DICTIONNAIRE DES MALADIES D – E

D
580. DACRYOCYSITITE. Inflammation aiguë ou chronique du sac lacrymal, secondaire en général à l’obstruction du canal lacrymal, qui se traduit par une tuméfaction rouge et douloureuse de l’angle interne de l’œil. Le traitement associe traitement local par lavage et antibiothérapie par voie générale. Parfois un drainage par dilatation du canal ou un geste chirurgical (dérivation vers les fosses nasales ou ablation du sac) sont nécessaires.
581. DACTYLOLYSIS SPONTANEAU ou AÏNHUM. Cette maladie touche particulièrement les personnes d’origine africaine vivant en zone tropicale. Elle serait favorisée par des facteurs génétiques (anomalies des vaisseaux des orteils lésés). Elle débute par une fissure plantaire à la base du quatrième ou du cinquième orteil ,qui évolue sous la forme d’une sclérose annulaire , à l’origine d’une ischémie entrainant une amputation spontanée de l’’orteil.
582. DALTONISME. Trouble de la vue caractérisé par une anomalie de certaines couleurs (dyschromatopsie) à l’origine généralement d’une confusion entre le rouge et le vert. Il s’agit d’une anomalie héréditaire, de transmission récessive liée au sexe. La cause est une déficience des cônes de la rétine responsables de la vision des couleurs.
583. DANDY-WALKER (SYNDROME DE). Anomalie de développement caractérisée par une transformation kystique du quatrième ventricule cérébral. La conséquence est souvent une hydrocéphalie, une dérivation est nécessaire.
584. DANON (MALADIE DE). Forme très rare de glycogénose (>), de transmission liée à l’X, due à un déficit en une protéine nommée lysosomal associated membrane protein. Cliniquement, il existe une myocardiopathie sévère accompagnée d’un retard mental.

1. DANSE DE SAINT-GUY ou (>) CHOREE DE) (SYNDROME DE).
2. DARIER (MALADIE DE) .

Définition et causes.
Maladie cutanée héréditaire, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une éruption de papules avec des croûtes cornées, brunes ou grisâtres. Elle siège sur la face, le cou et la poitrine. Elle peut apparaître dans l’enfance ou plus tardivement. La biopsie confirme le diagnostic. La macération, l’infection peuvent réaliser des nappes malodorantes au niveau des plis et des pieds. Le traitement utilise des rétinoïdes per os.
1. DARER-FERRAND (MALADIE DE) ou (>) DERMATOFIBROSARCOME.
2. DARTRE.

Définition et causes.
Lésion cutanée s’observant sur une peau sèche, réalisant des plaques squameuses qui siègent principalement sur le visage, mais également sur les bras. Les facteurs déclenchant sont des irritations locales, bains trop fréquents, savons trop détersifs, eau calcaire, assouplissants pour la lessive…) des foyers infectieux ou dentaires.
Epidémiologie.
C’est une affection trop fréquente, en particulier chez l’enfant (visage) et les femmes jeunes (bras). Un terrain atopique (allergique) familial est souvent retrouvé.
Signes et symptômes.
Les plaques sont ovalaires ou rondes, en général mal limitées, squameuses et légèrement prurigineuses.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les plaques laissent souvent une dépigmentation, particulièrement marquée après bronzage. Les récidives sont fréquentes.
Traitement.
Les corticoïdes locaux sont en général, efficaces. Le relais doit être assuré par des crèmes hydratantes.
Prévention et Education.
La prévention des récidives nécessite l’utilisation de savons surgras et de crèmes hydratantes pour la peau, ainsi que le traitement de tous les foyers infectieux ORL ou dentaires.
589. DEBRE-FIBIGER (SYNDROME DE). Variété d’hyperplasie surrénale congénitale (>), caractérisée par une hypersécrétion d’androgènes associée à un déficit en aldostérone.
590. DEBRE-SEMELAIGNE (SYNDROME DE) ou SYNDROME DE KOCHER-DEBRE- SEMELAIGNE). Maladie congénitale provenant d’une hyperplasie musculaire avec une rigidité (touchant les membres, la face, le diaphragme, l’estomac et le cœur), un retard intellectuel, un nanisme et une insuffisance thyroïdienne.
591. DECOLLEMENT DE LA RETINE.
Définition et causes.
Clivage entre l’épithélium pigmentaire et la rétine neurosensorielle, le plus souvent à partir d’une déchirure de la rétine liée à une traction anormale du vitré, qui subit, à partir de la trentaine, une liquéfaction physiologique. Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée. Les principaux facteurs favorisants sont la myopie sévère, l’absence du cristallin, des tumeurs choroïdiennes et les traumatismes oculaires. Il existe parfois des antécédents familiaux.
Epidémiologie.
C’est une affection relativement fréquente.
Signes et symptômes.
Les signes avant-coureurs sont l’impression de voir des mouches volantes (myodésopsies), des étincelles, des éclairs (phosphènes). Au stade du décollement, il existe un voile noir, une amputation progressive du champ visuel et une baisse de la vision.
Investigations.
L’examen du fond du l’œil à l’ophtalmoscope après dilatation permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est lié à la durée du soulèvement rétinien ; le traitement doit donc être le pus rapide possible, mais la récupération peut être médiocre avec un risque de cécité. La récidive est fréquente.
Traitement.
La prévention par le laser au stade de la déchirure est essentielle. Au stade de décollement, le traitement est chirurgical.
Prévention et Education.
Les sujets à risque doivent bénéficier régulièrement d’un fond d’œil et ils doivent connaître les signes de déchirure afin de pouvoir effectuer un traitement préventif.
592. DEFAILLANCE MULTIVISCERALE (SYNDROME DE).
Syndrome caractérisé par une détresse respiratoire et une insuffisance de divers organes et systèmes (foie, reins, appareils cardiovasculaire et digestif, système neveux). Il survient en général dans le cadre d’un état de choc.
1. DEFICIT EN ALPHA-1-ANTITRYPSINE (>) ALPHA-1-ANTITRYPSINE (DEFICIT EN).
2. DEFICIT EN G6-PD (>) GLUCOSE-6-PHOSPAHTE-DESHYDROGENASE (DEFICIT EN).
3. DEFICIT EN PYRUVATE KINASE (>)PYRUVATE KINASE (DEFICIT EN).

