoles dans les lymphocytes malins et l’excrétion de chaines légères kappa dans les urines confirment le diagnostic. Le traitement est le même que celui de la leucémie lymphoïde chronique.
422. CHOLAZION. Tuméfaction de la paupière due à une inflammation granulomateuse (formée de tissu conjonctif très vascularisé) des glandes de Meibonius (annexés aux cils). Le traitement repose sur l’application d’une pommade antibiotique ou sur une incision chirurgicale en l’absence de guérison.
423. CHANCRE MOU.
Définition et causes.
Maladie sexuellement transmissible, due à Haemophilus ducreyi, caractérisée par une ulcération génitale, parfois associée à une adénopathie. L’incubation est de 3 à 5 jours.
Epidémiologie.
Ubiquitaire, elle constitue cependant, la première cause d’ulcération génitale dans les pays en voie de développement. Elle représente un cofacteur de la transmission du VIH. Il existe de petites épidémies focales liées en général à la prostitution (possibilité de portage asymptomatique chez la femme).
Signes et symptômes.
Associations de papules inflammatoires qui s’ulcèrent rapidement (ulcération superficielle, non indurée, douloureuse et entourée d’un liseré érythémateux) et d’une adénopathie inguinale douloureuse (50% des cas) qui peut se fistuler.
Investigations.
L’identification du germe se fait à partir de prélèvement des berges de l’ulcération ou du pus du bubon.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications sont le phimosis, le rétrécissement, et les fistules urétrales, ainsi qu’une destruction tissulaire extensive par auto-inoculation.
Traitement.
Antibiothérapie par érythromycine ou ceftraixone les bubons sont ponctionnés.
Prévention et Education.
L’examen des partenaires sexuels ainsi qu’un suivi des patients pendant trois mois avec recherche de syphilis régulière sont nécessaires.
424. CHARBON.
Définition et causes.
Infection bactérienne aiguë, causée par Bacillus anthracis , qui est fréquente chez les herbivores et est transmise à l’homme par la peau , par ingestion de viande contaminée ou par inhalation (maladie des trieurs de laine).
Epidémiologie.
Rare dans les pays développés ou le contrôle sanitaire est rigoureux.
Signes et symptômes.
Pustule maligne au niveau de la porte d’entrée, sur une zone de peau découverte qui se transforme en vésicule puis en escarre indolore, noire et sèche. Des formes viscérales sont possibles (pulmonaire, gastro-intestinale, méningo-encéphalique et septicémique).
Investigations.
Le prélèvement de la sérosité d’une pustule et la culture permettent l’identification du germe.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le décès est possible en cas d’atteinte viscérale.
Traitement.
Antibiothérapie (pénicilline G ou streptomycine ou cyclines ou macrolides).
Prévention et Education.
Il est inscrit au tableau des maladies professionnelles. La prévention repose sur la vaccination des animaux et l’application d’une réglementation stricte en cas de survenue d’un cas animal.
1. CHARCOT (MALADIE DE) ou (>) SCEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE.
2. CHARCOT-MARIE-TOOTH (MALADIE DE) ou AMYOTROPHIE PERONIERE.

Définition et causes.
Maladie héréditaire de transmission autosomique dominante, touchant le système nerveux périphérique (neuropathie périphérique démyélinisante).
Epidémiologie.
La prévalence est de 1/ 2 500. Elle débute en général avant 20 ans. Il existe une variabilité d’expression au sein de la même famille : 30% des patients ne se savent pas atteints et présentent des signes très discrets.
Signes et symptômes.
Association de troubles de la marche chez un individu qui a toujours eu du mal à courir et à sauter dès l’enfance , d’une atrophie musculaire prédominant aux extrémités des membres inférieurs ( aspect en jarretière ou en mollet de coq), et parfois supérieurs (aspect en manchette), ainsi que des pieds creux précoces et des doigts en marteau .
Investigations.
Elles comprennent les explorations électrophysiologiques et la biopsie nerveuse en cas de doute de diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est lentement progressive, avec parfois de longues périodes de rémission, sans modification de l’espérance de vie.
Traitement.
Il n’existe aucun traitement spécifique. Des prothèses ou des gestes chirurgicaux de stabilisation sont parfois nécessaires.
Prévention et Education.
Le conseil génétique est recommandé. L‘avenir professionnel doit prendre en compte l’évolution de la maladie.
427. CHARGE SYNDROME. Syndrome d’origine inconnue associant diverses malformations : colobome (fissure au niveau des paupières ou des structures de l’œil, notamment de l’iris et du cristallin), malformations cardiaques (heart), atrésie des choanes, retard de croissance et/ ou mental, anomalies génitales et de l’oreille (ear), notamment une surdité.
428. CHARLES BONNET (SYNDROME DE). Cause souvent méconnue, mais assez fréquente d’hallucinations visuelles complexes, chez les personnes malvoyantes (prévalence variant de 10 à 15 %). La personne est parfaitement consciente du caractère irréel de ce qu’elle voit. Ce syndrome survient habituellement chez des personnes âgées, atteintes de cataracte, de glaucome ou de dégénérescence maculaire. Ces hallucinations visuelles peuvent durer quelques secondes, une journée entière, persister plusieurs jours ou quelques années, avec des variations en fréquence et en intensité. L’évolution est variable selon la nature du dysfonctionnement visuel : le traitement d’une cataracte l’améliore ; chez d’autres patients, la cécité totale le fait disparaître.
429. CHARLIN (SYNDROME DE). Forme de névralgie faciale (>) se manifestant dans le territoire du nerf nasal. Les douleurs unilatérales sont de siège oculo-nasal et irradient vers les tempes et les mâchoires. Elles apparaissent la nuit, sont de type pulsatiles et sont souvent accompagnées d’un larmoiement et d’un écoulement nasal. Le surmatripant et l’oxygénothérapie peuvent être efficaces pendant la crise. Le traitement de fond utilise les inhibiteurs calciques ou les sels de lithium. L’alcoolisation du point d’émergence du nerf donne parfois de bons résultats.
430. CHASSE (SYNDROME DE) ou (>) DUMPING SYNDROME.
431. CHATTERJEE (SYNDROME DE). Anomalie de l’électrocardiogramme observée chez les patients porteurs d’un stimulateur cardiaque. Il s’agit de l’inversion de l’onde T suivant des complexes spontanés et s’intercalant au sein de complexes électro-entrainés. Elle n’est pas due à une atteinte coronarienne ou ionique, mais est liée à la cardiostimulation.
432. CHEDIAK-HIGASHI (SYNDROME DE). Affection associant un albinisme (>) oculaire et cutané, et une tendance aux infections récidivantes. Elle est due à des altérations fonctionnelles de globules blancs. L’évolution est sévère, avec une hépatosplénomégalie, une pancytopénie (diminution de l’ensemble des cellules sanguines) et des complications neurologiques conduisant à une mort précoce.
433. CHEILITE. Dans la forme aiguë, il s’agit d’une lésion de la lèvre qui entraine une gêne douloureuse, une brulure puis un érythème (rougeur), un œdème débordant sur la peau alentours, puis qui desquame. Elle peut être d’origine irritative, chimique, actinique (due au soleil)) et/ou allergique : rouge à lèvres, tabac, tics de léchage chez l’enfant, mauvaise hygiène buccodentaire…Le traitement comprend la suppression de la cause et de corticoïdes locaux.
434. CHELOÏDE.
Définition et causes.
Il s’agit d’une cicatrice hypertrophique due à une accumulation anormale de collagène. Elle peut être secondaire à un traumatisme, soit évident (plaie, chirurgie, brulure), soit minime (folliculite, acné).
Epidémiologie.
La fréquence est plus importante chez les sujets noirs et dans certaines familles.
Signes et symptômes.
Les cicatrices constituent des masses en relief, dures, à surface lisse, rouge et tendue. Les régions les plus fréquemment touchées sont les oreilles, le menton, le sternum, les épaules.
Evolution, Complication et Pronostic.
La lésion se constitue en 1 mois, puis s’étend en 3 et 4 mois. Elle est en général, définitive, mais des régressions spontanées sont possibles.
Traitement.
Les corticoïdes locaux (application directe ou infiltration) et les massages sont efficaces.
Prévention et Education.
Les antécédents personnels ou familiaux nécessitent une information du patient en cas d’intervention chirurgicale sur les zones critiques, une minutie de l’’intervention et une surveillance rapprochée en postopératoire.
435. CHEMODECTOME ou TUMEUR DU GLOMUS JUGULAIRE.
Définition et causes.
Tumeur bénigne très vascularisée développée aux dépens du tissu paraganglionnaire et située en général au niveau de la bifurcation carotidienne ou au niveau des régions jugulaires et tympaniques qui se jouxtent. Il existe dans 30% des cas une forme familiale de transmission autosomique dominante.
Epidémiologie.
C’est une affection rare.
Signes et symptômes.
Ils dépendent du développement et de l’origine de la tumeur : baisse de l’audition et bourdonnements pulsatiles, atteinte des différents nerfs crâniens, syndrome cérébelleux… On retrouve parfois un aspect bleuté derrière la membrane tympanique.
Investigations.
Le scanner et l’angio-IRM permettent de faire le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il est très difficile et associe embolisation et chirurgie.
436. CHERUBINISME. Malformation osseuse héréditaire, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une hypertrophie diffuse et symétrique des maxillaires et de la mandibule avec un aspect radiologique polykystique. Les déformations apparaissant entre 1 et 3 ans, donnant un aspect joufflu. L’évolution se poursuit jusqu’à la puberté puis une involution survient, pouvant aboutir à la disparition totale des lésions.
437. CHESTER-ERDHEIM (MALADIE DE). Maladie rare caractérisée par l’association de lésions cutanées (xanthomes) et osseuses (épaississement parfois douloureuse de la corticale des os des jambes). La lésion histologique permet d’affirmer le diagnostic (infiltration par des histiocytes chargés de cholestérol). Une atteinte viscérale est possible (foie, poumons, péricarde, reins). La maladie apparaît en général vers 45 ans. L’évolution est le plus souvent chronique et bénigne sauf dans les formes systématiques ou le décès peut survenir en un à deux ans.
438. CHEVEUX INCOIFFABLES. Maladie héréditaire de transmission autosomique dominante (mais de nombreux cas sont sporadiques). Les cheveux sont ébouriffés, incoiffables, souvent blonds et brillants. Un traitement par la biotine per os peut parfois apporter une amélioration.
439. CHIKUNGUNYA.
Définition et causes.
Maladie infectieuse de la classe des arboviroses (>), due à un alfavirus transmis par piqure de moustique piquant surtout le jour. Aucun cas de transmission directe d’homme à homme n’a été décrit. L’incubation est de 4 à 7 jours.
Epidémiologie.
Cette arbovirose, jusqu’à présent peu répandue et signalée dans les zones tropicales, connaît une importante poussée épidémique dans les iles de l’océan Indien (notamment l’Ile de la Réunion).
Signes et symptômes.
En swahili, chikungunya signifie ‘marcher courbé’. De nombreuses formes sont asymptomatiques. Les principaux signes sont une fièvre très élevée avec des douleurs musculaires et articulaires touchant surtout les extrémités (chevilles, poignets, doigts). Les céphalées sont fréquentes, ainsi qu’une éruption cutanée de type urticaire. Des hémorragies sont possibles, mais toujours bénignes.
Investigations.
Le diagnostic est clinique dans un contexte épidémique. La confirmation est sérologique (PCR effectué dans les laboratoires de référence).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est le plus souvent favorable (aucun décès direct n’a été reporté jusqu’à présent). Des formes méningo-encéphalitiques sont possibles. La guérison peut être longue (plusieurs semaines), avec la possibilité de formes chroniques. L’immunité post-infectieuse est durable.
Traitement.
Il n’existe pas de traitement spécifique, mais l’hypothèse d’une action positive de la chloroquine est actuellement étudiée. La prescription d’antalgiques et d’anti-inflammatoires permet de diminuer les douleurs.
Prévention et Education.
La seule prévention repose sur la lutte et la protection contre les moustiques.
440. CHEILAÏDITI (SYNDROME). Interposition du colon entre la face supérieure du foie et la coupole diaphragmatique droite qui peut être à l’origine de douleurs abdominales avec des vomissements ou un gêne respiratoire. Les clichés de l’abdomen montrent une clarté entre le foie et le diaphragme. Des accidents à types de volvulus (>) sont possibles. Aucun traitement n’est nécessaire en l’absence de complications.
441. CHILD (SYNDROME).
Acronyme pour congenital hemidysplasia with inflammatory naevus and limb defects. Il s’agit d’un ensemble de malformation survenant uniquement dans le sexe féminin. Il associe atteinte cutanée inflammatoire (hamartorme épidermique = hypertrophie de l’épiderme), ainsi que des anomalies squelettiques et viscérales d’un seul côté du corps.
1. CHLAMYDIOSE ou (>) INFECTION GENITALE A CHLAMYDIA.
2. CHLOASMA ou (>) MELASMAYDIA.

444. CHLOROME. Tumeur maligne constituée d’une collection de cellules leucémiques (globules blancs) lui donnant un aspect verdâtre, d’où son autre nom de cancer vert d’Aran. Elle est souvent associée à une leucémie myéloïde (>). Sa localisation la plus fréquente est l’orbite, mais elle peut se former au niveau du système nerveux central, des voies respiratoires ou du squelette.
445. CHOC ANAPHYLACTIQUE.
Définition et causes.
Troubles hémodynamiques grave dû à une réaction allergique brutale et massive. Les principales causes sont des médicaments, des aliments, les venins et le latex.
Epidémiologie.
La fréquence des allergies fait que cette complication rare n’est pas exceptionnelle.
Signes et symptômes.
Association des signes cutanés (prurit, urticaire, rougeur, œdème, voire œdème de Quincke) , de signes respiratoires ( œdème laryngé, bronchoscospasme) et de signes circulatoires ( tachycardie , pouls filant, effondrement de la pression artérielle , troubles du rythme).
Investigations.
Le traitement doit se faire sans retard.
Evolution, Complication et Pronostic.
La mise en œuvre d’un traitement rapide permet une régression des signes. En cas de retard ou d’évolution foudroyante, un décès peut survenir par défaillance circulatoire et / ou respiratoire.
Traitement.
Il comporte l’adrénaline par voie sous-cutanée, intramusculaire ou intraveineuse complétée par un remplissage, une oxygénothérapie, un aérosol de bronchodilatateurs et des corticoïdes (mais l’effet est retardé). Une surveillance est nécessaire car il existe la possibilité d’effets¬rebonds dans les heures qui suivent.
Prévention et Education.
L’éviction évidente de l’agent déclenchant sera complétée d’une enquête allergologique afin que le patient connaisse l’ensemble des produits interdits. Une trousse d’urgence avec de l’adrénaline auto-injectable est utile au patient.
446. CHOC CARDIOGENIQUE.
Définition et causes.
Insuffisances circulatoire aiguë avec une baisse brutale et importante du déficit cardiaque, qui entraine une souffrance tissulaire des organes nobles (rein, foie, cerveau) par défaut d’apport en oxygène. Les principales causes sont l’infarctus du myocarde, la décompensation d’une insuffisance cardiaque, une embolie pulmonaire, un trouble de rythme, une valvulopathie…
Epidémiologie.
C’est une affection fréquente du fait de la multiplicité des étiologies.
Signes et symptômes.
La peau est froide, moite cyanosée avec des marbrures. La patient est agité avec souvent des troubles de la conscience. La pression artérielle est inférieur à 80 mm Hg avec des signes ‘insuffisance cardiaque gauche (dyspnée, crépitants) et/ou droite (œdème des membres inférieurs, turgescence jugulaire avec reflux, hépatomégalie). La diurèse est très diminuée.
Investigations.
Elles visent à rechercher l’étiologie et à évaluer la gravité ; électrocardiogramme, échographie et cathétérisme cardiaques…
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est souvent réservé du fait de la gravité de la cause.
Traitement.
Il repose sur des mesures générales (oxygénothérapie, tonicardiaques, contre-pulsion aortique…) et sur le traitement de la cause (thrombolyse avec angioplastie coronaire, thrombolyse ou embolectomie pulmonaire, choc électrique…)
447. CHOC HEMORRAGIQUE.
Définition et causes.
Diminution brutale de la perfusion des tissus dus à une perte sanguine importante qui entraine une souffrance cellulaire consécutive à un défaut d’apport en oxygène. En cas de traumatisme, l’hémorragie peut être extériorisée ou interne (rupture de la rate ou du foie, hémothorax…). En l’absence de traumatisme, l’hémorragie peut être intrapéritonéale (rupture de grossesse extra utérine …) retropérinéale (rupture d’anévrisme de l’aorte abdominale…) ou digestive (ulcère gastro-duodénal, rupture de varices œsophagiennes…).
Signes et symptômes.
Il existe une tachycardie, une hypotension artérielle, des signes de mauvaise perfusion tissulaire (marbrures cutanées, pâleur de la peau et des muqueuses), une polypnée, une oligurie (diminution de l’excrétion urinaire) et une agitation précédant des troubles de la conscience.
Investigations.
La baisse de l’hémoglobine et les troubles de la coagulation ne sont d’emblée observés que dans les hémorragies massives. Il existe une insuffisance rénale et une insuffisance hépatique.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence d’un arrêt rapide de l’hémorragie, le décès est inéluctable. Malgré le traitement, les défaillances d’organes secondaires (reins, foie…) à une hypoxie cellulaire peuvent survenir.
Traitement.
Le traitement symptomatique comprend un remplissage initialement par des macromolécules, puis par des produits sanguins. L’oxygénothérapie est systématique, parfois une intubation et une mise sous ventilation assistée est nécessaire. La plupart du temps, l’arrêt de l’hémorragie nécessite un geste chirurgicale. Dans certains cas, un traitement médical est possible comme dans des varices œsophagiennes (sclérose, embolisation…).
448. CHOC SEPTIQUE.
Définition et causes.
Complication d’une affection associant une hypertension persistante après un remplissage vasculaire et des signes cliniques et biologiques témoignant d’une dysfonction d’organe.
Epidémiologie.
Il représente 3% des admissions en réanimation.
Signes et symptômes.
Association d’une hypo ou d’une hyperthermie, d’une trachypnée (fréquence respiratoire supérieure à 20) ; d’une hypotension, d’une oligurie, de marbrures cutanées et de trouble de la conscience.
Investigations.
Des anomalies biologiques associent un taux de lactates élevé, des anomalies de l’hémostase, une atteinte hépatique et une insuffisance rénale. Le cathétérisme droit par sonde de Swan-Ganz montre un débit cardiaque élevé, des pressions de remplissage et des résstances artérielles systémiques basses. Les hémocultures, l’ECBU et les prélèvements bactériologiques rechercheront le germe en cause.
Evolution, Complication et Pronostic.
La mortalité est de plus de 40%.
Traitement.
Le traitement asymptomatique associe drogues inotropes (dobutamine, dopamine, noradrénaline, adrénaline) et remplissage. Le traitement de la cause repose sur l’antibiothérapie probabiliste puis adaptée au germe, et sur le drainage d’un éventuel foyer septique.
449. CHOLANGIOCARCINOME.
Définition et causes.
Tumeur maligne développée à partir des voies biliaires intra hépatiques. Les facteurs prédisposant sont la cholangite sclérosante, un parasitose hépatobiliaire (douve du foie) , des anomalies congénitales des voies biliaires et certains toxiques carcinogènes ( industrie du caoutchouc).
Epidémiologie.
Il représente 10% des cancers hépatobiliaires primitifs. Il existe une légère prédominance masculine et un pic d’incidence entre 50 et 0 ans.
Signes et symptômes.
Les signes les plus fréquents sont un ictère, un prurit, une perte de poids, des selles décolorées et une hépatomégalie. Du fait du caractère et une hépatomégalie. Du fait du caractère progressif de l’obstruction, le cholangiocarcinome est souvent à un stade avancé quand il a une traduction clinique.
Investigations.
L’échographie, la cholangiographie et la biopsie permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est sombre et le traitement décevant.
Traitement.
Un traitement palliatif, associant radiothérapie, chimiothérapie et drainage des voies biliaires est possible dans certains cas.
450. CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE.
Définition et causes.
Affection chronique caractérisée par une sclérose chronique des voies biliaires intra et extra hépatiques qui provoque un rétrécissement et finalement une obstruction des canaux biliaires La cause est inconnue.
Epidémiologie.
La maladie prédomine chez l’homme (2 cas sur 3) et est souvent associée à une a maladie digestive inflammatoire (rectocolite hémorragique, maladie de Crohn).
Signes et symptômes.
Les symptômes sont ceux d’une obstruction biliaire chronique ou intermittente ; ictère, prurit, douleurs de l’hypocondre droit ou angiocholite (>) aiguë.
Investigations.
Le diagnostic est affirmé par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) qui montre de multiples sténoses, irrégulièrement réparties sur l’arbre biliaire. La biopsie hépatique permet d’apprécier le stade d’évolution de la fibrose. Au niveau biologique, les taux sanguins de phosphatases alcalines, de transaminases et de bilirubine sont élevés.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est progressive vers la cirrhose. La médiane de survie est de dix ans après diagnostic. Un cholangiocarcinome survient dans 10 à 15% des cas.
Traitement.
L’administration d’un acide biliaire, l’acide urso-désoxycholique, améliore les signes biologiques et histologiques. Les sténoses les plus importantes des voies biliaires peuvent être dilatées. La cholangite sclérosante représente une des indications les plus fréquentes de transplantation hépatique qui donne des résultats satisfaisants.
451. CHOLECYSTITE AIGUE.
Définition et causes.
Inflammation aiguë de la vésicule biliaire due habituellement à une obstruction par un calcul au niveau du canal cystique. Très rarement, il peut exister une cholécystite acalculeuse chez des sujets fragilisés par un traumatisme, une intervention chirurgicale, une infection et une maladie grave.
Epidémiologie.
La cholécystite est une des complications fréquente de la lithiase biliaire qui touche près de 10% des adultes avec un sex ratio de 3 femmes pour 1 homme.
Signes et symptômes.
Il existe une douleur avec une défense de ‘hypocondre droit (contraction douloureuse réflexe en inspiration profonde et à la palpation de l’hypocondre droit = signe de Murphy), de la fièvre à 38,5% degré et des nausées. Un subictère est également possible.
Investigations.
L’échographie met en évidence le calcul et une paroi vésiculaire épaissie avec un contenu épais et inhomogène (sludge).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution sous antibiothérapie peut être favorable en une semaine. Les complications possibles sont la perforation avec péritonite (cloisonnée ou péritonite biliaire) ou une fistule cholécystodigestive avec une occlusion due au calcul (iléus biliaire) le pronostic est, en général bon, sauf dans les formes compliquées.
Traitement.
Le traitement médical associe antispasmodiques, antibiotiques et réhydratation. Le traitement chirurgical est la cholécystectomie dont le temps sera fonction de la gravité du tableau et de l’état du patient.
Prévention et Education.
La prévention compote une cholécystectomie à froid en cas de calculs vésiculaires symptomatiques.
452. CHOLECYSTITE SCLERO-ATROPHIQUE.
Définition et causes.
Complication chronique de la lithiase biliaire entrainant des ulcérations et une sclérose de la paroi vésiculaire ; l’évolution se fait souvent vers une atrophie de la vésicule qui est moulée sur un gros calcul.
Epidémiologie.
C’est une des complications de la lithiase biliaire, qui touche près de 10% des adultes avec un sex ratio de 3 femmes pour 1 homme.
Signes et symptômes.
Il existe des épisodes de douleurs typiques de type colique hépatique : début et fin brusque, siégeant dans l’hypocondre droit et irradiant vers l’épaule ou dans le dos, gênant la respiration
Investigations.
L’échographie montre le calcul et une paroi vésiculaire épaissie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Un calcul dans le cholédoque peut être associé, entrainant une rétention biliaire.
Traitement.
Il comporte une cholécystectomie avec une cholangiographie (opacification des voies biliaires) peropératoire par voie coelioscopique.
Prévention et Education.
La prévention repose sur la cholécystectomie à froid en cas de calculs vésiculaires symptomatiques.
453. CHOLERA.
Définition et Causes.
Maladie infectieuse aigue développée dans l’intestin par le vibrio cholerae, dont la transmission s’effectue par l’ingestion d’eau ou d’aliments contaminés, par des personnes infectées, (porteurs de germes), des mouches. L’incubation : 6 à 48 heures.
Epidémiologie. Il sévit de manière endémique en Asie, Afrique, Moyen Orient, Amérique latine, avec des épidémies saisonnières.
Signes et symptômes.
La symptomatologie est variable. Dans la forme grave, le signe principal est une diarrhée aqueuse : ‘eau de riz’ sans douleurs abdominales, sans fièvre, sans saignements, associé à des vomissements qui peuvent atteindre jusqu’à plusieurs litres par jour et entrainer une déshydration sévère.
Investigations.
L’examen direct des selles permet le diagnostic. L’ionogramme sanguin et bilan rénal permettent d’évaluer la déshydratation.
Evolution, Complications, Pronostic.
La principale complication en cas de retard du traitement est le collapsus vasculaire pouvant entrainer le décès. L’évolution est bonne sous traitement avec une faible mortalité.
Traitement.
Il est fondé sur la correction des désordres hydroélectrolytiques associée à une antibiothérapie par cyclines, triméthoprime-sufamétoxazole ou fluoroquinolones.
Prévention et éducation.
La Vaccination à une efficacité limitée à 70% et n’est efficace que pendant 3 à 5 mois. Elle n’est donc pas recommandée, sauf dans les pays qui l’exigent. La prévention repose sur les mesures d’hygiène. Le malade sera isolé, ainsi que les sujets contacts (pendant 5 jours avec analyse des selles.
454. CHOLESTEATOME (>) OTITE CHRONIQUE CHOLESTEATOMATEUSE.
455. CHODROBLASTOME BENIN. Tumeur osseuse bénigne formée de cartilage ossifié. Elle est rare (3% des tumeurs bénignes des os) et s’observe surtout entre 10 et 20 ans, avec une prédominance masculine. Elle siège essentiellement au niveau des extrémités (épiphyses) fémorales et humérales. Elle se manifeste par une douleur et une limitation de l’articulation voisine. La radiographie montre une zone transparente, parfois mouchetée d’opacités, avec des contours polycliniques. Le curetage chirurgical assure une guérison définitive.
456. CHODROCLCINOSE.
Définition et causes.
Calcifications des cartilages articulaires par dépôts de sels de calcium. Dans la plupart des cas, aucune cause n’est retrouvée. Parfois, elle est secondaire à une hyperparathyroïdie, une goutte, une hémochromatose ou une maladie de Wilson ; il existe aussi de rares formes familiales.
Epidémiologie.
Elle s’observe surtout après 60 ans et touche près de 20% des plus de 80 ans.
Signes et symptômes.
Elle peut être latente ou se manifester par des arthrites aiguës dues à la libération de cristaux de calcium dans les articulations avec douleur, chaleur, impotence et gonflement. Les articulations les plus touchées sont le genou, le poignet, la hanche, épaule et la cheville.
Investigations.
La ponction articulaire retrouve les cristaux de calcium. Les radiographies montrent une calcification des cartilages articulaires.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est en général bon, mais une arthropathie chronique avec des destructions cartilagineuses est possible.
Traitement.
Les anti-inflammatoires, en particulier la colchicine, sont très efficaces et leur effet représente une preuve diagnostique.
Prévention et Education.
Les formes secondaires, la prévention repose sur le traitement de la cause ; dans les autres cas, la colchicine peut être utilisée en préventif.
457. CHODRODYPLASIES. Maladie héréditaire de la croissance squelettique, responsable d’un nanisme disharmonieux dont plus de 150 types différents ont été décrits. Les formes sévères de ces affections sont responsables d’altérations des structures cartilagineuses et des yeux. La cause semble être des mutations de gênes codant les protéines de structure du cartilage. Le traitement est symptomatique et un suivi ophtalmologique régulier est nécessaire.
458. CHODROMATOSE MULTIPLE.
Définition et causes.
Développement de formations cartilagineuses (chondromes) dans les os, de cause inconnue, qui touche surtout les os des mains et des pieds, ainsi que les métaphyses des os longs.
Epidémiologie.
C’est une maladie rare qui se manifeste dès l’enfance.
Signes et symptômes.
Des tuméfactions des mains peuvent être visibles, les os des avant bras sont raccourcis, innervés et il peut exister un raccourcissement d’un ou de plusieurs membres.
Investigations.
Les radiographies montrent des zones transparentes, parfois mouchetées.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution cesse en général à la fin de la croissance. La transformation maligne d’un chondrome est possible.
Traitement.
La chirurgie peut être utile en cas de gêne ou pour corriger une déformation de membres.
459. CHODROME. Tumeur osseuse bénigne constituée de cartilage qui siège dans la cavité médullaire. Elle s’observe surtout en 10 et 30 ans et se développe souvent au niveau des phalanges des mains et des pieds. Elle peut être latente ou se manifester par un gonflement, une douleur, ou une fracture. Un curetage chirurgical est indiqué en cas de gêne fonctionnelle.
460. CHODROSARCOME.
Définition et causes.
Tumeur maligne du cartilage, le plus souvent primitive ou associée parfois à un ostéochondrome (tumeur bénigne).
Epidémiologie.
Il représente 20% des tumeurs malignes primitives des os et touche surtout l’adulte jeune de sexe masculin.
Signes et symptômes.
Il existe une douleur et une tumeur dure à la palpation, d’évolution lente, siégeant le plus souvent sur les os du tronc et à la partie supérieur de l’humérus ou du fémur.
Investigations.
La radiographie montre une destruction osseuse avec une expansion et un envahissement des parties molles.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le diagnostic dépend du stade histologique et de la qualité de l’exérèse chirurgicale, qui est difficile dans les localisations du tronc, avec de fréquentes récidives. Des métastases pulmonaires sont possibles.
Traitement.
Il consiste en une exérèse chirurgicale la plus complète possible (et qui peut parfois imposer l’amputation).
461. CHORDOME. Tumeur osseuse maligne. Les sujets atteints ont en général plus de 30 ans, avec une prédominance masculine. Dans la moitié des cas, le chordome se développe au niveau de la base du crane et les symptômes sont ceux d’une tumeur cérébrale. Dans l’autre moitié des cas, il touche le sacrum et se manifeste par une douleur chronique. La croissance est nette. L’exérèse chirurgicale est très difficile et, souvent, la radiothérapie est le seul recours, mais elle est peu efficace.