596. DEFICIT IMMUNITAIRE COMBINE SEVERE. Déficit immunitaire congénitale touchant à la fois à l’immunité humorale et l’immunité cellulaire, à l’origine d’infections graves. Il est habituellement congénital et peut être transmis soit sous une forme liée à l’X, soit sous une forme autosomique récessive. Sans traitement, les enfants survivent rarement au-delà d’un an. Le traitement de choix est la greffe de moelle osseuse.
597. DEFILE THORACIQUE (SYNDROME DU). ou SYNDROME DE LA COTE CERVICALE.
Définition et causes.
Ensemble des symptômes liés à la compression des paquets vasculo-nerveux du cou et de l’épaule au niveau du défilé thoracique (canaux ostéomusculaires dans lesquels passent les nerfs et les vaisseaux se dirigeant vers le bras). Les causes sont des anomalies osseuses et musculaires, souvent post-traumatiques ou congénitales (côte cervicale).
Epidémiologie.
Il est plus fréquent chez la femme entre 35 et 55 ans.
Signes et symptômes.
Il existe, au début, des signes neurologiques mineurs qui ne peuvent parfois se révéler que lors de manœuvres de provocation (postures prolongées, abduction de bras…). Une sensibilité au froid et un phénomène de Raynaud (>) sont possibles.
Investigations.
Les radiographies cervicales recherchent une anomalie osseuse et le doppler précise l’état des flux artériels et veineux.
Evolution, Complication et Pronostic.
La thrombose veineuse sous Clavière peut être révélatrice avec un risque d’embolie pulmonaire. L’évolution vers une paralysie et une atrophie des muscles de la main est possible.
Traitement.
Une kinésithérapie et un traitement symptomatique sont en général suffisants. La chirurgie ‘résection de cote, libération des compressions) est nécessaire en cas de signes marqués.
Prévention et Education.
L’éducation comprend l’évitement des situations déclenchantes.
598. DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L’AGE (DMLA).
Définition et causes.
Atteinte de la région centrale maculaire de la rétine, après l’âge de 50 ans, due à une accentuation et une accélération des phénomènes de vieillissement normal.
Epidémiologie.
Il s’agit de la première cause de cécité non curable en France avec environ 3 000 nouveaux cas par an. On estime que près de 1 million de personnes de plus de 65 ans présente une baisse de l’acuité visuelle liée à cette atteinte.
Signes et symptômes.
Il existe une baisse de la vision avec l’impression de trou dans le champ visuel central, ainsi qu’une déformation des images (métamorphopsies).
Investigations.
Le fond de l’œil et l’angiographie à la fluorescéine permettent d’évaluer les lésions.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’aggravation est progressive , le plus souvent bilatérale, avec quelques mois ou années de décalage.
Traitement.
Aucun traitement médical n’a fait preuve de son efficacité. La photocoagulation au laser vise à limiter l’extension des lésions rétiniennes.
599. DEGENERESCENCE TAPETORETINIENNE. Altération héréditaire de la couche pigmentaire de la rétine (tapetum nigrum) Elle se traduit par une perte précoce et progressive de la vue.
600. DEOS (MALADIE DE) ou (>) PAPULOSE ATROPHAINTE MALIGNE DE DEGOS.
601. DEJERINE-ROUSSY (SYNDROME DE). Trouble neurologique dû à une lésion de la couche optique ou du thalamus. Le tableau comprend du côté opposé à la lésion, une hémiplégie régressive, des troubles de la sensibilité, des mouvements anormaux et surtout des douleurs très vives, souvent intolérables.
602. DEJERINE-SOTTAS (MALADIE DE). Maladie génétique rare, de transmission autosomique dominante, touchant les nerfs périphériques (neuropathie démyélinisante avec hypertrophie en ‘bulbes d’oignon’. Elle se manifeste dès l’enfance par une faiblesse musculaire des extrémités , un retard de développement moteur avec hypotonie, des pieds creux, une aréflexie, des contractures des poignets et des doigts donnant des mains en griffe, des troubles de la sensibilité ( notamment à la chaleur et à la douleur), une absence de réflexe pupillaire et une cyphoscoliose. Il n’existe aucun traitement spécifique.
603. DEL CASTILLO (SYNDROME DE). Variété du syndrome de Klinefelter (>). Il est caractérisé par une azoospermie (absence de spermatozoïdes) sans gynécomastie (hypertrophie des seins chez l’homme) et un aspect ennuchoïde (absence sexuelle secondaires et développements des organes génitaux). La cause est une atteinte isolée des cellules séminifères.
604. DELIRIUM TREMENS.
Définition et causes.
Syndrome lié à un sevrage alcoolique brutal qui peut être volontaire ou liée à une infection, une hospitalisation, un empoisonnement…
Epidémiologie.
5 à 6 % des alcooliques développent un délirium tremens.
Signes et symptômes.
Le stade initial (prédelirium) dure 24 à 48 heures et comporte une insomnie, des cauchemars, des sueurs abondantes ainsi que des troubles de l’humeur et de la vigilance. Des crises convulsives sont possibles. Au stade de déliriums, il existe une obnubilation, une désorientation, un délire avec des hallucinations (zoopsies = petites bêtes effrayantes), source d’agitation, d’angoisse et d’insomnie et des tremblements. Les signes généraux sont sévères : sueurs, fièvres, tachycardie, hypertension artérielle, polypnée, déshydratation.
Investigations.
Le bilan biologique évalue le degré de déshydratation. L’alcoolémie est nulle.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est en général, favorable sous traitement en quelques jours. La mort est possible en cas de complications liées à une infection sévère (notamment pulmonaire) ou à un traumatisme crânien (hématome intracrânien).
Traitement.
Le patient doit être hospitalisé et placé dans une chambre isolée et bien éclairée. Le traitement associe une réhydratation massive par voie veineuse avec l’apport de vitamines du groupe B , une sédation (benzodiazépines, neuroleptiques).
Prévention et Education.
Un traitement préventif s’impose dans toutes les situations entrainant un sevrage chez un sujet alcool dépendant. Il repose sur les mêmes principes que le traitement curatif (hydratation, vitamines, sédation).
605. DEMONS-MEIGS (SYNDROME DE). ou SYNDROME DE MEIGS. Association d’une tumeur ovarienne bénigne, d’une ascite et d’épanchements pleuraux. L’ablation de la tumeur entraine la guérison.
606. DENGUE
Définition et causes.
Maladie infectieuse de la famille des arboviroses >) transmise par les moustiques. L’incubation est d’environ une semaine.
Epidémiologie.
Elle sévit de manière endémique dans les régions tropicales et subtropicale avec la survenue d’épidémie régulières (50/ 100 millions de personnes/ an et 12000 morts officiels). Elle touche de plus en plus les voyageurs.
Signes et symptômes.
Elle se déclare brutalement par une fièvre, des céphalées, une prostration, des douleurs articulaires et musculaires sévères, des sueurs abondantes acides, des adénopathies et une éruption érythémateuses, apparaissant secondairement, lors d’une remontée de fièvre après une période d’apyrexie.
Investigations.
Le bilan biologique recherche des signes de gravité, notamment des troubles de la coagulation et une thrombopénie.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est les plus souvent bénigne en une semaine environ. Les principales complications sont la dengue hémorragique, qui entraine des saignements cutanéomuqueux et digestifs, et la forme avec état de choc dont la mortalité est non négligeable
Traitement.
Il est uniquement symptomatique.
Prévention et Education.
La prévention consiste à se protéger contre les moustiques (répulsifs, vêtements amples, moustiquaires imprégnées…)
607. DENNY-BROWN (SYNDROME DE). Trouble neurologique sensitif révélant ou accompagnant un cancer bronchique (syndrome paranéoplasique). Il se constitue progressivement et comprend des troubles sensitifs (engourdissements, picotements…) au niveau des quatre membres, un trouble de la coordination des mouvements (ataxie), des douleurs et une abolition des réflexes ostéotendineux. Il s’accompagne d’une dégénérescence musculaire.
608. DENNY-DRASH (SYNDROME DE).
Affection génétique caractérisée par une atteinte rénale avec un syndrome néphrotique dû à une sclérose mésangiale diffuse se manifestant chez le nourrisson et un néphroblastome. Elle est associé à un pseudohermaphrodisme masculin avec un caryotype 46 XY. L’évolution est constante en un à quatre ans vers une insuffisance rénale. Le syndrome néphrotique ne récidive pas après une transplantation rénale.
609. DEPRESSION.
Définition et causes.
Altération pathologique de l’humeur, orientée dans le sens de la tristesse. La classification est très discutée mais on distingue essentiellement : La mélancolie dans le cadre d’une psychose maniacodépressive (>) Le trouble expressif majeur avec un ou plusieurs épisodes dépressifs majeurs. Les dépressions secondaires dans le cadre de pathologies diverses non psychiatriques. Les dépressions réactionnelles à un événement douloureux.
Epidémiologie.
C’est la pathologie mentale la plus fréquente.
Signes et symptômes.
Les principaux symptômes sont une altération de l’humeur (vision pessimiste du monde, désintérêt), une inhibition psychomotrice (envie de rien) et des signes somatiques (troubles du sommeil, diminution de l’appétit, baisse de la libido. Une anxiété est souvent associée.
Investigations.
Le diagnostic est clinique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le risque principal est celui de suicide. L’épisode dépressif s’installe sur quelques jours à quelques semaines, il peut être unique, récidivant (plus de 50% dans cas) ou s’installer dans la chronicité.
Traitement.
Dans la majorité des cas, un traitement ambulatoire avec des médicaments antidépresseurs et une psychothérapie suffisent. Dans les cas plus sévères, une hospitalisation est nécessaire, éventuellement sous contrainte.
Prévention et Education.
En cas d’épisodes récurrents, un traitement médicamenteux préventif est utile. L’arrêt d’un traitement devra toujours être progressif.
1. DE QUERVAIN (MALADIE DE) ou (>) TENOSYNOVITE STENOSANTE DE DE QUERVAIN.
2. DERCUM (MALADIE DE).