462. CHOREE DE HUNTINGTON.
Définition et causes.
Maladie génétique de transmission autosomique dominante à expression neurologique due à une atrophie de certaines parties du cerveau et à déficit en certains neurotransmetteurs.
Epidémiologie.
C’est une maladie rare, débutant entre 35-50 ans sans prédominance de sexe.
Signes et symptômes.
Association de mouvements anormaux au niveau des membres donnant une impression de danses, et de troubles psychiatriques et intellectuels (apathie, irritabilité, dépression, comportement asocial). Le début est souvent insidieux avec une aggravation progressive.
Investigations.
Le scanner et l’IRM permettent d’éliminer une autre cause.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est inexorable vers une démence profonde, avec marche impossible, déglutition difficile et décès en quelques années.
Traitement.
Il n’existe aucun traitement de fond. Les neuroleptiques sont employer pour calmer l’agitation et les mouvements anormaux, mais les résultats sont inconstants.
463. CHOREE DE SYDENHAM ou DANSE DE SAINT GUY.
Définition et causes.
Complication neurologique de l’infection streptococcique, de même nature que le rhumatisme articulaire aigu (RAA), auquel il est associé dans 10% des cas.
Epidémiologie.
Elle est très rare aujourd’hui. La durée entre l’infection et le début des signes est plus long que pour le RAA.
Signes et symptômes.
Mouvements rapides involontaires brefs, brusques, mal coordonnées, imprévisibles, touchant tous les muscles (sauf ceux des yeux) et donnant une impression de contorsion, de danse. Il existe une majoration par l’émotion.
Investigations.
Le LCR est normal et l’électroencéphalogramme est peu spécifique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le début est insidieux. La durée est variable avec une sédation progressive en 6 à 8 mois.
Traitement.
Aucun des médicaments n’est complètement efficace.
Prévention et Education.
Le traitement antibiotique systématique des infections streptococciques a quasiment fait disparaître cette complication.
464. CHORIOCARCINOME.
Définition et causes.
Tumeur invasive, habituellement très métastasique, qui n’est composée que d’éléments trophoblastiques. Le choriocarcinome survient dans le cas d’une grossesse compliquée par l’évolution d’une mole hydatiforme (>) après un avortement, une grossesse extra-utérine ou une grossesse normale.
Epidémiologie.
Complique 1 mole sur 30, 1 avortement sur 6 000 et 1 grossesse normale sur 40 000.
Signes et symptômes.
Les signes de découverte peuvent être des métrorragies avec un gros utérus après une grossesse normale, un avortement spontané, ou la mise en évidence de métastases pulmonaires (toux, hémoptysies, dyspnées, douleurs…) ou vaginales.
Investigations.
La persistance de β-HCG élevées évacuation d’une mole normale ou un avortement spontané sont très fortement évocateurs.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le choriocarcinome est très métastatique ; appareil génital, poumons, reins, cerveau… Le traitement permet un taux de rémission de 80%.
Traitement.
La chimiothérapie est la base du traitement. L’hystérectomie est parfois nécessaire en cas d’hémorragie ou chez les patientes de plus de 40 ans.
465. CHORIOMENINGITE LYMPHOCYTAIRE.
Définition et causes.
Infection due à un arénavirus, associant une atteinte du système nerveux central et un syndrome pseudo grippal qui peut être accompagné d’une éruption, d’une atteinte articulaire, d’une orchite, ou d’une parotidite.
Epidémiologie.
Des rongeurs (souris hamsters…) constituent le principal réservoir du virus. La contamination s’effectue au contact de poussières ou d’aliments contaminés par l‘urine ou par les selles des animaux.
Signes et symptômes.
Le syndrome pseudo grippal se manifeste par une fièvre élevée, des frisons, des céphalées, une asthénie, des douleurs musculaires. Il dure de 5 jours à 3 semaines et est suivi d’une amélioration pendant 1 à 2 jours. Puis surviennent une rechute avec des signes méningés, de la fièvre des douleurs articulaires aux niveaux des mains, une éruption cutanée et une parotidite.
Investigations.
Il existe une leucopénie et une thrombopénie. Le liquide céphalorachidien (LCR) contient de très nombreux lymphocytes. Le diagnostic peut être établi en isolant le virus à partir du LCR ou du sang, ou sur l’ascension des anticorps sur deux prélèvements de sang à 15 jours d’intervalle.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est bonne dans la plupart des cas. En cas d’encéphalite (infection s’étendant au cerveau et se traduisant par des troubles de la conscience), des séquelles neurologiques sont possibles.
466. CHORIORTINITE. Inflammation de la choroïde et de la rétine, également appelée choroïdite (>) ou uvéite postérieure.
467. CHOROÏDITE ou UVEITE POSTERIEURE.
Définition et causes.
Inflammation de la choroïde qui forme l’uvée postérieure (tunique vasculaire postérieure de l’œil) qui atteint souvent la rétine (choriorétinite). Elle survient dans le cadre d’une maladie infectieuse inflammatoire (toxoplasmose, cytomégalovirus, tuberculose…) mais elle est souvent d’origine inconnue.
Epidémiologie.
La choriorétinite à cytomégalovirus est fréquente au cours du sida.
Signes et symptômes.
Il existe une baisse de l’acuité visuelle avec une perception de mouches volantes.
Investigations.
L’examen ophtalmologique permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les séquelles oculaires peuvent être importantes même avec un traitement adapté.
Traitement.
Il associe la corticothérapie et le traitement de la cause éventuelle.
Prévention et Education.
Toute baisse brutale de l’acuité visuelle nécessite un examen ophtalmologique en urgence.
468. CHOTZEN (SYNDROME DE). ou (>) SAETHRE-CHOTZEN (SYNDROME DE). Syndrome malformatif squelettique héréditaire, de transmission autosomique dominante, caractérisé par une malformation de la tête (microcéphalie) et des doigts (déviations latérales des doigts avec soudure discrète).
469. CHRIST-SEIEMENS -TOURAINE (SYNDROME
DE) ou DYSPLASIE ECTODERMIQUE ANHIDROTIQUE. Maladie héréditaire, de transmission récessive liée à l’X, qui touche principalement les hommes, les femmes restant indemnes ou peu touchées. Elle comprend une absence de glandes sudoripares et sébacées (anhidrose), peu ou pas de poils (hypotrichose) et une absence de toutes ou de presque toutes les dents (anodontie) des anomalies de la face et un retard intellectuel peuvent également être présents. Le traitement consiste à éviter les efforts et la chaleur et à proposer des prothèses dentaires. (>)
470. CHROMIDROSE. Hyperpigmentation de la peau, localisée au niveau des régions axillaires, périnéales et mamelonnaire. Elle est due à une sécrétion de sueur colorée (teinte variant du jaune au noir). Le traitement est l’exérèse chirurgicale des glandes apocrines en cause.
471. CHROMOMYCOSE. Maladie infectieuse définie par la présence de champignons colorés dans les tissus et caractérisée par des nodules cutanés verruqueux, qui se transforment lentement en volumineuses végétations qui ont tendance à s’ulcérer. Elle est présente principalement sous les tropiques. Elle touche de préférence le pied et la jambe. Le traitement repose sur l’excision chirurgicale et la fluctosine.
472. CHURG et STRAUSS (MALADIE DE) ou ANGEITE ALLERGIQUE GRANULOMATEUSE.
Définition et causes.
Vascularite systématique et pulmonaire, de cause inconnue, caractérisée par l’existence d’un asthme grave d’une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, associés à des atteintes viscérales proche de celle de la périarthrite noueuse (PAN). Le facteur déclenchant est une stimulation antigénique chez les grands allergiques (désensibilisation, sevrage de corticoïdes, vaccination).
Epidémiologie.
Maladie rare qui peut débuter à tous les âges, excepté chez l’enfant. L’âge moyen de début des symptômes se situe vers 40 ans avec une légère prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Association d’un asthme, de neuropathies périphériques, d’une diarrhée e d’hémorragies digestives, d’une péricardite et dune coronaropathie, d’arthralgies, d’un purpura et de nodules cutanés, d’une glomérulonéphrite et d’une pleurésie.
Investigations.
Il existe une hyperéosinophilie sanguine et une élévation des IgE sériques. La présence d’ANA (anticorps anticytopasme des polynucléaires neutrophiles) aide au diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Sans traitement, le taux de survie à 5 ans est de 25% ; sous traitement , ce taux dépasse 50% avec la possibilité de rémissions complètes chez certains patients.
Traitement.
Il utilise les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
473. CHYLOTHORAX.
Définition et causes.
Epanchement le liquide lymphatique dans la plèvre dû à une fuite du chyle manant d’une lésion du canal thoracique (tumeur, plaie chirurgicale, traumatisme…).
Signes et symptômes.
Les signes sont ceux d’un épanchement pleural : douleur, dyspnée, matité à la percussion, abolition du murmure vésiculaire à l’auscultation.
Investigations.
La ponction pleurale ramène un liquide laiteux riche en lipides et en lymphocytes le scanner thoraco-abdominal, complété éventuellement par une lymphographie, recherche un obstacle sur le canal lymphatique.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, l’épanchement se produit rapidement après la ponction. Il peut s’infecter et provoquer u épaississement de la plèvre.
Traitement.
Un drainage pleural permet souvent de tarir l’épanchement en quelques jours. En cas de persistance de la fuite, une symphyse pleurale chimique et une alimentation parentérale pour compenser la fuite des lipides sont nécessaires. En cas d’échec, une ligature chirurgical du canal thoracique peut être indiquée.
474. CHYLURIE. Présence de lymphe dans les urines due à la rupture de vaisseaux lymphatiques dans les voies urinaires. La cause la plus fréquente est la filariose (>) ; plus rarement il peut s’agir dune malformation lymphatique ou d’une obstruction du canal thoracique. Les urines sont lactescentes et des globules gras flottent à leur surface. Le taux de lipides urinaires est très élevé.
475. CIGUATERA.
Définition et causes.
Intoxication due à l’ingestion de chair de poisson (plus de 4 000 espèces) des régions tropicales, dans la chair desquels s’accumule une toxine produite par un micro-organisme flagellé, Gambierdiscus toxicus. La toxicité est d’autant plus élevée que le poisson est gros et vieux.
Epidémiologie.
Particulièrement fréquente dans le Golfe du Mexique, elle existe aussi dans le Pacifique Sud.
Signes et symptômes.
Quelques heures après l’ingestion apparaissent des troubles digestifs (nausées, vomissements, crampes abdominales, diarrhée), troubles de la sensibilité (fourmillements des lèvres et des extrémités, confusion entre le chaud et le froid, sensations de brulures), des douleurs musculaires et articulaires, ainsi que des démangeaisons.
Evolution, Complication et Pronostic.
Des convulsions, une hypotension et une bradycardie sont possibles. La guérison survient au bout de trois semaines, laissant souvent des séquelles douloureuses.
Traitement.
Symptomatique.
Prévention et Education.
Comme la saveur du poisson du poisson n’est pas altérée et qu’il n’existe aucune méthode de préparation susceptible de neutraliser la toxine, il est conseillé d’éviter la consommation du poisson dans les zones à risque.
476. CILS IMMOBILES (SYNDROME DES). ou (>) DYSKINESIE CILIAIRE PRIMITIVE.
477. CIMETERRE (SYNDROME DU). Ensemble des malformations du poumon, des bronches et des vaisseaux correspondants. Il est caractérisé essentiellement par un abouchement anormal des veines du poumon droit dans la veine cave inférieure. Cette anomalie donne une image caractéristique en forme de ‘cimeterre’ (image verticale, concave en dedans sur le coté droit du cœur) sur les radiographies de face. Des malformations pulmonaires (hypoplasie d’un lobe) et cardiaques droites sont parfois associées. Un traitement chirurgical est possible.
478. CINCA SYNDROME . Acronyme pour chronic inflammatory neurological cutaneous and articular syndrome. Affection néonatale rare et d’origine inconnue, faisant partie des syndromes auto-inflammatoires ou (>). Il associe des signes cutanés (éruption de type urticaire), des signes articulaires (arthrites évoluant par poussées) et une atteinte du système nerveux central entrainant des céphalées pouvant faire évoquer une méningite. L’évolution se fait dans un contexte d’inflammation chronique avec des poussées de fièvre. Le traitement médicamenteux par anti-inflammatoires non stéroïdiens ou corticoïdes est décevant.
1. CINQUIEME MALADIE ou (>) MEGALERYTHEME EPIDEMIQUE..
2. CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE.

Définition et causes.
Affection chronique diffuse du foie débutant par une inflammation des canaux biliaires et évoluant vers une fibrose désorganisant l’architecture normale du foie. La cause est inconnue, mais un processus auto-immun est évoqué.
Epidémiologie.
Les femmes de 35 à 60 ans sont le plus fréquemment atteintes.
Signes et symptômes.
Souvent, les patients sont asymptomatiques. Les signes initiaux sont un prurit et/ou une fatigue. L’hépatomégalie est plus tardive.
Investigations.
Le bilan hépatique est perturbé. Les méthodes diagnostiques comprennent la recherche d’anticorps antimitochondries et d’anticorps antinucléaires, le dosage des immunoglobulines M et la biopsie hépatiques.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est lente et très variable. Une augmentation croissante de la bilirubinémie , la présence de troubles immunitaires et des lésions histologiques évoluées sont de mauvais pronostic.
Traitement.
Il n’y a pas de traitement spécifique.
481. CIRRHOSE DU FOIE.
Définition et causes.
Affection chronique et diffuse du foie caractérisée par ne fibrose désorganisant l’architecture normale du foie et par la formation de nodule de régénération. Les principales causes sont l’alcool (80% chez les hommes et 70% chez les femmes), les hépatites virales C (20%) et B 2¬5%), l’hémochromatose, une affection auto-immune (hépatite chronique auto-immune) ou une affection biliaire (cirrhose biliaire primitive).
Epidémiologie.
La cirrhose alcoolique entraine près de 15 000 décès par an.
Signes et symptômes.
Le foie est de taille variable, dur, à bord inférieur tranchant. La splénomégalie et la circulation veineuse collatérale abdominale sont des signes d’hypertension portale. Des signes cutanés d’insuffisance hépatocellulaire peuvent être présents ; angiomes stellaires (minuscule point rouge d’où irradient de fins vaisseaux visibles sous la peau), érythrose palmaire (paumes rouges) et élargissement de la lunule de l’ongle (ongles blancs).
Investigations.
Les phosphatases (ALAT et ASAT) ainsi que les γ-Gt sont augmentés. Le taux d’albumine et le temps de prothrombine ainsi que le taux facteur V sont abaissés. L’échographie est suivie d’une biopsie hépatique qui permet de faire le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Une fois constituée la cirrhose est irréversible. Les principales complications sont les hémorragies digestives sur varices œsophagiennes, l’ascite et l’encéphalopathie hépatiques (>). Le risque de développement d’un cancer est de 30à 40%. Le pronostic est très variable, mais la mortalité globale est de 50% à cinq ans.
Traitement.
Le traitement est soit celui de la cause (arrêt de l’intoxication éthylique…), soit celui des complications. La transplantation hépatique (60% des indications) est indiquée dans les formes évoluées et le taux de survie globale à cinq ans est de 70%.
Prévention et Education.
An cas d’arrêt complet et définitif de l’intoxication sur une cirrhose alcoolique, le risque de survenue d’une complication est minime. La lutte contre l’alcoolisme et les facteurs de transmission des hépatites C et B sont les seules mesures de prévention efficaces.
482. CITRULLINEMIE.
Définition et causes.
Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, due au déficit d’un enzyme du cycle de l’urée qui entraine une accumulation de citrulline.
Epidémiologie.
Rare.
Signes et symptômes.
Le plus souvent, expression en période néonatale par un coma hyperammoniémique, avec parfois une acidose lactique. Parfois, révélation plus tardive avec anorexie, vomissements, hypotonie, retard de croissance, retard psychomoteur et convulsions.
Investigations.
Hyperamoniémie. Chromatographie des acides aminés plasmatiques et urinaires qui montre une élévation de la citrulline, de la glutamine et de l’alanine avec un abaissement de l’arginine.
Evolution, Complication et Pronostic.
Un traitement bien suivi permet une évolution satisfaisante.
Traitement.
Régime hypoprotidique sévère à vie, associé à une supplémentation en arginine, en benzoate et phénylbutyrate de sodium.
483. CLARKSON (SYNDROME DE). Egalement appelé syndrome de fuite capillaire idiopathique. Affection rare de cause inconnue caractérisée par un œdème de la face et des membres inférieurs, une hypotension avec une oligurie, une hypoalbuminémie et une gammapathie monoclonale. L’évolution se fait par crises pouvant entrainer un collapsus avec une insuffisance rénale aiguë, à l’origine du décès de certains patients.
484. CLASSE ECONOMIQUE (SYNDROME DE LA). Embolie pulmonaire (>) liée à une phlébite (>) consécutive à une position assise prolongée lors d’un voyage en avion. On l’appelle a tord syndrome de la ‘classe économique’, du fait du relatif inconfort des sièges et du manque de places pour bouger ses jambes dans cette partie de l’avion. En effet la phlébite est favorisée par un ensemble de facteur qui concerne tous les voyages aériens de longue durée ; absence de mouvements pendant le voyage, prise de médicaments pour dormir, déshydratation liée à l’atmosphère sèche de la cabine et absorption d’une trop faible quantité de boisson. Les mesures de prévention préconisées sont de se lever toutes les deux heures, de contracter légèrement les muscles de ses mollets en relevant les pieds et surtout de porter des bas de contention en cas d’insuffisance veineuse, même simple (c’est-à-dire pour tous ceux qui ont tendance à avoir les jambes qui enflent lors des voyages en position assise.
485. CLAUDE (SYNDROME DE). Atteinte neurologique due à une lésion du pédoncule cérébral. Elle est caractérisée par un trouble de la parole (dysarthrie) avec une paralysie oculaire (nerf moteur oculaire commun) d’un coté et des troubles de l’équilibre et de la coordination de l’autre côté (hémisyndrome cérébelleux).
486. CLAUDE-BERNARD-HORNER (SYNDROME DE).
Association d’un ptosis (chute de la paupière), d’un myosis et d’un enophtalmie (enfoncement de l’œil dans l’orbite) due à une paralysie du nerf sympathique par une compression tumorale au niveau de la base du cou.
487. CLONORCHIASE ou DOUVE DE CHINE. Parasitose due à Clonorchia sinensis, présente uniquement en Extrême-Orient (il existe des cas d’importation en France), qui provoque des lésions hépatiques. La contamination s’effectue par ingestion de poissons d’eau douce crus ou insuffisamment cuits La symptomatologie évoque une lithiase biliaire. L’évolution peut être sévère et se compliquer d’une cirrhose et d’un cancer.
488. CLOUSTON (SYNDROME DE) ou DYSPLASIE ECTODERMIQUE HIDROTIQUE. Affection transmise sur le mode autosomique dominant. Elle est caractérisée par une atteinte unguéale, une alopécie, une kératodermie palmoplantaire (épaississement de la peau des paumes et des plantes) et un retard intellectuel.
489. COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSEMINEE (CIVD).
Définition et causes.
Diffusion anormale du processus de coagulation sanguine, qui doit normalement resté localisé. Elle est due à la libération, dans la circulation de facteurs d’origine tissulaire, lors d’un accident obstétrical, d’une septicémie, d’un état de choc, d’une intervention chirurgicale, d’un cancer. La conséquence est double ; thrombose et hémorragie par manque de facteurs de coagulation, qui ont tous été consommés.
Epidémiologie.
Le CIVD représente une des principales complications de l’accouchement, qui peut entrainer le décès de la mère.
Signes et symptômes.
Les signes cliniques sont liés au syndrome hémorragique (hémorragie utérine intarissable, hématomes cutanés, hémorragie cérébrale …) et au phénomène de thrombose (notamment insuffisance rénale aiguë, le rein étant un des organes les plus fragiles).
Investigations.
Le bilan d’hémostase retrouve un temps de prothrombine allongé, un fibrinogène et des taux de facteurs 2 et 5 effondrés, une thrombopénie, des taux élevés de D-dimères et de produits de dégradation de la fibrine.
Evolution, Complication et Pronostic.
La mortalité est élevée.
Traitement.
La première mesure est le traitement de la cause ( prise en charge obstétricale, traitement du choc…) L’héparine à petites doses peut être indiquée en complément, ainsi que la transfusion du plasma frais congelé et de plaquettes.
490. COARCTATION DE L’AORTE.
Définition et causes.
Malformation congénitale de l’aorte caractérisée par un rétrécissement de l’isthme (partie horizontale de la crosse) de l’aorte due à une anomalie des fibres musculaires issues du canal artériel.
Epidémiologie.
C’est une affection rare
Signes et symptômes.
La forme néonatale grave se révèle par une insuffisance cardiaque sévère avec le plus souvent une absence de pouls fémoraux. Chez le grand enfant, a découverte se fait par une hypertension artérielle, un souffle dorsal ou une diminution des pouls fémoraux.
Investigations.
L’échographie et l’IRM permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution spontanée de la forme néonatale est presque toujours mortelle dans les premiers mois de la vie. La chirurgie donne d’excellents résultats. La principale complication en cas d’intervention tardive est l’hypertension artérielle.
Traitement.
Dans la forme néonatale, la perfusion de prostaglandine E1 qui soulage le cœur en rouvrant le canal artériel, associée au traitement de l’insuffisance cardiaque permet de pratiquer une réparation chirurgicale dans de bonnes conditions. Les autres formes doivent être opérées entre 2 et 4 ans.
491. COATS (MALADIE DE). Anomalie vasculaire rare de la rétine caractérisée par le développement d’une télangiectasie rétinienne (dilatations des vaisseaux superficiels). Elle survient essentiellement chez les jeunes garçons et provoque une baisse puis une disparition de la vision, en général unilatérale.
492. COBB (SYNDROME DE) ou ANGIOMATOSE CUTANEO-MEDULLAIRE.
Phacomatose (>) caractérisée par l’association d’un angiome (dilatation vasculaire) intrarachidien et d’un angiome cutané, dont le niveau métamérique correspond à plus ou moins deux segments près à l’angiome médullaire.
493. COCCIDIOÏDOMYCOSE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse due à un champignon Coccidioïdes immitis, dont les spores, présentes dans la poussière sont inhalées et entrainent une atteinte pulmonaire. C’est une affection opportuniste du sida. L’incubation est de trois semaines.
Epidémiologie.
C’est probablement ma mycose la plus difficile à contrôler au cours de l’infection par la VIH.
Signes et symptômes.
La primo-infection pulmonaire est bénigne chez l’immunocompétent et symptomatiques dans moins de 40% des cas, avec un syndrome grippal, une toux et des douleurs thoraciques. La forme disséminée est présente plutôt chez l’immunodéprimé avec une dyspnée, des hémoptysies, des atteintes méningée, ostéo-articulaire et de la peau.
Investigations.
Elles comprennent l’examen direct ou la culture sur les prélèvements (expectorations)…), la recherche d’anticorps spécifiques et l’intradermoréaction spécifique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la primo-infection, aucun traitement n’est nécessaire et le pronostic est excellent. La forme disséminée entraine une mortalité de près de 60%.
Traitement.
Les médicaments antifongiques utilisés sont l’amphotéricine B ou le kétoconazole.
Prévention et Education.
Pour les immunodéprimés, il faut éviter les séjours dans les zones d’endémie et un traitement d’entretien à vie est nécessaire après une première infection.
494. COCCYGODYNIE.
Définition et causes.
Douleur du coccyx qui s’installe à a suite d’un traumatisme, souvent ancien, ou sans cause évidente.
Epidémiologie.
S’observe surtout chez les femmes après 40 ans.
Signes et symptômes.
La douleur est maximale au coccyx et est réveillée par la pression et la mobilisation. Des irradiations vers les fesses et le périnée ont possibles.
Investigations.
Les radiographies sont, le plus souvent normales
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution chronique peut entrainer une rétention psychologique, voire une dépression.
Traitement.
Les antalgiques et les injections de corticoïdes locaux soulagent le plus souvent les patients.
495. COKAYNE (SYNDROME DE). Affection génétique rare, transmise sur le mode autosomique récessif. Ce syndrome se développe dans la deuxième année de la vie. Il est caractérisé par une atteinte cutanée (poïkilodermie = zone de peau rouge avec un réseau de vaisseaux visibles, dont le centre est atrophié, de couleur blanchâtre), un nanisme, un retard mental, une atteinte oculaire (rétinite pigmentaire, cécité) et une surdité. Une photo protection de la peau et des yeux est essentielle.
496. COKAYNE-TOURAINE (EPIDERMOLYSE BULLEUSE DE) (>) EPIDERMOLYSES BULLEUSES HEREDITAIRES.
497. COCKETT (SYNDROME DE). Compression de la veine iliaque primitive gauche par l’artère iliaque primitive droite, au niveau du promontoire. Les signes cliniques peuvent être des douleurs, un œdème, voire une thrombose veineuse du membre inférieure.
498. CŒUR PULMONAIRE CHRONIQUE
Définition et causes.
Hypertrophie et /ou dilatation du ventricule droit secondaire, à un trouble pulmonaire, entrainant une hypertension artérielle pulmonaire et un déficit chronique en oxygène. La principale cause est la broncho-pneumopathie chronique obstructive. Dans les autres cas, il s’agit d’atteintes pulmonaires (fibrose, déformation de lA cage thoracique, obésité avec un syndrome de Pickwick) d’atteintes vasculaires (embolies pulmonaires à répétition, hypertension pulmonaire artérielle pulmonaire primitive)
Epidémiologie.
Affection fréquente.
Signes et symptômes.
La dyspnée d’effort est le symptôme le plus fréquent. Une turgescence des jugulaires, une hépatomégalie douloureuse et des œdèmes des membres inférieurs sont présents chez les patients, qui présentent des signes d’insuffisance cardiaque droite
Investigations.
Le cathétérisme cardiaque droit permet de mesurer la pression dans l’artère pulmonaire et les cavités cardiaques droites. Les gaz du sang retrouvent une hypoxie (la capnie est variable en fonction de la cause).
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est grave, avec une évolution vers une insuffisance cardiaque droite, réfractaire au traitement, et une défaillance respiratoire.
Traitement.
Le principal traitement est l’oxygénothérapie à faible débit. Le tonicardiaque et les diurétiques peuvent être utilisés, mais avec prudence.
Prévention et Education.
La prévention est celle de la bronchopathie chronique obstructive, c’est-à-dire essentiellement l’arrêt du tabac.
499. COFFIN-LOWRY (SYNDROME DE). Maladie génétique liée au chromosome X dont plus de la moitié des cas est de survenue sporadique. Elle associe un aspect grotesque du visage (dysmorphie faciale), un retard psychomoteur sévère, des mains larges avec des doigts boudinés, des déformations progressives du squelette (cypho-scoliose) Une kinésithérapie précoce peut limiter les déformations articulaires.
500. COGAN (SYNDROME DE). Affection rare de cause inconnue, associant une atteinte de la cornée (kératite interstitielle), un syndrome vestibulaire (vertiges, vomissements) et une surdité souvent complète évoluant en quelques heures ou quelques jours. Des atteintes neurologiques et cardiovasculaires associées sont possibles , l’évolution peut être chronique ou évoluer par poussées avec des périodes de rémissions
501. COHEN (SYNDROME DE). Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, probablement due à une anomalie du tissu conjonctif. Elle est caractérisée par un retard psychomoteur non évolutif, une incoordination motrice, une hypotonie dans l’enfance, une hyperlaxité ligamentaire, une microcéphalie et une obésité. Il existe également un prolapsus de la valve mitrale, un reflux gastro-œsophagien et une hernie hiatale.
502. COIFFE DES ROTATEURS (RUPTURE DE LA).
Définition et causes.
Rupture brusque de la coiffe des rotateurs, inséparable de la capsule articulaire et composée des tendons des muscles sous-scapulaire, sus-épineux, sous épineux et petit rond. Elle peut se produire à la suite d’une chute, d’un effort d’abduction ou d’un simple mouvement du bras. Elle est favorisée par des altérations dégénératives liées à l’âge.
Epidémiologie.
Survient surtout après 40 ans.
Signes et symptômes.
Il existe une pseudoparalysie douloureuse de l’épaule, le malade ne peut élever son bras à la verticale, alors que la mobilité passive est normale.
Investigations.
L’arthroscanner et l’IRM permettent d’évaluer l’importance de la rupture.
Traitement.
Selon l’importance des lésions, une simple rééducation peut suffire. Mais en cas d’échec ou de rupture complète, une intervention chirurgicale s’impose.
503. COL VESICAL (MALADIE DE).
Définitions et causes.
Anomalie du col gênant la vidange vésicale au cours de la miction. Elle est liée à une hypertrophie et/ou une fibrose du sphincter, dont les causes les plus fréquentes, sont une anomalie congénitale et des séquelles d’inflammation (prostatite, urétrite)
Epidémiologie.
Elle se rencontre surtout chez les nourrissons et le jeune enfant, ainsi que chez l’homme adulte.
Signes et symptômes.
Les principaux signes sont une difficulté à la miction (dysurie), une rétention d’urine avec des mictions fréquentes (pollakiurie), voire une incontinence par rengorgement.
Investigations.
Les examens utiles au diagnostic sont l’échographie, l’urographie, l’urétérocystographie rétrograde et les épreuves urodynamiques.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, la principale complication est le retentissement rénal (hydronéphrose bilatérale).
Traitement.
Le traitement chirurgical (plastie ou résection).
504. COLIQUE HEPATIQUE
Définition et causes.
Crise douloureuse aiguë due à l’obstruction transitoire du canal cystique (entre la vésicule et le cholédoque), par un calcul biliaire. Il s’agit de la complication la moins grave de la lithiase vésiculaire. Les facteurs déclenchants sont un repas copieux, l’ingestion de graisse ou d’lcool, le stress et la période procédant les règles.
Epidémiologie.
La lithiase vésiculaire touche 15% des sujets adultes, mais elle n’est symptomatique que dans 20% des cas.
Signes et symptômes.