Obésité caractérisée par la présence de masses adipeuses douloureuses sur le tronc ou sur les membres et accompagnée de troubles sensitifs et psychiques. Il existe, parfois, une atteinte endocrinienne (thyroïde, hypophyse).
612. DERMATITE ATOPIQUE ou ECZEMA ATOPIQUE.
Définition et causes.
Affection inflammatoire cutanée chronique et/ou récidivante avec un facteur héréditaire très fréquent. La cause essentielle est une sensibilité des sujets génétiquement prédisposés à un nombre croissant d’allergènes dans un environnement de plus en plus pollué.
Epidémiologie.
Augmentation de la prévalence depuis tentes ans : 15% des enfants touchés (de la naissance jusqu’à 7 ans), avec une légère prédominance féminine.
Signes et symptômes.
Chez le nourrisson ; début vers 2 à 3 mois ; prédominance au visage, en respectant le nez et le pourtour de la bouche, possibilité d’atteinte du tronc et des membres en respectant les plis ; eczéma érythématovésiculeux, souvent très suintant avec un grattage incessant. Chez l’enfant et l’adulte : le plus souvent persistance d’une dermatite atopique du nourrisson, mais également formes à début tardif ; topographique souvent inversée avec atteinte des plis (coudes et genoux), de la tête et des mamelons ; étendue plus limitée et lichenification (peau grisâtre, épaissie) due au grattage.
Investigations.
Elles sont inutiles.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution chez le nourrisson se fait par poussées spontanées ou déclenchées par une poussée dentaire ou des troubles digestifs. Une disparition se produit dans 90% des cas vers l’âge de 2 à 3 ans. Dans les formes à début tardif, l pronostic est plus réservé. Une complication redoutable est représentée par la surinfection à Herpès virus, qui donne le virus de Kaposi-Juliusberg, associant des lésions d’eczéma, qui deviennent pustuleuses et hémorragiques, de la fièvre et un syndrome toxique.
Traitement.
Il associe ; la lutte contre l’infection (antiseptiques locaux, antibiotiques), la lutte contre l’inflammation (corticoïdes locaux) et la lutte contre la sécheresse cutanée.
Prévention et Education.
Il faut éviter les textiles irritants, l’exposition au tabac, le contact avec les animaux domestiques, l’humilité, la poussière ; ne pas surchauffer ; utiliser les housses antiariens. L’allaitement maternel prolongé, est recommandé. Les vaccinations doivent se faire en dehors des poussées et il faut interdire tout contact avec un sujet herpétique symptomatique.
613. DERMATITE HERPETIFORME ou MALADIE DE DUHRING – BROCQ.
Définition et causes.
Eruption chronique bulbeuse caractérisée par la présence de dépôts dermiques d4immunoglobulines A. Des mécanismes auto-immuns sont surement à l’origine de la maladie mais la cause exacte reste inconnue ; une association à la maladie cœliaque (>) est très fréquente.
Epidémiologie.
Cette affection peut survenir à tout âge mais touche principalement les sujets entre 15 et 60 ans.
Signes et symptômes.
Les lésions sont des placards surélevés, rouges, recouverts en périphérie de vésicules de petite taille, très prurigineux. La répartition de l’atteinte est très significative ; symétrique, sur les faces d’extension des membres, les fesses, les épaules, le visage. Les lésions buccales ne sont pas rares.
Investigations.
La biopsie cutanée affirme le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est chronique et impose un traitement au long cours.
Traitement.
La base du traitement est la dapsone qui fait régresser les lésions et soulage le prurit en quelques jours, mais ce médicament possède une toxicité hématologique qui nécessite une surveillance. Un traitement d’entretien est ensuite nécessaire. Chez certains sujets , un régime sans gluten permet de diminuer , voire d’arrêter les médicaments.
614. DERMATITE SEBORRHEIQUE.
Définition et causes.
Atteinte cutanée inflammatoire avec desquamation du cuir chevelu, du visage et, parfois d’autres régions. La cause est inconnue. Des facteurs génétiques et climatiques semblent modifier l’incidence et la gravité de l’affection (l’hiver correspond à une période d’aggravation).
Epidémiologie.
Elle touche fréquemment le nourrisson dans les trois premiers mois de la vie de l’adulte, surtout de sexe masculin.
Signes et symptômes.
Il existe des plaques rouge-jaunâtre, grasses, parfois prurigineuses, au niveau du cuir chevelu, du visage (lisière des cheveux, derrière les oreilles, sur les sourcils, racine et ailes du nez…) et sur le sternum. Chez les nourrissons, l’atteinte peut réaliser un véritable ‘casque séborrhéique’.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont la surinfection et, de manière exceptionnelle, la généralisation (> Leiner-Moussous (maladie de)). Un psoriasis peut survenir secondairement chez les enfants ayant des antécédents familiaux. Chez l’adulte, les poussées sont favorisées par l’anxiété, le stress, alors qu’une amélioration est souvent constatée pendant les vacances.
Traitement.
Il comprend les shampooings contenant du sulfure de sélénium, du soufre ou du goudron et les corticoïdes locaux. Les antifongiques locaux sont parfois efficaces
Prévention et Education.
L’évitement des facteurs déclenchant et l’exposition solaire ont un effet bénéfique en diminuant la fréquence des poussées chez l’adulte.
615. DERMATOCHALAZIE GRANULOMATEUSE. Maladie cutanée très rare, atteignant surtout les hommes, caractérisée par un relâchement progressif de la peau au niveau des plis axillaires et de L‘aine. L’évolution est chronique, la radiothérapie peut être efficace et les récidives sont possibles après chirurgie.
616. DERMATOFIBROSARCOME ou MALADIE DE DARIER-FERRAND.
Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand ou dermatofibrosarcome protubérant est une tumeur conjonctive dermique de malignité locale, qui apparaît surtout dans les quatrième et cinquième décennies sans prédominance de sexe. A lésion débute par un nodule cutané de couleur chair ou jaunâtre, qui s’élargit et prend l’aspect d’une plaque séreuse. Il siège principalement sur le tronc et la tête. Le traitement est chirurgical.
617. DERMATOMYOSITE.
Définition et causes.