La douleur est paroxystique, violente, à type de broiement, à début brutal, plutôt nocturne, épigastrique ou au niveau de l’hypocondre droit, irradiant vers le dos, l’épaule ou l’omoplate droite. Elle inhibe la respiration et augmente progressivement pour atteindre un paroxysme en 15 à 60 minutes. Des signes digestifs (nausées, vomissements) l’accompagnent souvent.
Investigations.
La radiographie d’abdomen sans préparation peut montrer des calculs radio-opaques, mais l’examen qui permet d’assurer le diagnostic est l’échographie.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait normalement vers la régression en quelques heures. Les principales complications sont celles de la lithiase vésiculaire ; cholécystite et angiocholite, pancréatite aiguë.
Traitement.
Lors de la crise, les médicaments de choix sont les antispasmodiques et les anti¬inflammatoires. En cas de calculs vésiculaires, une cholécystectomie à froid est indiquée pour éviter les récidives et les complications.
Prévention et Education.
Un certain nombre de facteurs favorise la formation des calculs ; obésité, cirrhose, contraception oestroprogestative, médicaments hypolipémiant (fibrates)… le patient doit connaître les facteurs déclenchants pour éviter les récidives.
505. COLIQUE NEPHRETIQUE
Définition et causes.
Douleur lombaire paroxystique qui correspond à la mise en tension aiguë des cavités rénales en amont d’un obstacle. Dans 9 cas sur 10, il s’agit d’un calcul dans l’uretère. Les autres causes sont un caillot, une tumeur ou une compression externe de l’uretère. Les facteurs déclenchants fréquents des crises sont la chaleur, l’insuffisance de boissons et de longs voyages.
Epidémiologie.
Très fréquent.
Signes et symptômes.
La douleur est d’apparition brutale, intense, sourde, uni latérale, située dans la région lombaire, et irradiantvers la fosse iliaque ou les organes génitaux externes. Aucune exposition ne soulage le malade. Des signes urinaires (hématurie) et digestifs (nausées, vomissements, arrêt du transit sont souvent associés.
Investigations.
Un cliché permet de visualiser un calcul radio-opaque. L’échographie recherche une dilatation des voies urinaires en amont de l’obstacle. L’urographie intraveineuse sera en général réalisée à distance de la crise.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les crises sont de durée variable et se succèdent sur quelques jours. Les complications sont une infection des urines, avec un possible choc septique, ou une anurie (obstacle sur rein unique ou obstruction unilatérale).
Traitement.
Le traitement associe une restriction hydrique et le traitement de la douleur kétoprofène par voie intraveineuse lente, phloroglucinol, morphine ou dérivés morphiniques). En cas d’échec ou de complications, le drainage des urines par voie endoscopique ou percutanée est indiqué.
Prévention et Education.
La prévention des récidives comprend la connaissance des facteurs déclenchants par le patient et le traitement des affections favorisants la formation de calculs urinaires (>Lithiase urinaire).
506. COLIQUE ISCHEMIQUE.
Définition et causes.
Inflammation de la paroi colique due à la réduction ou à la suppression du flux sanguin. Les principales causes sont une occlusion (athérome, embolie) ou une chute de débit (état de choc, vasoconstriction…)
Epidémiologie.
Elle se rencontre surtout chez le sujet âgé.
Signes et symptômes.
Les principales manifestations sont des douleurs abdominales et une diarrhée sanglante. L’auscultation retrouve un silence abdominal total.
Investigations.
La coloscopie permet le diagnostic. La radiographie d’abdomen sans préparation peut mettre en évidence de l’air (pneumopéritoine) en cas de perforation.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la majorité des cas, l’évolution est rapidement favorable. Elle peut se faire vers une forme gangréneuse, caractérisée par une nécrose de la paroi colique avec le risque de perforation et de péritonite, dans laquelle la mortalité est très élevée. L’apparition secondaire d’une sténose (rétrécissement) colique est possible.
Traitement.
La forme simple bénéficie d’un traitement médical associant une alimentation parentérale et une antibiothérapie. la forme gangréneuse nécessite la chirurgie avec une résection colique.
Prévention et Education.
507. COLITE MICROSCOPIQUE.
Définition et causes.
Association d’une diarrhée chronique, d’un aspect normal de la muqueuse à l’endoscopie et d’une inflammation chronique de la muqueuse colique à l’examen histologique. Il existe deux types de colite microscopique : la colite collagène et la colite lymphocytaire. Elles sont en apparence idiopathique s, mais un certain nombre de médicaments peuvent être en cause (… certains veinotoniques).
Epidémiologie.
L’incidence des colites microscopiques est similaire à celles des autres maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (maladie de Crohn et rectocolite hémorragique). Elles atteignent préférentiellement les femmes après 50 ans et sont souvent associées à des maladies auto-immunes (maladie cœliaque) ou inflammatoires (polyarthrite rhumatoïde).
Signes et symptômes.
Le début est souvent aiguë, ressemblant à une gastro-entérite (>), puis la diarrhée devient chronique, d’intensité fluctuante, souvent avec des selles impérieuses au point d’entrainer des accidents d’incontinence. Une perte de poids est possible, mais l’état général est conservé.
Investigations.
Une hyponatrémie et une hypokaliémie sont possibles. Le diagnostic est confirmé par l’analyse histologique de biopsies coliques effectuées par endoscopie.
Evolution, Complication et Pronostic.
La guérison spontanée se fait généralement en trois à quatre ans.
Traitement.
Le traitement est symptomatique et utilise les médicaments anti diarrhéiques, éventuellement associées à des corticoïdes en microgranules gastrorésistants.
Prévention et Education.
508. COLITE PSEUDOMEMBRANEUSE.
Définition et causes.
Inflammation colique caractérisée par la présence de fausses membranes recouvrant la muqueuse intestinale. Elle est consécutive à l’administration d’antibiotiques qui perturbent la flore intestinale et permettent la prolifération des germes pathogènes comme Clostridium difficile.
Epidémiologie.
Les patients hospitalisés et traités pour de infections graves sont particulièrement exposés. Les antibiotiques les plus fréquemment en cause sont les pénicillines à large spectre et les céphalosporines.
Signes et symptômes.
La diarrhée est le principal symptôme, accompagné de douleurs abdominales et de fièvre. Les signes apparaissent en général dans les 10 premiers jours de l’antibiothérapie, mais le délai peut aller jusqu’à 6 à 8 semaines.
Investigations.
La coloscopie affirme le diagnostic. C difficile peut être mis en évidence par une coproculture ou par la détection de s toxine.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le plus souvent l’évolution sous traitement est favorable, mais les rechutes sont assez fréquentes.les complications graves sont les colectasies (dilatations coliques) et les perforations.
Traitement.
La base du traitement est l’association du métronidazole et de vancomycine, avec, si possible l’arrêt de l’antibiotique responsable.
Prévention et Education.
La meilleure prévention est de limiter au strict nécessaire l’utilisation des antibiotiques. Les mesures de prévention des infections nosocomiales doivent être strictement respectées et les selles des malades éliminées dans un circuit particulier.
509. COLAGENOSE PERFORANTE REACTIONNELLE. Affection cutanée rare, héréditaire, probablement de transmission autosomique récessive qui débute dans l’enfance. Elle est caractérisée par une éruption formée de papules cornées qui se développent en un mois pour atteindre 5 à 10 mm de diamètre et régressent le mois suivant.
Les localisations préférentielles sont le dos des mains, les avant bras, la face, le tronc et les fesses. Les poussées s succèdent avec souvent une amélioration en été. Le traitement est difficile. Les moyens utilisés sont la dermabrasion, la photothérapie, les rétinoïdes locaux et par voie générale.
510. COLLAPSUS CARDIOVASCULAIRE. Chute brutale de la pression artérielle systolique au –dessous de 8 mmHg. Lorsqu’il est prolongé l’on parle d’état de choc. Ce terme est en général réservé aux accidents de courte durée, qui régressent rapidement comme lors des syncopes (>) d’origine vagale.
511. COLLET-SICARD (SYNDROME). Atteinte unilatérale des nerfs crâniens 9, 10, 11,12 due le pus souvent à une compression par une tumeur locale (parotide, corpuscule carotidien…). Les principaux signes sont une altération de la voix, des troubles de la déglutition, une paralysie des muscles du cou et une paralysie de la moitié de la langue.
512. COLOBOME.
Définition et causes.
Anomalie de développement du cristallin, de l’iris, de la choroïde ou de la rétine survenant vers la sixième semaine de vie embryonnaire. Des épisodes de maladies virales (grippe) et de toxoplasmose ont été associés, ainsi qu’une forme génétique autosomique dominante de pénétrance incomplète et d’expression variable ; il existe d’autres formes génétiques le plus souvent liées à des syndromes complexes.
Epidémiologie.
1/100 000
Signes et symptômes.
Atteinte variable allant de la simple encoche inférieure de l’iris à l’absence de tissu rétinien sur une bonne partie de la rétine inférieure. L’atteinte de l’acuité visuelle est variable.
Investigations.
Bilan ophtalmique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Décollements de rétine en cas d’atteinte rétinienne.
Traitement.
Il n’y a pas de traitement spécifique, mais des traitements à adapter en fonctions des complications associées.
513. COLOPATHIE FONCTIONNELLE ou SYNDROME DU COLON IRRITABLE.
Définition et causes.
Regroupe des combinaisons variables de troubles digestifs polymorphes d’origine motrice et/ou sécrétoire et pour lesquels aucune cause organique n’est retrouvée.
Epidémiologie.
C’est l’affection intestinale a plus fréquente elle touche plus souvent la femme à tout âge, avec deux pics de fréquence chez l’enfant et chez l’adulte jeune.
Signes et symptômes.
Association de douleurs abdominales de tous les types, de troubles du transit (constipation avec une fausse diarrhée qui correspond à une dilution des selles dures), d’un ballonnement et d’une distension abdominale. La palpation retrouve une douleur du cadre colique. La présentation est souvent neurotonique, avec absence d’altération de l’état général.
Investigations.
Elles sont inutiles sauf en cas de doute pour éliminer une autre pathologie (examen parasitologique des selles, colonoscopie)
Evolution, Complication et Pronostic.
C’est une affection chronique pouvant avoir un retentissement psychologique important.
Traitement.
Il requiert une attitude compréhensive du médecin, des conseils diététiques et un traitement symptomatique de la constipation (son, huiles).
Prévention et Education.
Il faut préserver la relation médecin/malade pour éviter la multiplication des investigations. Les laxatifs sont proscrits. Une psychothérapie peut être utile.
1. COMA HEPATIQUE ou (>) ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE.
2. COMA HYPEROSMOLAIRE.

Définition et causes.
Syndrome caractérisée par un trouble de la conscience, une déshydratation et une hyperglycémie extrêmes sans acidocétose. Il s’agit dune complication d’un diabète non insulinodépendant (DNID) dans un contexte de conjonction de prise d’un médicament hyperglycémiant, ou d’une infection et d’une prise de boisson insuffisante.
Epidémiologie.
Il est dix fois moins fréquent que l’acidocétose et survient principalement chez le sujet agé.
Signes et symptômes.
L’installation est lente (plusieurs jours à plusieurs semaines). Le tableau associe une déshydratation, des troubles de la conscience, souvent une fièvre puis une oligo-anurie (volume d’urine très faible) et une hypotension.
Investigations.
L’hyperglycémie dépasse 6g/L. Il existe une hypernatrémie qui entraine une hyperoslamorité majeure.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est mortelle dans près de la moitié des cas. la principale complication est l’œdème cérébral par correction trop rapide des désordres métaboliques.
Traitement.
Il consiste en une correction lente des troubles métaboliques ; réhydratation avec des solutés hypotoniques et insulinothérapie.
Prévention et Education.
La meilleur prévention est l’éducation systématique des patients DNID le patient âgé atteint d’un DNID est son entourage doivent être formés à identifier le risque de coma devant toute affection médicale (infection…) chirurgicale et/ou la prise de médicaments (corticoïdes et diurétiques).
516. COMMUNICATION INTERAURICULAIRE.
Définition et causes.
Malformation congénitale caracérisée par la persistance anormale d’une communication entre deux oreillettes.
Epidémiologie.
Elle représente 15% des cardiopathies congénitales qui touche 7/ 1 000 enfants. Elle est deux fois plus fréquente chez la fille.
Signes et symptômes.
Les signes sont pauvres avec un essoufflement et un souffle systolique au bord gauche du sternum.
Investigations.
L’échographie-doppler permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
La tolérance est bonne chez l’enfant et l’adolescent. Chez l’adulte, sa persistance peut entrainer des troubles du rythme de la conduction, ainsi qu’une hypertension artérielle pulmonaire (>)
Traitement.
Il consiste en la fermeture chirurgicale, en général vers 6 à 10 ans.
517. COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE.
Définition et causes.
Malformation congénitale caractérisée par ne communication anormale, de taille variable à travers le septum, entre deux ventricules.
Epidémiologie.
Elle représente 20 à 25% des cardiopathies congénitales qui touchent 7/1 000 enfants.
Signes et symptômes.
La forme légère se limite à un souffle systolique au niveau du quatrième espace intercostale gauche. En cas de communication importante, le nourrisson présente un tableau d’insuffisance cardiaque sévère avec polypnée, sueurs, anorexie et hypotrophie.
Investigations.
L’échographie permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les communications de petite taille peuvent parfois se fermer spontanément, alors que celles plus importantes entrainent une hypertension artérielle pulmonaire avec des signes d’insuffisance cardiaque. Les infections bronchopulmonaires sont fréquentes.
Traitement.
Il est chirurgical en cas de tolérance médiocre, sinon il repose sur le traitement de l’insuffisance cardiaque (digitaliques, diurétiques et vasodilatateurs artériels).
518. COMPRESSION MEDULLAIRE NON TRAUMATIQUE.
Définition et causes.
Souffrance médullaire par compression mécanique directe du tissu nerveux ou par un mécanisme vasculaire (ischémie et œdème). Dans la majorité des cas, il s’agit de compressions par des métastases osseuses, une hernie discale, une spondylodiscite (inflammation d’une vertèbre et des disques voisins) ou une affection rhumatismale (arthrose, polyarthrite rhumatoïde…). Plus rarement il s’agit de compressions par une tumeur nerveuse (neurinome et méningiome)
Epidémiologie.
C’est une affection assez fréquente du fait de la diversité des étiologies.
Signes et symptômes.
La douleur radiculaire vive, tenace, impulsive à la toux avec une recrudescence nocturne et une topographie correspondant au nerf en cause est le signe inaugural dans a plupart des cas. La douleur rachidienne est à recrudescence nocturne, résistante progressivement aux antalgiques, avec une contracture paravertébrale et est réveillée par la pression des épineuses. Le syndrome de souffrance médullaire s’exprime par une fatigabilité non douloureuse à la marche, avec ou sans lâchage des membres inférieurs, et un déficit sensitivomoteur, discret au début, puis qui s’aggrave. Les troubles génitosphinctériens sont tardifs.
Investigations.
Les radiographies standard révèlent les métastases dans 75% des cas. Le scanner (avec et sans injection) est classique mais l’IRM est l’examen de choix l’artériographie en préopératoire est indiquée en cas de suspicion de tumeur hypervascularisée.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il existe un risque d’aggravation neurologique brutale avec un tableau dit de ‘section médullaire’ (hypotonie, abolition des réflexes, déficit moteur et sensitif complet, rétention d’urine) et des lésions irréversibles. La décompression avant l’apparition des signes médullaires permet 90%de récupération notable avec marche de nouveau possible dans 40% des cas.
Traitement.
La levée de la décompression est une urgence. Selon le cas, on utilisera la chirurgie, la radiothérapie seule. Le traitement médical doit être institué rapidement (antalgiques, corticoïdes à fortes doses, diphosphonates en cas d’hypercalcémie, antibiotiques).
519. COMPULSION. Besoin irrésistible d’accomplir des actions, des rites déterminés, pour échapper à la crainte angoissante de ce qui pourrait arriver en l’absence de leur réalisation. Les comportements de compulsion s’observent au cours des névroses obsessionnelles.
520. CONDYLOMES ACUMINES.
Définition et causes.
Lésions épithéliales bénignes de la région anogénitale dues à Human papilloma virus(HPV) de certains types. La transmission habituelle se fait par voie sexuelle.
Epidémiologie.
Maladie sexuellement transmissible parmi les plus fréquentes, en augmentation spectaculaire depuis vingt ans.
Signes et symptômes.
Petites tuméfactions molles, humides, roses ou rouges qui s’étendent rapidement et peuvent devenir pédiculées elles sont soient isolées, soit regroupées, donnant un aspect de chou fleur.
Investigations.
Une biopsie sur condylomes atypiques est indiquée pour éliminer un carcinome.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il existe un risque augmenté de cancer du col utérin chez la femme et une possibilité de dissémination chez les femmes enceintes, les immunodéprimés ou en cas de macération de la peau.
Traitement.
Le traitement est soit mécanique (électrocautérisation, laser, cryothérapie ou excision chirurgicale), soit chimique (application locale de podophyllone, d’acide trichloracétique). Aucun ne donne entière satisfaction et les récidives sont fréquentes.
Prévention et Education.
L’examen des partenaires et l’élimination d’une syphilis sont essentiels. Les rappors doivent être protégés.
521. CONDYLOMES ACUMINES.
Définition et causes.
Inflammation de la muqueuse conjonctivale qui tapisse la face interne des paupières. Les principales causes sont virales, bactériennes et allergiques (conjonctivite allergique saisonnière).
Epidémiologie.
C’est une affection très fréquente.
Signes et symptômes.
L’œil est rouge, non douloureux, sas baisse de l’acuité visuelle, avec une sensation de gêne oculaire (picotements, sensations de sable) et des sécrétions glaires ou purulentes agglutinant les cils.
Investigations.
Le germe sera recherché avant tout traitement. L’installation de fluorescine permettra de visualiser d’éventuelles ulcérations cornéennes à la lampe à fente.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est bonne sous traitement, mais des lésions cornéennes sont toujours possibles.
Traitement.
Il est adaptée à la cause ; antibiothérapie, antiviral, éviction de l’allergène.
Prévention et Education.
Pour toutes les conjonctivites infectieuses, les mesures d’hygiène sont essentielles pour éviter la contamination de l’entourage ou d’autres patients.
522. CONN (SYNDROME) ou HYPERADOLSTERONISME PRIMAIRE
Définition et causes.
Hypersécrétion d’aldostérone par la corticosurrénale dont la cause est, dans les deux tiers des cas, un adénome unilatéral (adénome de Conn) et, dans un tiers des cas, une hyperplasie bilatérale des surrénales.
Epidémiologie.
Il représente, 0,1 à 1% des causes d’hypertension artérielle, avec une prédominance féminine.
Signes et symptômes.
Association d’une hypertension artérielle, de signes d’hypokaliémie (crampes, paresthésies, pseudoparalysies) et d’un syndrome polyuropolydispsique (soif excessive et urines très abondantes).
Investigations.
On retrouve une hypokaliémie avec kaliurèse élevée, une natrémie normale ou élevée et une alcalose métabolique fréquente. Le dosage de l’aldostérone et de la rénine plasmatique complète le bilan biologique. Le scanner et la phlébographie surrénale avec recherche d’une asymétrie de sécrétion de l’aldostérone permettent de localiser l’adénome.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est bonne sous traitement.
Traitement.
L’adénome de Conn relève de la chirurgie après correction du déficit potassique (spironolactone). L’hyperplasie bénéficiera d’un traitement médical (spironolactone, inhibiteurs calciques ou β-bloquants).
Prévention et Education.
Il faut rechercher cette cause curable en cas d’hypertension artérielle.
1. CONNEXTIVITE MIXTE ou (>) SHARP (SYNDROME DE).
2. CONSTIPATION.

Définition et causes.
Evacuation difficile ou rare de (moins de trois selles par semaine) de matières fécales. Les principales causes sont un trouble primitif de la motricité colique, la prise de médicaments, de nombreuses affections intestinales ou non (tumeur, hémorroïdes, fissures, sigmoïdite, maladie de Crohn, maladie de Hirschprung, maladies neurologiques, hypothyroïdie…). Les facteurs favorisants les plus courants sont l’alitement et un régime pauvre en fibres.
Epidémiologie.
C’est un trouble très fréquent, avec une nette prédominance féminine.
Signes et symptômes.
Le nombre de selles peut être normal. En revanche, les exonérations sont difficiles, nécessitant des efforts excessifs. Les selles sont dures, le patient se plaint de ballonnement et d’une sensation d’évacuation incomplète. Dans certains cas, des selles retrouvées au toucher rectal, mais le patient ne sent pas le besoin d’exonérer (on parle de dyschésie).
Investigations.
Les examens complémentaires recherchent une cause organique. Le plus courant est la coloscopie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la forme primitive, la chronicité est habituelle. Dans d’autres cas, l’évolution est liée à celle de la cause. Ne complication particulière est représenté par la maladie des laxatifs (>).
Traitement.
Le traitement est difficile et doit être adapté au cas par cas. Il comprend. -Des règles hygiéno-diététiques : activité suffisante (marche, sport…), repas équilibrés, riches en fibres et réguliers, boissons abondantes, présentation régulière aux toilettes…
-Des produits diététiques et médicamenteux : produits à bas de son, laxatifs, lavements.
525. CONSTIPATION DE L’ENFANT.
Définition et causes.
Emission éventuellement difficile et douloureuse de selles trop rares et trop dures. Les causes les plus fréquentes sont des erreurs diurétiques (défaut d’apport hydrique, excès de sucre), des médicaments ou des toxiques, des lésions anales,(fissures) ou un problème relationnel mère-enfant. Plus rarement il s’agit de troubles métaboliques ou endocriniens (hyperthyroïdie, mucoviscidose…), d’une maladie de Hirschprung (>)
Epidémiologie.
Très fréquent. 1 enfant sur 10 sera vu au moins une fois pour ce motif.
Signes et symptômes.
Les signes les plus fréquents sont un ballonnement abdominal, parfois douloureux, avec un volume de selles normal. Des fausses diarrhées sont possibles. Le toucher rectal retrouve des selles, voire un fécalome (volumineux agglomérat de selles dures).
Investigations.
Elles sont inutiles dans la plupart des cas. la radiographie de l’abdomen sans préparation retrouve un encombrement stercoral (résidus dans le tube digestif).
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont une encoprésie (émission involontaire de selles) et un prolapsus rectal (sortie de la muqueuse rectale par l’anus). Une occlusion est possible.
Traitement.
Il comporte une prise en charge diurétique (bon équilibre alimentaire, apport suffisant de fibres…), des laxatifs (lubrifiants, produits ramollissant les selles, produits favorisant la motricité intestinale), des lavements évacuateurs. La rééducation du reflexe d’exonération et une prise en charge psychologique sont parfois nécessaires.
526. CONVULSIONS DU NOURRISSON.
Définition et causes.
Crise convulsive survenant avant l’âge de 2 ans, due à des décharges électriques paroxystiques d’un groupe de neurone du cortex cérébral. Dans un contexte fébrile, il s’agit le plus souvent de convulsions isolées fébriles (75% des cas) ou d’une méningite. Sans fièvre, les causes sont une anoxie aiguë (mort subite manquée), un traumatisme (hématome sous¬dural), une anomalie métabolique (hypoglycémie, hypocalcémie, hyponatrémie…) ou d’une intoxication. Enfin, il peut s’agir d’une véritable épilepsie du nourrisson.
Epidémiologie.
Les convulsions isolées fébriles touchent 2 à 5% des enfants, avec une légère prédominance masculine.
Signes et symptômes.
La recherche de la fièvre est essentielle. La crise peut être généralisée, partielle ou unilatérale.
Investigations.
Le bilan comprend : glycémie, calcémie et ionogramme sanguin. Une ponction lombaire est indiquée au moindre doute de méningite, ainsi qu’un scanner en cas de signes de localisation neurologiques. La recherche de toxiques peut également être utile.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est l’état de mal convulsif, caractérisée par des successions de crises sans retour à un état de conscience normal qui peut mettre en jeu la vie du patient.
Traitement.
Le traitement de la crise utilise les benzodiazépines, par voie rectale, puis en cas d’échec, la phénytoïne et le phénobarbital. Il faudra ensuite traiter la cause éventuelle.
Prévention et Education.
L’éducation des parents a pour but de leur apprendre à faire baisser la fièvre et à administrer éventuellement du valium en cas de fièvre élevée.
527. COOLEY (ANEMIE DE). Il s’agit de la forme homozygote de la β-thalassémie (>), caractérisée par une anémie sévère et une splénomégalie avec des troubles de la croissance. L’évolution plus ou moins rapide, est toujours mortelle, au plus tard dans l‘adolescence.
528. COPROPORPHYRIE. ) Porphyrie hépatique dont le tableau est très proche de celui de la porphyrie aigüe intermittente (>).Il s’agit également d’une maladie héréditaire de transmission autosomique dominante avec une expression clinique très variable. Sa caractéristique est un déficit en COPRO oxydase qui se traduit par une élévation très importante des coproporphyrines dans les selles.
529. COQUEUCHE.
Définition et causes.
Infection respiratoire très contagieuse de l’enfant, due à un bacille, Bordella Pertussis . La transmission est interhumaine par voie aérienne auprès d’un malade qui tousse. L’incubation est d’une semaine.
Epidémiologie.
Malgré la vaccination une résurgence de la maladie est observée car les adultes anciennement vaccins voient leur immunité décroître, s’infectent et contaminent les nourrissons.
Signes et symptômes.
La forme commune de l’enfant non vacciné comprend une phase catarrhe (5 à 10 jours), avec toux intense et crachats sanglants, puis une phase de quinte (3 à 4 semaines), caractéristique. La forme du nourrisson est sévère, avec des vomissements associés à des quintes mal tolérées (cyanose, apnée, bradycardie). Chez le grand enfant et l’adulte, il existe une toux prolongée, paroxystique.
Investigations.
La sérologie ou l’examen PCR permet le diagnostic. Il existe une hyperlymphocytose.
Evolution, Complication et Pronostic.
Chez le nourrisson, il existe un risque d’arrêt respiratoire. Les autres complications sont la surinfection, une déshydratation due à la répétition des quintes ou, plus rarement, une atteinte neurologique.
Traitement.
Tous les nourrissons de moins de six mois seront hospitalisés. L’antibiothérapie utilise les macrolides. Les antitussifs, fluidifiants et sédatifs sont inutiles ou dangereux.
Prévention et Education.
La prévention repose sur la vaccination dès l’âge de deux mois, avec un rappel tardif vers 11¬13 ans. Il faut traiter les enfants contact dont la vaccination n’est pas complète. L’éviction est de cinq jours en cas de traitement, sinon de 21 jours. C’est une maladie à déclaration obligatoire.
530. COR.
Définition et causes.
Excroissance de l’épiderme (hyperkératose) conique douloureuse, observée principalement au niveau des articulations des orteils ou entre ceux-ci. Les corps sont provoqués par la pression ou la friction répétées.
Epidémiologie.
Très fréquent, en particulier chez les femmes. Le port de chaussures trop étroites est un facteur favorisant.
Signes et symptômes.
Les cors sont de tailles d’un pois. La douleur est soit spontanée, soit provoquée par la pression.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, la marche peut être très handicapée. Chez les patients présentant des troubles de la circulation, notamment les diabétiques, les plaies doivent être évitées du fait des risques d’infections et de la difficulté à cicatriser.
Traitement.
L’utilisation d’une pierre ponce est efficace. Le recours à un podologue est recommandé.
Prévention et Education.
La prévention nécessite l’utilisation de chaussures souples et larges , de coussinets, de protection en mousse…
531. CORI (MALADIE DE). Variété de glycogénose (>), transmise sur le mode autosomique récessif, également appelée maladie de Forbes.
532. CORNELIA DE LANGE (SYNDROME DE). Syndrome malformatif caractérisé par une petite tête avec un crâne tronqué vers l’arrière (brachymicrocéphalie) , des sourcils fournis se rejoignant sur la ligne médiane, un retard mental ,un retard de croissance, des anomalies des extrémités et parfois, des atteintes cardiaques et rénales. Les problèmes d’alimentation sont importants les premières années, aggravés souvent par un reflux gastro-oesophagien. Il existe un risque de surdité. L’évolution peut être marquée par des troubles du comportement. Une prise en charge psychologique est indispensable.
533. CORPS ETRANGERS OCULAIRES.
Définition et causes.
Projection d’un corps étranger (verre, métal, plastique…) dans l’œil. Les causes les plus fréquentes sont les accidents de bricolage ou de travail
Epidémiologie.
Très fréquent.
Signes et symptômes.
Il existe une douleur, un larmoiement, une sensation de grain de sable, sous la paupière et une gêne à la lumière (photophobie).
Investigations.
L’examen ophtalmologique après anesthésie locale permet de repérer et d’extirper les corps étrangers superficiels. La radiographie des orbites permet de repérer et de préciser la position des corps étrangers intra-oculaires.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les séquelles peuvent être graves avec la perte de l’œil, en l’absence d’un traitement rapide. Un fragment de fer qui n’est pas aussitôt retiré laisse un ‘anneau de rouille’.
Traitement.
Le retrait du corps étranger est localisé soit lors d’un examen ophtalmologique simple, soit lorsqu’il est profond, par un geste chirurgical. Un traitement antibiotique local, voire général, ainsi qu’un pansement occlusif sont nécessaires.
Prévention et Education.
La mesure de prévention essentielle est le port systématique de lunettes de protection lors des activités à risque. Par ailleurs la rapidité de la consultation ophtalmologique permet de limiter les risques de séquelles oculaires.

534. CORPS ETRANGERS DE L’OREILLE. Les corps étrangers de nature très variables siégeant dans le conduit auditif externe sont très fréquents chez les enfants. Ils entrainent des douleurs, une diminution de l‘audition et parfois, une rupture du tympan. Le plus souvent l’extraction se fait à l’aide d’un crochet plus rarement à l’aide d’une irrigation. Dans certains cas, une anesthésie générale est nécessaire. Les insectes peuvent être très gênants lorsqu’ils sont vivants. Le remplissage du conduit avec de l’huile minérale permet de tuer l’insecte, soulage immédiatement le patient et facilite son extraction à la pince.
535. CORYZA AIGU OU RHUME
Définitions et Causes.