Maladie de système caractérisée par une atteinte inflammatoire et dégénérative des muscles et de la peau. la cause est inconnue.
Epidémiologie.
La maladie n’est pas rare (moins fréquente que le lupus, mais pus fréquente que la périartérite noueuse). Le rapport femme-homme est de deux pour un. Elle peut apparaitre à tout âge, mais commence le plus souvent chez l’adulte, entre 40 et 60 ans, et chez l’enfant, entre 5 et 15 ans.
Signes et symptômes.
Il existe une faiblesse musculaire ; le malade a du mal à lever le bras au dessus de la tête, à monter les marches, à se lever de son siège et peut présenter des troubles de la déglutition… L’éruption cutanée est constituée de plaques rouge foncé, œdémateuses, qui prédominent sur les parties découvertes. Des douleurs articulaires et un syndrome de Raynaud (>) sont parfois associés.
Investigations.
La vitesse de sédimentation et les enzymes musculaires (CPK) sont élevés. De nombreux patients possèdent des anticorps dirigés contre le thymus.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il existe une association avec une affection maligne dans 10 15% des cas. En son absence, le pronostic est favorable avec un taux de survie à 5 ans variant de 65 à 90%. Les principales complications sont les atteintes pulmonaires, cardiaques et hémorragiques.
Traitement.
La corticothérapie à fortes doses est efficace dans la majorité des cas. Les immunoglobulines polyvalentes peuvent également être employées. En cas d’échec et dans les formes graves, des plasmaphérèses sont parfois efficaces.
618. DERMATOPHYTIES. Groupe d’infections cutanées dues à des champignons, les dermatophytes (microsporum, Trichophyton, Epidermophyton…) qui ne colonisent pas les tissus morts de la peau, des ongles, et des cheveux. La transmission est soit interhumaine, soit animale. Les formes les plus fréquentes sont l’herpès hircin, le pied d’athlète, l’onychomycose, la teigne du cuir chevelu, l’eczéma marginé d’herba et le sycosis de la barbe.
619. DERMATOSE AIGUË FEBRILE NEUTROPHILIQUE ou (>) SWEET (SYNDROME DE).
620. DERMATOSE BULLEUSE AVEC IGA LINEAIRE. Maladie cutanée, d’origine auto-immune, caractérisée par des dépôts linéaires d’IgA au niveau de la membrane basale. Elle touche l’adulte en moyenne vers 45 ans, et est caractérisée par l’association de petites et de grosses bulles, diffuses, cutanées et muqueuses. Leur guérison laisse des cicatrices. Seule le dapsone est efficace, mais la maladie rechute à l’arrêt du traitement.
621. DERMATOSE POLYMORPHE GRAVIDIQUE. Affection cutanée présente dans 0,5 à 2% des grossesses. Elle parait après les 34 ième semaines d’aménorrhée dans la quasi-totalité des cas chez une primigeste. Dans 15% des cas, elle se manifeste en post-partum. Les principaux signes sont un prurit intense et une éruption faite de plaques rouges, avec parfois des vésicules, débutant sur l’abdomen avant de s’étendre à la racine des membres, aux fesses et aux seins. Le risque pour la mère et le fœtus est nul. Un bilan hépatique est toujours nécessaire pour éliminer une autre cause. La régression est spontanée après l’accouchement. Le traitement utilise des corticoïdes locaux.
622. DERMITE DU SIEGE ou (>) ERYTHEME FESSIER DU NOURISSON.
623. DERMOGRAPHISME. Forme particulière d’urticaire (>) caractérisée par l’apparition d’une boursoufflure sur une zone de frottement (en écrivant avec une pointe mousse sur la peau, il est possible de faire apparaitre des lettres en relief). Il faut déconseiller la chaleur excessive, les massages et les frictions inutiles lors de la toilette. Les médicaments de choix sont les antihistaminiques et l’hydoxyzine.
624. DESHYDRATATION AIGUE DU NOURISSON.
Définition et causes.
Perte rapide d’eau et d’électrolytes ayant un retentissement sur l’état général du nourrisson. Les gastro-entérites ou les pertes sont dues à la diarrhée représentent 9 cas sur 10. Dans les autres cas, il s’agit d’une fièvre élevée, d’un cou de chaleur ou, plus rarement, d’une atteinte rénale.
Epidémiologie.
C’est une des principales urgences chez le nourrisson. Une meilleure prise en charge des diarrhées aiguës a fait diminuer la gravité des cas ces dernières années.
Signes et symptômes.
La diarrhée ou les vomissements dominent le plus souvent le tableau. Les signes essentiels de la déshydratation sont la perte de poids initial (grave si elle est supérieure à 10% du poids initial), un pli cutané (la peau reste plissée lorsqu’on la pince), des yeux creux, une fontanelle déprimée, une soif importante, une sécheresse des muqueuses, une apathie et, éventuellement, une fièvre.
Investigations.
La pesée est indispensable pour évaluer et surveille le poids. Un bilan biologique est nécessaire dans les cas graves (ionogramme sanguin et urinaire, gaz du sang, glycémie et calcémie).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est en général ; simple lorsque le traitement est institué précocement. Les signes de gravité sont des troubles de la conscience, des convulsions et un prolapsus (chute de la pression artérielle, extrémités froides, tachycardie) qui peuvent parfois entrainer un décès ou laisser des séquelles, notamment neurologiques, en particulier chez l’enfant de moins d’un mois.
Traitement.
Il est fondé sur la réhydratation, orale (solutés de type OMS) dans les cas simples, par voie intraveineuse dans les formes plus graves.
Prévention et Education.
L’éducation des parents doit insister sur la nécessité d’une consultation précoce en cas de troubles digestifs avec une intolérance alimentaire.
625. DESMONDITE APICALE AIGUË.
Inflammation du ligament alvéolodentaire. Elle se manifeste par des douleurs souvent pulsatiles lors de la mastication, aggravée par le contact de la langue et par le chaud. La dent est légèrement mobile et douloureuse. La radiographie permet le diagnostic. Le traitement dépend de l’état de la dent ; antibiothérapie accompagnée soit de l’avulsion de la dent, soit d’un traitement conservateur (désinfection, obturation).
1. DESMONDITE APICALE AIGUË. CHRONIQUE ou (>) GRANULOME APICAL.
2. DESTOMBES-ROSAI-DORFMAN (SYNDROME DE). (>) ROSAI-DORFMAN (MALADIE DE).

628. DEVIC (MALADIE DE). Inflammation aiguë de la moelle épinière (myélite), accompagnée ou suivie d’une inflammation du nerf (névrite) optique, souvent douloureuse. Le tableau clinique associe une paraplégie et une cécité L’évolution la plus fréquente est une régression progressive mais la mort peut également survenir. Il pourrait s’agir dune forme de sclérose en plaques (>).
629. DIABÈTE INSIPIDE.
Définition et causes.
Fuite excessive de liquide par les urines due à une insuffisance de production ou à une résistance rénale à l’action de l’hormone antidiurétique (ADH). Les causes sont soient centrales, par atteinte de l’hypophyse qui produit l’ADH (tumeur, traumatisme, chirurgie..) soit rénales (affections chroniques, polykystose, pyélonéphrite…ou congénitales) et l’on parle alors de diabète insipide néphrogénique.
Epidémiologie.
Affection peu fréquente.
Signes et symptômes.
Le début est en général brutal avec une polyuropolydispsie (urines abondantes avec une tentative de compensation par une augmentation des boissons). Le volume des urines peut atteindre plus de 10L/j.
Investigations.
Les urines sont diluées (densité < 1,005 et osmolalité < 290 mosml/kg. Le test de restriction hydrique permet le diagnostic en montrant une absence de concentration urinaire. La réponse ou l’absence de réponse à l’injection de vasopressine en fin de test différencie le diabète insipide central du diabète insipide néphrogénique.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est la déshydratation pouvant entrainer des troubles de la conscience en cas de non compensation des pertes par les apports.
Traitement.
En cas de cause hypophysaire, la desmopressine est le traitement de choix. Dans les formes partielles, le clofibrate ou la carbamazépine stimulent la sécrétion d’ADH. Dans le diabète insipide néphrogénique, on utilise des diurétiques, une restriction sodée et les inhibiteurs de synthèse des prostaglandines.
630. diabète sucré INSULINODEPENDANT ou DE TYPE 1. Définitions et causes. Hyperglycémie chronique avec risque d’acidocétose apparaissant chez les sujets jeunes. Il s’agit d’une maladie auto-immune, de cause inconnue, entrainant la destruction des cellules des îlots de Langerhans productrices d´insuline. Le risque de développer la maladie est augmenté en cas d’antécédents familiaux
Epidémiologie
Elle touche 150 000 personnes en France.
Signes et symptômes
Les principaux signes de découverte sont : Polyurie de 3 à 4 litres par jour, liée à la fuite du sucre. Polydipsie, liée à la perte d´eau. Un amaigrissement et parfois une augmentation de l‘absorption de nourriture (Polyphagie). L’acidocétose (>), complication aiguë, peut également être révélatrice.
Investigations
L’hyperglycémie est constante et dépasse souvent 2g/L. Elle est souvent liée à une hypertriglycéridémie ou une hypercholestérolémie. La mesure de l’hémoglobine glycosylée permet d’apprécier l’équilibre du diabète dans les mois qui suivent.
Evolution, complication, pronostic
Les complications à longs termes sont les lésions oculaires (rétinopathie diabétique, une atteinte rénale évoluant vers une insuffisance rénale, une atteinte nerveuse (neuropathie diabétique, des atteintes vasculaires (coronaropathie, artériopathies des membres inférieurs (pied diabétique). le diabète est en outre, plus sensible aux infections. Le diagnostic est directement lié à l’équilibre glycémique et à la durée du diabète. La première cause de mortalité est liée aux complications aiguës, puis viennent l’infarctus du myocarde et les accidents vasculaires cérébraux.
Traitement et éducation.
Le traitement associe des mesures diététiques, l’exercice physique et l’insuline. L’éducation du diabétique est essentielle pour prévenir les complications aiguës et chroniques : auto-injection d’insuline, auto surveillance glycémique, adaptation des doses en fonction de l’activité physique, des maladies, des voyages, règles diététiques…
631. diabète sucré NON INSULINODEPENDANT ou DE TYPE 2.
Définition et causes.
Anomalie du type des glucides caractérisée par une glycémie à jeun supérieure à 7,8 mmol/L) (1,4g/L) à deux reprises. Elle est due à une résistance à l’insuline qui est retrouvée à un taux normal, voire augmenté, dans le sang. La cause n’est pas complètement élucidée, mais il existe de nombreuses familles ou le diabète semble être dû à une mutation génétique entrainant un déficit enzymatique à l’origine de la maladie.
Epidémiologie.
La prévalence est estimée en France à environ 2% de la population et elle augmente régulièrement avec l’âge. Il représente 60 à 70% de l’ensemble des diabètes.
Signes et symptômes.
La découverte se fait lors d’une recherche chez des personnes obèses.
Investigations.
Le dosage répété de la glycémie à jeun, éventuellement complété par une épreuve d’hyperglycémie provoquée par voie orale, permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications principales sont la coronaropathie, la rétinopathie diabétique (>) , la neuropathie diabétique(>) , le pied diabétiqueet la néphropathie diabétique évoluant vers l’insuffisance rénale ( 15% des dialysés chroniques).
Traitement.
Les premières mesures sont la perte de poids et l’exercice physique, complétées, lorsqu’elles s’avèrent insuffisantes, par les antidiabétiques oraux sulfamides, biguanides et inhibiteurs des alphaglucosidases.
Prévention et Education.
La prévention est celle des complications par un traitement précoce et adapté chez les sujets à risque, ainsi qu’une éducation systématique des patients.
632. DIARRHE AIGUË DE L’ADULTE.
Définition et causes.
Evacuation de selles trop abondantes, trop liquides et/ou trop fréquentes ayant débuté moins de 3 semaines auparavant. Les causes sont principalement infectieuses, parfois médicamenteuses ou toxiques. La diarrhée peut être révélatrice d’une maladie inflammatoire de l’intestin.
Epidémiologie.
C’est un problème majeur de santé publique, avec 5 à 10 millions de morts par an dans le tiers-monde, et elle représente un risque particulier dans nos pays pour les personnes fragilisées ou âgées.
Signes et symptômes.
On distingue la diarrhée hydroélectrolytique (eau) et le syndrome dysentérique (glaires et sang).
Investigations.
Selon la cause suspectée, les examens disponibles sont la coproculture, l’examen parasitologique des selles et l’endoscopie digestive mais, la plupart du temps, ils sont inutiles.
Evolution, Complication et Pronostic.
La plupart des diarrhées hydroélectrolytiques vont guérir spontanément en moins de trois jours. Les formes graves entrainent une déshydratation (voire une anémie en cas d’hémorragie), avec un possible état de choc.
Traitement.
Il comporte le respect des règles hygiéno-diététiques, des apports hydriques et des antidiarrhéiques (ralentisseurs du transit, anti sécrétoires, absorbants). Les antibiotiques ne sont indiqués que dans des cas très précis.
Prévention et Education.
La prévention est assurée par des règles strictes d’hygiène, en particulier lors des voyages.
633. DIARRHE AIGUË DU NOURISSON.
Définition et causes.
Modification brutale du nombre et du caractère des selles qui deviennent plus fréquentes, molles ou liquides. Les principales causes sont des infections, le plus souvent virales.
Epidémiologie.
C’est une des pathologies les plus fréquentes du nourrisson.
Signes et symptômes.
Le début est brutal avec de la fièvre, des vomissements, des douleurs abdominales, et une diarrhée le plus souvent liquide.
Investigations.
La coproculture, n’est utile que pour identifier certains germes particuliers. Le bilan biologique est indiquée en cas de soignes de gravité avec une déshydratation.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est bénigne dans la plupart des cas. La principale complication est la déshydratation qui se mesure par perte de poids. Au-delà de 5%, les premiers signes apparaissent et, au dessus de 10% ils sont très marqués : persistance du pli cutané, cernes autour des yeux, dépression de la fontanelle, sécheresse des muqueuses, diminution du volume des urines, troubles de la conscience, accélération de la respiration (polypnée). En l’absence de traitement, un décès peut survenir.
Traitement.
Il est avant tout symptomatique avec l’utilisation de solutés de réhydratation soit par voie orale, soit par voie intraveineuse dans les cas les plus sévères. Une réalimentation précoce est conseillée. Un traitement antibiotique n’est nécessaire qu’en cas de germe bactérien identifié.
Prévention et Education.
L’éducation des parents est essentielle pour éviter des déshydratations sévères. Elle nécessite une information sur l’utilisation des solutions de réhydratation.
634. DI GEORGE (SYNDROME DE). Malformation congénitale associant des malformations cardiaques, une absence de thymus et des glandes parathyroïdes, associées à des malformations faciales. Il entraine une carence immunitaire sévère et il exige généralement un retard psychomoteur.
635. DI GUGLIEMO (MALADIE DE). Affection comparable à une leucémie touchant la lignée rouge. Il existe une anémie grave, avec une hypertrophie de la rate et du foie et de fréquentes hémorragies. Le nombre d’érythroblastes dans le sang est très augmenté et la biopsie de la moelle montre un développement exagéré (hyperplasie) de la lignée des globules rouges (tissu érythropoïétique).
1. DILATATION DES BRONCHES ou (>) BRONCHECTASIE
2. DIPHTERIE.