Infection virale aiguë caractérisée par une inflammation d’une partie ou de la totalité des voies respiratoires (nez, sinus, gorge, trachée et bronches). La contagiosité par contact rapproché (transmission par voie aérienne) est importante.
Epidémiologies.
Très fréquent avec des épidémies saisonnières.
Signes et Symptômes.
Le début est brutal avec un écoulement nasal (clair et abondant), des éternuements, une gêne pharyngée et parfois, une toux. La fièvre est en générale absente.
Investigations.
Le diagnostic est clinique.
Evolutions, Complications et Pronostic.
La guérison est spontanée en quelques jours. La principale complication est la surinfection bactérienne qui se manifeste par des sécrétions purulentes.
Traitement.
Le repos et des décongestionnants nasaux sont en général suffisants. Une antibiothérapie est indiquée en cas de surinfection.
Prévention et Education.
Aucune mesure de prévention n’a démontré son efficacité.
536. COSTELLO-DENT (SYNDROME DE).
Syndrome très rare de cause inconnue, mélangeant des signes d’hypo et d’hyperthyroïdie (>).
537. COSTEN (SYNDROME DE). Douleur articulaire temporo-maxillaire associée à des troubles fonctionnels de l’oreille : baisse de l’audition, bourdonnements, vertiges.
538. COTARD (SYNDROME DE). Trouble psychiatrique caractérisé par un délire avec un état mélancolique anxieux et des idées de négation (non existence des objets, des organes…) le risque de mutilations volontaires et le suicide est important. Il peut s’observer dans la mélancolie, la démence sénile…
539. COTE CERVICALE (SYNDROME DE). ou (>) DEFILE THORACIQUE (SYNDROME DU).
540. COTES COURTES-POLYDACTYLIE (SYNDROME DES). Groupes de malformations osseuses caractérisées par une étroitesse du thorax et une polydactylie (existences de doigts surnuméraires). Il comprend différentes maladies : maladie de Jeune (>), maladie d’Ellis-Van Crevel, toutes les deux non mortelles, faisant partie du groupe des chondrodysplasies (>) comme les syndromes de Saldino-Noonan (type1), de Majewski (type 2), de Verma-Naumoff (type 3) et de Beermer toutes ces affections sont transmissibles sur le mode autosomique récessif.
541. COUP DE CHALEUR.
Définition et causes.
Accident qui se produit lorsque la thermorégulation de l’organisme est incapable de dissiper la chaleur en quantité suffisante. Il se produit principalement lors des grandes vagues de chaleur chez les personnes âgées, les éthyliques, les patients sous psychotropes ou chez les sportifs d’endurance (marathoniens).
Epidémiologie.
Chaque été plusieurs dizaines de cas sont répertoriés.
Signes et symptômes.
Les principaux signes sont une température > 41 degré Celsius, une prostration, une peau chaude et sèche (absence de transpiration), une accélération de la respiration et du pouls. Puis les troubles de la conscience s’aggravent et des convulsions sont possibles.
Investigations.
Les examens biologiques montrent, en général, ne hémoconcentration (hématocrite élevé), une hypernatrémie et des anomalies des enzymes musculaires et hépatiques. Des troubles de l’hémostase et de la fonction rénale sont possibles.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement rapide et énergique, la mort est inéluctable. Les principales complications sont une insuffisance cardiaque, une insuffisance rénale, une CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) et des lésions neurologiques définitives.
Traitement.
La principale mesure est le refroidissement du malade ; enveloppement froid, ventilateur, lavage gastrique… L’hydratation doit se faire avec prudence pour éviter les complications cardiaques.
Prévention et Education.
Les mesures de prévention et d’éducation sont essentielles pour permettre une acclimatation lors des premiers jours d’une vague de chaleur ; boissons suffisantes, port de vêtements légers, utilisations de ventilateurs, bains froids fréquents, maintient d’un environnement frais, limitation des activités physiques pénibles…
542. COWDEN (MALADIE DE). Phacomatose (>) héréditaire, transmise sur le mode autosomique dominant. Elle associe une polypose gastrique et colique dont la cancérisation est rare, des lésions dermatologiques cutanéo-muqueuses (hamartomes), ainsi que des cancers du sein (chez 50% des femmes atteintes de la thyroïde et d l’ovaire.
543. COXA PLANA ou MALADIE DE LEGG-PERTHES CALVE ou OSTEONDRITE DEFORMANTE JUVENILE DE LA HANCHE.
Définition et causes.
Trouble de croissance du noyau d’ossification de l’épiphyse de la tête fémorale, aboutissant à une nécrose aseptique survenant entre 5 et 10 ans. La cause est inconnue (on retrouve parfois un traumatisme).
Epidémiologie.
C’est le plus fréquent des troubles de croissance appelés ostéochondroses.
Signes et symptômes.
Il existe une douleur de l’articulation de la hanche avec des troubles de la marche. Les mouvements articulaires sont limités et les muscles de la cuisse peuvent s’atrophier.
Investigations.
Les radiographies révèlent au début un aplatissement et plus tard, une fragmentation de la tête fémorale.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, l’évolution est spontanément résolutive en deux à trois ans, avec une déformation résiduelle de l’articulation de la hanche qui prédispose à l’arthrose. Le traitement permet de limiter les séquelles.
Traitement.
Il associe le repos allongé au lit avec une immobilisation plâtrée et une interdiction de l’appui sur le membre malade.
Prévention et Education.
La reprise de la marche doit être très lente et prudente.
544. COXARTHROSE.
Définition et causes.
Arthrose de la hanche qui est une dégénérescence chronique, non inflammatoire, de l’articulation de la hanche. Elle est primitive dans 35% des cas. Les autres causes sont des anomalies congénitales ou acquises, telles que la luxation congénitale, un traumatisme ou une ostéonécrose aseptique (>)
Epidémiologie.
Elle touche près de 10% de la population après 70 ans (très rare avant 30 ans) et se bilatérise dans 40% des cas.
Signes et symptômes.
Douleur au niveau de l’aine, du trochanter ou de la fesse, avec irradiation dans la cuisse et le genou, de type mécanique (aggravation à la marche, atténuation au repos).
Investigations.
Il existe une dissociation radio clinique fréquente (le plus souvent, gêne modérée et images très nettes sur les radiographies de face avec faux profil droit et gauches).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est lente avec une aggravation progressive ou par poussées sur cinq à dix ans (parfois rapide sur un à deux ans).
Traitement.
Le traitement médical est palliatif et vise à retarder l’évolution en attendant la mise en place d’une prothèse totale de la hanche qui donne 90% de bons résultats pendant dix à quinze ans. La chirurgie précoce, associant butée et ostéotomie varisante, est indiquée chez le patient jeune avec une forme peu évoluée.
545. CRAMPES DE CHALEUR. Douleurs très brèves intermittentes, souvent très douloureuses, qui font en général suite à un effort pénible. Elles touchent les travailleurs non acclimatés ou athlètes, sans que la température extérieure soit forcément très élevée. Le traitement comporte le repos dans un environnement frais et l’absorption de liquides riches en sodium et en potassium.
546. CRAMPE DE L’ECRIVAIN.
Contracture très douloureuse, involontaire de la main qui survient lors de l’exécution de gestes spécifiques comme tenir un stylo ou un crayon pour écrire. La cause est inconnue. La crampe de l’écrivain est rebelle à tous les traitements.
547. CRANIOPHARYNGIOME.
Définition et causes.
Tumeur bénigne de la région hypophysaire d’origine embryonnaire.
Epidémiologie.
Il représente 3 à 5 % des tumeurs intracrâniennes et est diagnostiqué le plus souvent chez l’enfant.
Signes et symptômes.
Il existe des signes visuels, d’hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements) et un déficit endocrinien (retard de croissance ou du développement pubertaire, diabète insipide…).
Investigations.
Des calcifications au niveau de la selle turcique à la radiographie du crane sont évocatrices. Le scanner et l’IRM complète le bilan.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les séquelles sont visuelles et endocriniennes(le déficit s’aggrave souvent après traitement). Les récidives ne sont pas rares.
Traitement.
Il est chirurgical, mais l’exérèse complète est difficile.
548. CRANIOSTENOSE.
Définition et causes.
Soudure prématurée d’une ou de plusieurs sutures crâniennes provoquant des déformations du crâne et une hypertension intracrânienne fréquente. L’origine génétique est la plus fréquente, mas elle peut être secondaire à une hypercalcémie idiopathique, un rachitisme familial vitamino-résistant…
Epidémiologie.
Affection rare.
Signes et symptômes.
Association d’une déformation du crâne, d’une fermeture précoce de la fontanelle avec une crête osseuse palpable au niveau de la suture, d’une exophtalmie, avec un strabisme, et d’une hyper-tension intracrânienne.
Investigations.
Elles comprennent les radiographies du crâne, le fond de l’œil et le scanner.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution dépend de l’atteinte cérébrale sous jacente. Un retard psychomoteur et une cécité sont possibles.
Traitement.
Il repose sur la neurochirurgie en cas de signes oculaires ou d’hypertension intracrânienne.
1. CREST SYNDROME ou (>) SCERODERMIE
2. CREUTZFELDT-JACOB (MALADIE DE).

Définition et causes.
Affection dégénérative du système nerveux central due à un agent transmissible non encore identifié, lié à l’accumulation d’une protéine appelée, prion. On distingue 4 formes :
• Les formes familiales (8% des cas) liées à des mutations du gène de la protéine prion.
• Les formes iatrogéniques dues à l’emploi d’extraits humains ou de matériels contaminés, notamment l’hormone de croissance (5% des cas).
• Les formes sporadiques (plus de 85% des cas).
• La nouvelle variante liée à l’encéphalopathie spongiforme bovine (vache folle).

Epidémiologie.
La variante associée à l’encéphalopathie spongiforme bovine touche des sujets jeunes. Vers les années 2000, moins de 50 cas avaient été diagnostiqués, mais l’incertitude concernant la durée d’incubation (dix, vingt ans ou plus) peut faire varier dans d’importantes proportions le nombre de cas futurs.
Signes et symptômes.
L’installation des signes est rapide Il existe une détérioration mentale évoluant rapidement vers une démence et des signes neurologiques variés.
Investigations.
La présence de certains marqueurs dans le liquide céphalorachidien (LCR) (protéines 14-3-3 et neuron specific enolase = NSE est un argument d’orientation fiable. L’ECG et le scanner complètent le bilan. Seul l’examen neurologique du cerveau (biopsie ou autopsie) permet un diagnostic de certitude.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est très rapide avec un déclin vers un état grabataire et un décès dans un délai moyen de 5 mois.
Traitement.
Il n’existe aucun traitement. L’accompagnement se limite à une prise en charge de la dépendance.
Prévention et Education.
La prévention nécessite un contrôle des sources de matériel biologique potentiellement infectieux (produits d’origine animale ou humaine, instrument en contact avec ces produits). Aucun procédé de décontamination n’ayant fait la preuve de sa totale efficacité, la destruction de tous les instruments contaminés est recommandée.
551. CREYX et LEVY (SYNDROME DE). Syndrome caractérisé par une hypersécrétion lacrymale, nasale et salivaire permanente. Il constitue l’opposé du syndrome de Gougerot-Sjögren (>).
552. CRI DU CHAT (SYNDROME DU). Ensemble de malformation dû à la perte de la moitié de la longueur (délétion) du bras court du chromosome 5. Il est caractérisé par un cri aigu, miaulant, ressemblant au cri d’un chaton, apparaissant très tôt chez le nouveau né et persistant quelques semaines avant de disparaître. Les enfants atteints présentent des anomalies cranio-faciales (petite tête, faciès lunaire, écartement excessif des yeux…) un retard mental, une petite taille et des malformations cardiaques. La survie jusqu’à l’âge adulte est fréquente.
553. CRIGLER-NAJJAR (SYNDROME DE). Maladie génétique rare due à un déficit en glucuroconjugaison de la bilirubine qui est complet dans le type 1 (transmission autosomique récessive et partiel dans le type 2 transmission autosomique dominante). Elle se manifeste par un ictère néonatal avec une hyperbilirubinémie.
Dans le type 1, il existe un risque d’ictère nucléaire et de décès dans la première année de vie ; le traitement consiste en l’exposition aux ultraviolets et aux exsanguino-transfusions. Le type 2 permet une survie à l’âge adulte sans troubles neurologiques ; le phénobarbital inducteur de l’enzyme déficient diminue l’ictère.
554. CROHN (MALADIE DE).
Définition et causes.
Maladie inflammatoire du tube digestif, affectant généralement l’iléon distal (dernière partie du grêle) et le colon. La cause est inconnue. Les lésions sont des ulcérations de la muqueuse accompagnées de zones de rétrécissement cicatriciel.
Epidémiologie.
La prévalence en France est d’environ 20 à 40 cas pour 100 00 habitants. des cas familiaux sont notés dans 5 à 10% des cas. La maladie débute dans la plupart des cas avant 30 ans.
Signes et symptômes.
Les signes les plus fréquents sont une diarrhée, chronique, des douleurs abdominales, une fièvre, une anorexie, une perte de poids et un empâtement de la fosse iliaque droite. Parfois le tableau peut simuler une appendicite ou une occlusion intestinale. Des manifestations articulaires, cutanées et oculaires sont possibles.
Investigations.
L’endoscopie (iléo coloscopie) avec des biopsies et le transit baryté de l’intestin grêle permet de faire le diagnostic et de juger de l’extension de la maladie.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait par poussées successives, en général imprévisibles. Les principales complications sont les fistules internes ou cutanées, les occlusions et les perforations avec péritonite.
Traitement.
Le traitement médical associe des mesures symptomatiques (antidiarrhéiques, antispasmodiques, suspension de l’alimentation orale et nutrition parentérale) et des anti¬inflammatoires salicylés ou des corticoïdes. La chirurgie est indiquée en cas de complications (résection aussi limitée que possible des zones les plus atteintes).
Prévention et Education.
En cas de poussées rapprochées, une prévention par les anti-inflammatoires salicylés ou par l’azathioprine est indiquée.
555. CROKHITE-CANADA (SYNDROME DE). Syndrome associant ne polypose muqueuse de l’estomac et de l’intestin avec une perte de protéines, une intolérance au lactose, une diarrhée, une atteinte des ongles et des troubles de la pigmentation cutanée. Une résection gastrique peut être nécessaire en cas d’hypo albuminémie sévère.
556. CROSS-BREEN-MAC KUSICK (SYNDROME DE). Association d’un albinisme (>) oculaire et cutané, de mouvements anormaux ( choréo¬athétose), de troubles oculaires (microphtalmie= diminution des différents diamètres de l’œil, opacités cornéennes), d’une anomalie des gencives et d’un retard mental.
557. CROSSE AORTIQUE (SYNDROME DE LA). Ce syndrome est caractérisé, anatomiquement, par une oblitération des grosses branches de la crosse aortique (carotides, subclavières) et, cliniquement, par des signes d’ischémie des muscles des membres supérieurs de la face, des signes d’ischémie cérébrale (vertiges, diplopie, céphalées, hémi ou monoparésie, aphasie) et des signes oculaires (baisse de la vision). Les causes sont multiples : maladies inflammatoires (maladie de Takayashu (>), maladie de Horton (>) ou non inflammatoire (anévrisme ou dissection de l’aorte (>), athérome.