Définition et causes.
Maladie infectieuse contagieuse due à Corynebacterium diphteriae. Elle est caractérisée par des signes locaux liés aux bacilles (fausses membranes)et des signes généraux liés à la toxine qu’ils produisent. La transmission s’effectue par voie respiratoire et cutanée.
Epidémiologie.
Devenue exceptionnelle dans les pays développés, des épidémies liées à des organisations socio-économiques sont apparues récemment en Algérie et en Russie. Elle touche plus souvent l’enfant que l’adulte.
Signes et symptômes.
Le croup ou diphtérie laryngée associe une parole difficile (dysphonie) et une voie éteinte avec une toux rauque et des fausses membranes laryngées qui gênent de plus en plus la respiration.
Investigations.
Le prélèvement laryngé permet l’identification du germe par culture.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, les membranes entrainent la mort par asphyxie. La forme maligne réalise un tableau toxi-infectieux avec des atteintes neurologiques (paralysie du voile du palais, oculaires, des membres et respiratoires) et cardiaques (myocardite avec défaillance cardiaque) qui entrainent une mortalité importante.
Traitement.
Il associe l’isolement, la sérothérapie et l’antibiothérapie (pénicilline ou macrolide).
Prévention et Education.
La vaccination est la seule prévention efficace. Il faudra rechercher les porteurs de germes dans l’entourage et instituer un traitement préventif par macrolide.
638. DIPSOMANIE.
Il s’agit d’une véritable ‘fureur de boire’ ou le sujet est brusquement assailli par un besoin intense et impulsif de consommer de l’alcool. Il se précipite sur la boisson la plus accessible’ alcool fort, alcool à bruler, eau de Cologne…) et s’alcoolise jusqu’à l’ivresse, voire le coma. Il existe souvent des troubles du comportement (fugues, errance sans but, actions délictueuses…) Au cours de l’accès, le patient éprouve souvent des remords et peut rester abstinent jusqu’au prochain accès. L’évolution se fait souvent vers des accès de plus en plus rapprochés. La prise en charge consiste en un sevrage suivi d’une thérapie comportementale individuelle.
639. DIROFILARIOSE. Affection rare et bénigne, présente sur le pourtour méditerranéen, due à l’inoculation d’un parasite (Dirofilaria), hôte fréquent du chien, par une piqure de moustique. Le parasite se localise au niveau des régions découvertes des téguments : face (paupière, conjonctive, région orbitaire), bras et tronc. Les symptômes sont un œdème fugace, itinérant et douloureux dû à la pression du ver qui, finalement, s’enkyste soit dans la conjonctive, soit sous la peau. Il forme alors un nodule prurigineux. L’excision avec extraction du ver amène la guérison.
640. DISSECTION DE L’AORTE.
Définition et causes.
Déchirure du feuillet interne de la paroi de l’aorte (intima) par laquelle pénètre le sang, qui va créer un flux canal dans l’épaisseur de la paroi du vaisseau. La cause la plus fréquente est l’hypertension artérielle. Plus rarement, on retrouve une atteinte congénitale du tissu conjonctif (maladie de Marfan…), une malformation (coarctation, canal artériel…), une artériosclérose ou un traumatisme. La classification anatomique la plus connue est celle de De Bakey (type 1 = atteinte de la totalité de l’aorte atteinte, type 2 = uniquement l’aorte ascendante, type 3 = uniquement l’aorte descendante).
Epidémiologie.
Affection très rare avec une incidence de 5 à 10 cas pour 1 000 000 de personnes.
Signes et symptômes.
Le principal signe est une douleur thoracique brutale, intense, ressentie comme un ‘déchirement’ qui peut migrer le long du trajet de l’aorte, puis qui s’atténue. Une absence ou une asymétrie des pouls radiaux ou fémoraux est évocatrice. Il existe parfois des signes similaires à ceux d’une occlusion artérielle : ischémie d’un membre, troubles de la vision fugaces, déficit moteur…
Investigations.
La radiographie thoracique peut montrer une dilatation de l’aorte. L’échographie transoesophagienne ou le scanner avec injection de produit de contraste permettent, aujourd’hui, de faire le diagnostic. L’aortographie n’est obligatoire que si un traitement chirurgical est envisagé.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, la mortalité est de près de 50% dans les premières 48 heures, essentiellement par rupture de l’aorte. La survie des patients traités est de 60% à cinq ans et de 40% à dix ans.
Traitement.
La base du traitement est le contrôle strict de la pression artérielle en utilisant des médicaments antihypertenseurs par voie veineuse. Le traitement chirurgical est obligatoire dans les cas intéressant l’aorte initiale, dans les autres cas, il sera discuté en fonction des risques de rupture. Un traitement au long cours est indispensable.
641. DISSECTION DE L’ARTERE CAROTIDE INTERNE.
Définition et causes.
Clivage de la paroi de l’artère par une hémorragie qui peut être d’origine traumatique ou apparaître de façon apparemment spontanée chez un patient ayant un artériopathie sous¬jacente.
Epidémiologie.
Affecte surtout l’adulte jeune ou d’âge moyen sans prédominance de sexe.
Signes et symptômes.
Les signes locaux sont des céphalées ou des douleurs cervicales, accompagnées éventuellement d’un signe de Claude Bernard-Horner (chute de la paupière = ptosis, myosis, globe oculaire renfoncé dans l’orbite = enophtalmie). Ils peuvent être suivis immédiatement ou à distance par des signes d’ischémie dans le territoire cérébral irrigué par la carotide interne (paralysies et troubles de la vision, parfois fugaces).
Investigations.
Les examens permettant le diagnostic sont l’écho-doppler, l’angiographie cérébrale, l’IRM et l’angioscanner.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic dépend de la présence d’un accident cérébral ischémique constitué. La mortalité à la phase aiguë atteint 25% et des séquelles sont présentes chez près de la moitié des survivants.
Traitement.
Le traitement anticoagulant est souvent utilisé bien que son efficacité n’ait pas été formellement démontrée. Le traitement chirurgical est limité au traitement à distance d’un anévrisme séquellaire.
Prévention et Education.
Chez les sujets qui ont eu une dissection, il est conseille d’éviter la pratique d’activités physiques impliquant des mouvements forcés ou brusques du cou. La grossesse est déconseillée.
642. DISTOMATOSES ou FASCIOLASES.
Définition et causes.
Parasitoses dues à des vers plats : les douves. La seule distomatose importante en France est la grande douve du foie (Fasciola Hepatica), qui se transmet dans les zones d’élevages d’ovins , en particulier par la consommation de végétaux contaminés.
Epidémiologie.
Elle est présente dans les régions marécageuses et d’étangs. Il existe un rôle favorisant des pluies (ruissellement entrainant les œufs vers les zones de pique nique).
Signes et symptômes.
La phase d’invasion, d’une durée 2 à 3 mois, associe asthénie, fièvre irrégulière, douleurs de l’hypocondre droit, prurit, myalgies, arthralgies et hépatomégalie modérée. La phase d’état, qui apparaît 3 à 6 mois après le contage, se traduit par une angiocholite aiguë. (>)
Investigations.
Lors de la phase d’invasion, il existe une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie majeure et le sérodiagnostic est positif. A la phase d’Etat, l’échographie hépatique retrouve de multiples petits abcès et des œufs sont présents dans les selles, ainsi que dans la bile.
Evolution, Complication et Pronostic.
Des complications infectieuses et hépatiques graves se produisent en cas d’évolution jusqu’à la phase d’état.
Traitement.
Il repose sur le triclabendazole, la déhydroémétine ou le praziquantel.
643. DIVERTICULES DU DUODENUM ET DE L’INTESTIN GRELE.
Excroissance en forme de sac développées à travers la paroi intestinale à partir de la muqueuse digestive. Plus rares que les diverticules coliques, ils peuvent être primitifs (sujet âgé) ou liés ç une autre atteinte intestinale. Le plus souvent multiples et asymptomatiques, ils peuvent cependant se révéler par une complication aiguë : hémorragie digestive, perforation avec péritonite, occlusion, inflammation aiguë. Un traitement antibiotique est indiqué en cas d’infection avec malabsorption, sinon le traitement éventuel est chirurgical.
644. DIVERTCULE DE MECKEL.
Définition et causes.
Petit sac mesurant environ 5 cm de long avec un gros orifice siégeant sur le dernier mètre de l’iléon. Il correspond à une persistance du canal vitellin.
Epidémiologie.
Il est présent chez 2% de la population. La découverte est souvent fortuite, lors d’une appendicite, ou d’autres complications, en règle générale avant deux ans ou chez l’adulte jeune.
Signes et symptômes.
Les manifestations peuvent consister en une hémorragie digestive, une occlusion, un abcès ou une péritonite.
Investigations.
Le transit du grêle est souvent négatif. La scintigraphie au technétium et l’artériographie peuvent être utiles pour repérer la source de l’hémorragie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic dépend de la complication révélatrice.
Traitement.
Ablation chirurgicale.
Prévention et Education.
Il faut rechercher un diverticule de Meckel chaque fois qu’un appendice normal est retrouvé lors d’une intervention pour appendicite, car il peut être la cause de symptomatologie.
645. DIVERTCULES DE LA VESSIE. Excroissances en forme de sac développés à travers de la paroi de la vessie à partir de la muqueuse. L’origine peut être congénitale ou bien la conséquence d’une vessie de lutte sur un obstacle. Ils prédisposent aux infections urinaires et à la formation de lithiases. Ils peuvent être associés à un reflux. Le diagnostic est établi par la cystographie et la cystoscopie. Le traitement est celui de la cause avec ablation chirurgicale et reconstruction de la paroi vésicale dans le cas de gros diverticules.
646. DIVERTICULE DE ZENKER ou DIVERTICULE PHARYNGO-OESOPHAGIEN.
Définition et causes.
Poche développée aux dépens de la paroi œsophagienne, due à une hyperpression à la déglutition du fait d’un dysfonctionnement cricopharyngien (ou d’une anomalie anatomique ou motrice plus basse).
Epidémiologie.
C’est le diverticule oesophagien le plus fréquent.
Signes et symptômes.
Initialement sensation de corps étranger pharyngé puis dysphagie, régurgitations alimentaires, hypersalivation et fétidité de l’haleine.
Investigations.
Le transit baryté montre une poche qui refoule l’œsophage en avant. La fibroscopie est contre indiquée du fait des risques de rupture.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il peut exister un retentissement sur l’état général avec un amaigrissement.
Traitement.
La chirurgie est indiquée en cas de dysphagie.
1. DIVERTICULITE ou (>) SIGMOIDITE DIVETICULAIRE.
2. DIVERTICULOSE COLIQUE.

Définition et causes.
Hernies de la muqueuse saillant hors de la paroi et communiquant avec la lumière colique par un collet plus ou moins étroit. Elle est soit congénitale, soit acquise, souvent dans un contexte de constipation favorisant l’augmentation de la pression intracolique.
Epidémiologie.
C’est l’affection colique la plus fréquente avec une incidence qui augmente avec l’âge (50% après 60 ans), sans prédominance de sexe.
Signes et symptômes.
Elle est souvent asymptomatique et se révèle soit par :
• Une diverticulite (complication inflammatoire et infectieuse) : douleur de la fosse iliaque gauche avec une défense localisée, fièvre ; au stade d’abcès péridiverticulaire, les signes sont plus importants avec une masse du flanc gauche et une contracture.
• Une hémorragie digestive (érosion d’un vaisseau de la paroi colique)/ rectorragie ou méléna s’arrêtant spontanément dans 70% des cas.

Investigations.
Elles comprennent le lavement baryté, la coloscopie, l’échographie et le scanner en cas d’abcès.
Evolution, Complication et Pronostic.
La perforation entraine une péritonite. La fistulisation dans le vagin et surtout la vessie se traduise par une pneumaturie (gaz dans l’urine) et une fécalurie (matières fécales dans l’urine). Une sténose colique à l’origine d’une occlusion est également possible.
Traitement.
En cas de complications infectieuses, on associera une antibiothérapie (quinolones ou céphalosporines et métronidazole), mise au repos du tube digestif et antispasmodiques. La chirurgie est indiquée en cas de péritonite, sténose, fistule ou d’hémorragie récidivante.
Prévention et Education.
Les conseils diététiques sont utiles : fibres (son) et régulateurs de la motricité colique ; éviter les fruits à pépins, les anticoagulants et les corticoïdes.
Prévention et Education.

1. DONATH-LANDSTEINER (SYNDROME DE) ou (>) HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE A FRIGORE.
2. DONOVADOSE ou (>) GRANULOME INGUINAL.

Définition et causes.
Maladie sexuellement transmissible, due à Calymmatobacterium granulomatis, qui touche la peau et les vaisseaux de la zone génitale et périnatale.
Epidémiologie.
Elle est endémique sous les tropiques (Inde, Caraïbes, Papouasie Nouvelle-Guinée et Afrique) et se rencontre essentiellement chez l’homme.
Signes et symptômes.
Ulcération génitale, parfois inguinale et périanale, indolore, à surface granuleuse, propre, rouge et friable.
Investigations.
Le prélèvement par raclage du bord de la lésion montre la présence de corps de Donavan (bacilles intracytoplasmatiques dans les macrophages).
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est l’extension par contigüité et auto-inoculation à la région inguinale avec apparition d’un pseudo-bubon. Les surinfections sont fréquentes, pouvant conduire à une importante destruction tissulaire. En l’absence de traitement, une dissémination (os, articulations et foie), de pronostic très défavorable, est possible.
Traitement.
Il est fondé sur la prescription de cyclines (ou érythromycine, cotrimoxazole, norfloxacine). La durée dépend de la taille de l’ulcération.
Prévention et Education.
Un examen des sujets en contact est nécessaire mais un traitement ne sera institué qu’en cas de lésion.
651. DOORS SYNDROME Syndrome malformatif héréditaire, de transmission autosomique récessive, associant une surdité (D pour deafness), une onychodystrophie (O pour anomalie des ongles), une ostéodystrophie (O pour anomalies osseuses) caractérisée par l’absence de phalanges distales des mains et des pieds avec un pouce à trois phalanges, un retard mental (R) et des convulsions (S pour seizure).

652. DOUVE DE CHINE ou (>) CLONORCHIASE.
653. DOWLING-MEARA (EPIDERMOLYSE BULLEUSE DE) ou (>) EPIDERMOLYSES BULLEUSES HEREDITAIRES.
654. DOWN SYNDROME DE) ou (>) TRISOMIE 21.
655. DRACUNCULOSE ou FILAIRE DE MEDINE.