558. CROUZON (SYNDROME DE). ou DYSOSTOSE CRANIOFACIALE. Malformation osseuse héréditaire de transmission autosomique dominante et d’expression variable. Elle est caractérisée par une atteinte du massif facial complexe, accompagnée fréquemment d’une cécité et d’une hypoacousie.
1. CROW-FUKASE (SYNDROME) ou (>) POEMS SYNDROME.
2. CRUSH SYNDROME ou (>) SYNDROME DE BYWATERS.

Définition et causes.
Ce syndrome est dû à la compression des masses musculaires lors d’un ensevelissement, à l’origine d’une nécrose ischémique et de la libération de déchets toxiques lors de la levée de la compression. Les situations en cause sont les tremblements de terres, les explosions, les glissements de terrain, les accidents de la route, du travail…
Epidémiologie.
Le risque augmente avec la durée de la compression. Au-delà de 4 heures, les conséquences sont sévères.
Signes et symptômes.
Au niveau du membre comprimé, selon la gravité, les lésions comprennent des phlyctènes (bulles), un œdème, une anesthésie, une diminution ou une absence de pouls. Dans les formes graves l’état général est très altéré avec un état de choc, des troubles de la conscience, une tachypnée et une anurie.
Investigations.
Les examens biologiques retrouvent une acidose métabolique, une hyperkaliémie et une élévation des enzymes musculaires(CPK).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’état de choc peut entrainer la mort du patient. La principale complication dans les jours qui suivent est le développement d’une insuffisance rénale.
Traitement.
Il est variable en fonction de la situation. Avant le dégagement du blessé, un abord veineux est souhaitable pour pouvoir lutter contre l’état de choc. Dans certains cas la pose d’un garrot peut être utile, en particulier en cas de compression intense et prolongée.
561. CRUVEILHIER-BAUMGARTEN (SYNDROME DE).
Forme de cirrhose du foie caractérisée par une disposition particulière de la circulation veineuse collatérale abdominale, due à une persistance de la veine ombilicale. Il existe une énorme dilatation du réseau veineux ombilical au niveau duquel on perçoit un souffle et un frémissement.
562. CRYPGLOBULINEMIES. Présence dans le sang d’une ou de plusieurs immunoglobulines qui précipitent par refroidissement et se dissolvent par réchauffement ; cette anomalie entraine des lésions, voire des obstructions vasculaires. Les symptômes sont inconstants et la cryoglobulinémie peut se limiter à une simple anomalie biologique. Les signes les plus fréquents sont un purpura, un syndrome de Raynaud (>), une atteinte rénale (glomérulonéphrétique membranoproliférative) et neurologique (neuropathie sensitivomotrice). Les cryoglobulinémies sont presque toujours associées à des maladies spécifiques : maladie de Waldenström (>), myélome, maladies auto¬immunes (lupus, polyarthrite rhumatoïde…), maladies infectieuse virales, bactériennes et parasitaires. Les plasmaphérèses sont utilisées dans les formes sévères. L’interféron alpha est efficace dans les formes liées à l’hépatite C.
563. CRYPTOCOCCOSE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse due à un champignon, cryptococcus neoformans , qui pénètre dans l’organisme par les poumons et à un tropisme neurologique.
Epidémiologie.
Elle se déclare le plus souvent chez des patients immunodéprimés (dans 80 à 90%, ils ‘agit de patients infectés par le VIH à un stade avancé de la maladie).
Signes et symptômes.
La méningo-encéphalite se traduit par des céphalées, des nausées, des troubles de la conscience, une atteinte des nerfs crâniens (troubles visuels) et des crises convulsives. L’atteinte pulmonaire peut se traduire par un syndrome de détresse respiratoire aigu.
Investigations.
Elles comprennent la ponction lobaire avec examen du LCR à l’encre de Chine, la recherche d’antigènes solubles (sang, LCR, urines, liquide de lavage alvéolaire) et la culture à partir d’un prélèvement sanguin.
Evolution, Complication et Pronostic.
La mortalité est de 10 à 25% en cas de méningo-encéphalite et de 50% en cas de syndrome de détresse respiratoire aigu.
Traitement.
Il utilise l’amphotéricine B avec ou sans flucytosine. Un traitement d’entretien à vie avec le fluconazole est nécessaire au cours du sida.
564. CRYPTORCHIDIE ou ECTOPIE TESTICULAIRE.
Définition et causes.
Absence de l’un ou des deux testicules dans les bourses du fait de leur non descente lors du développement fœtal, ce qui entraine une anomalie de leur développement
Epidémiologie.
C’est une anomalie congénitale touchant 1% des garçons à l’âge de 1 an et près d’un tiers des prématurés.
Signes et symptômes.
Dans 80% des cas, les testicules sont palpables dans une poche inguinale superficielle, dans le canal inguinal ou au sommet du scrotum. Dans les autres cas, un bilan endocrinien est nécessaire pour vérifier le sexe de l’enfant.
Investigations.
Elles sont inutiles.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le testicule doit être abaissé avant l’âge de 2 ans pour limiter le risque de stérilité et de cancérisation.
Traitement.
Il consiste en une chirurgie (orchidopexie = descente et fixation du testicule) entre 6 mois et 2 ans.
Prévention et Education.
La bonne position des testicules doit être systématiquement vérifiée chez le nouveau-né.
565. CRYPTOSPORIDIOSE. Complication infectieuse du sida due à un parasite digestif, cryptosporidia. Elle se manifeste par une diarrhée chronique. Le diagnostic est confirmé par l’examen parasitologique des selles. Le traitement est difficile, seule la paromomycine orale est partiellement efficace. Les mesures symptomatiques palliatives comprennent le traitement de la diarrhée, ainsi que la prise en charge des troubles métaboliques et nutritionnels.
566. CUSHING (SYNDROME DE).
Définition et causes.
(Hypersécrétion non freinable de cortisol par les surrénales (ce qui exclut la prise de corticoïdes). L’adénome hypophysaire ou maladie de Cushing, due à une hyperplasie bilatérale des surrénales, représente 75% des cas. Plus rarement, il s’agit d’un adénome surrénalien bénin, d’un cortico-surrénalome malin ou d’un syndrome paranéoplasique avec sécrétion d’une substance analogue à l’ACTH.
Epidémiologie.
L’incidence est de 1 nouveau cas pour 100 000 habitants / an, avec une nette prédominance masculine.
Signes et symptômes.
L’hypercortisolisme se traduit par une répartition faciotronculaire des graisses (bosse de bison), des troubles cutanés, une amyotrophie, une ostéoporose, une hypertension artérielle, des troubles psychiques. La virilisation se traduit par un hirsutisme, des modifications des organes et de la fonction sexuelle.
Investigations.
Les dosages hormonaux incluent, le cortisol sanguin et urinaire, l’ACTH, les androgènes et des tests dynamiques. Le scanner et la scintigraphie permettent l’exploration des surrénales ; l’IRM celle de l’hypophyse.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la maladie de Cushing, l’aggravation est progressive avec des complications cardiovasculaires qui représentent la principale cause de mortalité et morbidité. En cas de corticosurrénale, la survie est de 15 à 30% à cinq ans.
Traitement.
Selon l’origine, le traitement associe les anticortisoliques de synthèse, la chirurgie et la radiothérapie surrénalienne ou hypophysaire.
567. CUTIS LAXA. Maladie héréditaire rare, due à un défaut enzymatique, qui aboutit à la disparition du tissu élastique cutanée. Elle est caractérisée par un relâchement de la peau qui forme des plis flasques. Le faciès est très disgracieux et le nez est crochu. Chez les malades gravement atteints, les principales complications sont pulmonaires avec un emphysème (>) et un cœur pulmonaire chronique. Le seul traitement est la chirurgie plastique.
568. CYCLOSPOROSE. Infection par un parasite du genre Cyclospora ; Elle provoque chez les immunodéprimés une gastro-entérite entrainant une diarrhée aqueuse.
569. CYLINDROMES. Tumeurs cutanées bénignes développées à partir des glandes sudoripares. Il s’agit souvent d’une affection familiale de transmission dominante qui apparaît à la puberté. Il s’agit de masses bosselées et mamelonnées du cuir chevelu à large base d’implantation (tumeurs en turban). La surface des tumeurs est lisse, glabre (sans cheveux) avec des télangiectasies ( petits vaisseaux sous-cutanés). Le traitement est chirurgical avec d’éventuelles greffes cutanées en cas de perte de substance importante.
570. CYRIAX (SYNDROME DE). Egalement connu sous le nom de syndrome du rebord costal antérieur, il s’agit d’une douleur thoracique provoquée par une compression d’un nerf intercostal ; La cause est une mobilité accrue de l’extrémité du cartilage costal de la 10e cote (parfois la neuvième ou la huitième), qui lui permet de basculer sur la côte immédiatement supérieure et, ainsi de comprimer le nerf. Une origine traumatique initiale est suspectée.
571. CYSTADENOME APOCRINE. Tumeur cutanée bénigne, consistant en un nodule unique de 3 à 15 mm siégeant sur la joue, l’oreille, le nez, le cuir chevelu ou les paupières. Elle a l’aspect d’un kyste translucide avec un reflet bleu-noir. Le traitement est chirurgical.
572. CYSTADENOME HEPATIQUE. Tumeur bénigne du foie qui est formée d’une cavité kystique, généralement très volumineuse, cloisonnée et contenant un liquide épais. L’origine semble être un reliquat embryonnaire des canaux biliaires. Il est très rare et affecte principalement la femme après 40 ans. Lorsqu’il est volumineux, il provoque des douleurs abdominales. L’échographie et la ponction permettent le diagnostic. La gravité est représentée par la transformation cancéreuse. Le traitement est l’exérèse chirurgicale.
1. CYSTICERCOSE (>) TAENIASIS.
2. CYSTINOSE.

Définition et causes.
Maladie génétique de transmission autosomique récessive. Elle est caractérisée par l’accumulation de cystine dans les tissus, à l’origine principalement d’atteintes rénales et oculaires.
Epidémiologie.
Affection rare (150 patients en France).
Signes et symptômes.
La forme infantile se révèle dans la première année de la vie par un retard de développement et un syndrome de Fanconi (>), associés à une atteinte oculaire cornéenne et rétinienne. La forme juvénile présente un tableau intermédiaire entre les deux autres formes avec manifestation de la maladie rénale dans la deuxième décennie. La forme adulte est bénigne avec une atteinte de la cornée sans lésion de la rétine.
Investigations.
On détecte des cristaux de cystine dans la cornée (examen à la lampe à fente), dans les leucocytes sanguins ou dans la moelle osseuse.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la forme infantile, le décès est lié à une insuffisance rénale ou à une infection intercurrente avant l’âge de 10 ans.
Traitement.
Les moyens disponibles sont la dialyse et la transplantation rénale ( la maladie ne récidive pas sur le transplant). L’administration de cystéanmine , qui réduit l’accumulation de la cystine est également utile.
Prévention et Education.
Le diagnostic prénatal est recommandé.
575. CYSTINURIE.
Définition et causes.
Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, secondaire à un trouble de la réabsorption tubulaire rénale de la cystine et d’autres acides aminés. Elle se manifeste par des lithiases urinaires récidivantes à l’origine de coliques néphrétiques, dysurie, hématurie, rétention aiguë d’urine et d’infections urinaires. Le diagnostic est porté sur une réaction de Brand positive, une chromatographie des acides aminés urinaires et l’analyse des calculs. Le régime doit être limité en sel, avec des boissons abondantes et une alcalinisation des urines avec du bicarbonate de potassium. Le traitement curatif utilise la D pénicillamine ou l’alphamercaptopropionylglicine. Parfois une lithotripsie ou un traitement chirurgical est nécessaire.
576. CYSTITE.
Définition et causes.
Infection non urinaire (>) non compliquée de la femme. La cause la plus fréquente est la remontée de germes intestinaux ou vaginaux par l’urètre, qui est très court chez la femme. Les facteurs favorisants sont une hygiène trop rigoureuse et agressive, une constipation et l’utilisation de diaphragmes ou de gelées spermicides, le port de vêtements trop serrés, le diabète et les maladies neurologiques.
Epidémiologie.
La cystite non compliquée est une affection très fréquente qui touche une femme sur 4 ou 5.
Signes et symptômes.
Les deux signes majeurs sont une dysurie et une pollakiurie. La bandelette urinaire retrouve des germes et des leucocytes.
Investigations.
En cas de cystite non compliquée, aucun examen n’est nécessaire. L’examen cytobactériologique des urines est indiqué en cas d’échec du traitement et permet d’identifier le germe. Les autres examens (échographie, cystographie rétrograde, cystoscopie) ne se justifient qu’en cas de cystites récidivantes sans cause retrouvée.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le principal risque est l’infection rénale (pyélonéphrite).
Traitement.
L’antibiothérapie utilise le plus souvent un traitement monodose. Le rappel des règles d’hygiène est essentiel pour éviter les récidives : boissons abondantes, 4 à 5 mictions par jour régulièrement espacées, lutte contre la constipation, port de vêtements et de sous vêtements plus amples.
577. CYSTOSARCOME PHYLLODE ou MALADIE DE BRODIE.
Définition et causes.
Tumeur se développant généralement sur un adénofibrome intracanalaire du sein, ressemblant cliniquement à un cancer. Son évolution est en général bénigne et il n’existe pas de métastases.
578. CYTOMEGALOVIRUS (INFECTIONS A).
Définition et causes.
Infection due à un virus du groupe herpès, le cytomégalovirus (CMV). Le virus est ubiquitaire (présent partout). La transmission se fait par contact étroit, par voie sexuelle, par voie placentaire, par transfusion et le virus peut se réveiller en cas d’immunodépression (sida, greffes).
Epidémiologie.
A 40 ans, entre 60 et 80% de la population ont déjà fait une primo-infection. A peu près 1% des nouveau-nés sont infectés à la naissance, dont seulement 10% présenteront une forme sévère. L’infection à CMV est très fréquente chez les sidéens.
Signes et symptômes.
Chez les sujets immunocompétent, la primo-infection est le plus souvent asymptomatique ou se traduit par un tableau qui ressemble à la mononucléose infectieuse (>). L’infection fœtale correspond à la maladie des inclusions cytomégaliques, (>), caractérisée par une atteinte hépatique et neurologique sévère. Chez les patients greffés, l’atteinte la plus fréquente est une pneumopathie interstitielle ; chez le sidéen, il s’agit d’une atteinte oculaire (choriorétinite), mais d’autres atteintes sont possibles (digestive, méningée).
Investigations.
Le diagnostic biologique est difficile ; il est nécessaire l’isolement du virus à partir des prélèvements appropriés et à la mise en évidence d’une élévation du titre des anticorps ou d’un titre élevé stable d’anticorps. Les lésions au fond de l’œil sont très évocatrices de la choriorétinite.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’infection fœtale est de très mauvais pronostic. Chez le patient immunodéprimé, l’évolution peut être mortelle. La choriorétinite est une cause importante de cécité.
Traitement.
Médicaments antiviraux. Dans l’atteinte oculaire un nouveau médicament évite la mise en place chirurgicale d’implants de ganciclovir qui constituait le seul traitement possible.
579. CYTOMEGALOVIRUS (INFECTION CONGENITALE A) .
ou (>) INCLUSIONS CYTOMEGALIQUES (MALADIE DES).