Définition et causes.
Parasitose due à un ver rond de la famille des filaires, Dracunculus medinensis ou ‘ver de Guinée’, qui se transmet par l’eau de boisson.
Epidémiologie.
Elle est présente en Afrique, au Moyen Orient, en Inde et au Pakistan, avec une très forte réduction de l’incidence depuis dix ans et un espoir d’éradication.
Signes et symptômes.
L’apparition du ver à la peau se traduit par une phlyctène (bulle) qui crève avec émission d’un liquide blanchâtre et apparition de l’extrémité de la filaire au fond de l’ulcération (le reste du corps est palpable sous forme d’un cordon dur, sous la peau). La localisation préférentielle est l’extrémité inférieure du mollet. Possibilité de signes allergiques généralisés.
Investigations.
On retrouve des microfilaires dans la sérosité de la phlyctène.
Evolution, Complication et Pronostic.
La mort fréquente des filaires sur place entraine des calcifications sous-cutanées de découverte fortuite. L’ulcère peut se surinfecter.
Traitement.
Il n’existe pas de traitements médicamenteux. On utilise la méthode du bâtonnet ; une fois la filaire apparue à la peau, on l’enroule sur une allumette en ne tirant que 2 à 3 cm/ jour pour éviter de casser le ver, ce qui entrainerait de graves complications de surinfection.
Prévention et Education.
Il faut filtrer ou faire bouillir l’eau de boisson.
656. DRAVET (SYNDROME DE) ou EPILEPSIE MYOCLONIQUE SEVERE DU NOURRISSON. Forme d’épilepsie sévère du nourrisson se déclarant entre 3 et 10 mois. Les crises apparaissent dans un contexte fébrile mais sont de caractères précoce, prolongé et souvent partiel. Les crises se répètent alors que l’électro encéphale est normal, puis apparaissent des myoclonies et des crises en l’absence de fièvre. Un traitement antiépileptique agressif permet d’éviter la survenue d’épisodes à l’état de mal convulsif.
657. DREPANOCYTOSE.
Définition et causes.
Maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, caractérisée par une anomalie de l’hémoglobine (appelée hémoglobine) entraimant la déformation de globules rouges en ‘faucille’. Seuls les sujets homozygotes, dits S et S sont malades.
Epidémiologie.
Cette maladie touche les populations noires d’Afrique équatoriale et tropicale et celles qui sont issues (Antilles, Etats-Unis). 0,3 des noirs aux Etats-Unis sont atteints en environ 10% de la population est hétérozygote (porteuse du gène). 6 000 à 7 000 personnes sont atteintes d’une forme homozygote en France et leur nombre est plus nombreux en métropole qu’en Outre-mer.
Signes et symptômes.
Il existe des crises avec des douleurs osseuses et abdominales qui sont d’intensité variable, mais qui peuvent être sévères. Elles sont appelées crises vaso-occlusives et sont dues à une occlusion des petites vaisseaux par les hématies déformées.
Investigations.
Le signe majeur est une anémie hémolytique (destruction des globules rouges). L’électrophorèse de l’hémoglobine permet le diagnostic en montrant l’hémoglobine S.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications aigues sont dominées par les infections, notamment chez l’enfant, responsable s d’une part importante de l amortalité, l’aggravation brutale de l’anémie et les thromboses (AVC, syndrome douloureux thoracique aigu, infarctus splénique…). Les complications chroniques sont les ulcères cutanés, la rétinopathie et les nécroses osseuses. L’espérance de vie est aujourd’hui supérieure à 40 ans.
Traitement.
Le traitement est uniquement symptomatique lors des crises, avec une hydratation et des antalgiques, notamment les morphiniques. Les transfusions sont indiquées en cas d’anémie sévère et de signes cardio-pulmonaires. L’hydroxyurée permet de diminuer la survenue des crises.
Prévention et Education.
Un dépistage néonatal ciblé au troisième jour de vie est organisé& depuis quelques années. L’éducation du patient et de sa famille est essentielle pour prévenir les complications ou les traiter rapidement. Les vaccinations antipneumococcique, antiméningococcique, anti-Haemophilus B sont conseillés.
658. DRESS SYNDROME. Acronyme pour Drug rash with oesinophilia and sistemic symptoms. Réaction d’hypersensibilité médicamenteuse généralisée grave qui se manifeste dans les 2 à 6 semaines après la prise d’un médicament. Les manifestations sont une éruption cutanée généralisée, une fièvre et des adénopathies diffuses. Il existe, en outre, une altération de l’état général avec atteinte d’un ou plusieurs organes, dont la gravité peut entrainer un décès dans 10% des cas, notamment par défaillance hépatique. Les médicaments en cause sont, entre autres, des anticonvulsifs et des antiviraux.
659. DRESSLER (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Réaction péricardique et pleurale qui survient 2 à 6 semaines après un infarctus du myocarde. La cause semble être une réaction auto-immune secondaire aux lésions myocardiques.
Epidémiologie.
Rare. Ne survient que dans 1 à 3% des infarctus du myocarde.
Signes et symptômes.
Il existe une douleur intense, exagérée par l’inspiration, la toux et les changements de position, accompagnée d’une fièvre. L’auscultation retrouve un frottement péricardique. Dans les deux tiers des cas , on retrouve également un épanchement pleural associé.
Investigations.
La biologie retrouve une vitesse de sédimentation très augmentée et une hyperleucocytose. L’ECG montre des troubles de la repolarisation diffus sans élévation des enzymes cardiaques. L’échographie recherche un éventuel épanchement cardiaque et la radiographie de poumon un épanchement pleural.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est bénin, l’évolution se faisant toujours vers la guérison, mais l’évolution peut être émaillée de récidives.
Traitement.
Il utilise essentiellement les anti-inflammatoires (aspirines, corticoïdes). Les anticoagulants, lorsqu’ils sont employés, doivent être arrêtés car le risque d’hémorragie intra péricardique (hémopéricarde) avec compression cardiaque (tamponnade) est grand.
660. DUANE (SYNDROME DE). Forme congénitale de strabisme caractérisée par une atteinte des muscles oculaires due probablement à des troubles de l’innervation des nerfs crâniens 3 et 4. Des anomalies squelettiques ou neurologiques, pulmonaires ou ORL peuvent être associées. Un traitement chirurgical est indiqué dans des formes invalidantes.
661. DUBIN-JOHNSON (SYNDROME DE). Maladie génétique rare, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un ictère modéré dû à un trouble de l’excrétion de la bilirubine conjuguée par l’hépatocyte. La bilirubine sérique est modérément augmentée (dont 40 à 80% de bilirubine conjuguée). La biopsie hépatique montre une accumulation de pigments. Le pronostic est excellent. Il n’existe aucun traitement.
662. DUBOWITZ (SYNDROME DE). Syndrome malformatif héréditaire, de transmission autosomique récessive, associant un retard de croissance, des malformations cranio-faciales, une asymétrie de longueur des membres inférieurs et une hyperlaxité ligamentaire (avec une absence des ligaments croisés antérieurs au niveau du genou). Il existe, en outre, un eczéma chronique qui s’améliore avec l’âge, un retard d’acquisition du langage avec une voix haut perchée, une fente palatine et, parfois un léger retard mental.
663. DUCHENNE DE BOULOGNE
(MYOPATHIE DE) ou DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE.
Définition et causes.
Maladie génétique, de transmission récessive liée au chromosome X, caractérisée par une atteinte musculaire liée à l’absence de production d’une protéine : la dystrophine.
Epidémiologie.
L’incidence est d’environ 1/ 4 000 garçons, ce qui en fait une des plus fréquentes maladies liées au sexe.
Signes et symptômes.
Les premiers signes apparaissent chez l’enfant lors de l’apprentissage de la marche. La démarche est dandinante sur la pointe des pieds, les chutes sont fréquentes, le passage en position debout et la montée des escaliers sont difficiles. Les muscles initialement touchés sont ceux des hanches, puis ceux des épaules.
Investigations.
Les enzymes musculaires (CPK) sont très élevées et l’électromyogramme montre des signes typiques. Le diagnostic moléculaire pour rechercher le gène atteint n’est positif que dans 65% des cas.
Evolution, Complication et Pronostic.
La progression est régulière et la plupart des patients sont contraints de se déplacer en chaise roulante vers l’âge de 10-12 ans. Des rétractions en flexion est une scoliose surviennent au stade terminal et la plupart des patients meurent avant l’âge de 20ans (troubles respiratoires, fausses routes…).
Traitement.
La prise en charge est uniquement symptomatique. La corticothérapie avant l’âge de trois ans semble ralentir l’évolution. La kinésithérapie et la chirurgie corrective des certaines malformations dans les formes lentement progressives sont utiles.
Prévention et Education.
Le conseil génétique est recommandé. Le diagnostic prénatal est possible dans certains cas.
664. DUHRING-BROCQ (MALADIE DE) ou (>) DERMATITE HERPETIFORME.
665. DUMPING SYNDROME ou SYNDROME DE CHASSE. Complication de la gastrectomie, liée à une évacuation trop rapide de l’estomac résiduel dans le jéjunum. Les principaux signes sont une sensation de malaise avec des étourdissements, des sueurs, une sensation de chaleur, des nausées, des vomissements, des palpitations. Ces troubles disparaissent en général, en position allongée. Un régime riche en protéines, fractionné en de petits repas fréquents permet de remédier à ce problème.
666. DUNCAN (SYNDROME DE). Il s’agit d’une prolifération lymphocytaire liée à l’X dans le cadre d’une infection due au virus d’Epstein-Barr. La cause serait une anomalie génétique qui entrainerait une impossibilité à contrôler la réplication du virus. La mortalité est de 40 % chez les hommes concernés.
667. DUPUYTREN (MALADIE DE).
Définition et causes.
Epaississement et rétraction de l’aponévrose palmaire moyenne qui entraine des déformations des doigts. La cause est inconnue, mais dans certaines familles, elle se transmet comme un caractère autosomique dominant. Les facteurs favorisants sont les microorganismes professionnels répétés, l’alcoolisme, le diabète et l’épilepsie.
Epidémiologie.
Elle touche surtout les hommes entre 30 et 60 ans.
Signes et symptômes.
Une seule main ou les deux mains peuvent être touchées. Apparition d’un nodule dur au creux de la main avec une rétraction progressive du ou des doigts touchés (en général, les deux derniers ; le pouce est toujours respecté).
Investigations.
Le diagnostic est uniquement clinique.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution avec une flexion progressive des doigts est inéluctable. Le traitement donne des résultats aléatoires.
Traitement.
Il est chirurgical par section des cordes fibreuses de l’aponévrose.
Prévention.
En cas de cause professionnelle, un reclassement est nécessaire pour éviter la persistance des microtraumatismes.
668. DURILLON.
Définition et causes.
Zone circonscrite et superficielle d’hypertrophie cutanée (hyperkératose) à l’endroit d’un traumatisme répété. Les durillons sont provoqués par la pression ou la friction et se développent le plus souvent en regard d’un relief osseux. Les mains et les pieds sont plus particulièrement touchés.
Epidémiologie.
Très fréquent. Chez les femmes, le port de chaussures trop étroites, fréquemment associé à des malformations (hallus valgus) est souvent en cause. Chez les hommes, il s’agit plus souvent de traumatismes professionnels.
Signes et symptômes.
Le durillon se présente sous la forme d’une excroissance ferme, sur laquelle les empreintes cutanées sont conservées. La pression peut être douloureuse.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, le retentissement sur la marche peut être important. Chez les personnes dont la circulation est déficiente, notamment chez les diabétiques, les plaies doivent être évitées du fait des risques d’infection et de la difficulté à cicatriser.
Traitement.
L’utilisation d’une pierre ponce ou de produits kératolytiques (acide salicylique) est efficace. La prise en charge par un podologue est souvent nécessaire.
Prévention et Education.
La prévention a recours au port de chaussures larges et souples, à l’utilisation de coussinets, de protection de mousse….
669. DYGGVE-MELCHIOR-CLAUSEN (SYNDROME DE).
Syndrome génétique, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une anomalie de développement du squelette (dysplasie). La prévalence est plus importante au Liban, au Groenland et en Norvège. Les premiers signes sont remarqués vers l’âge de 18 mois avec un raccourcissement du tronc, un faciès grossier et un retard mental.

1. DYSAUTONOMIE FAMILIALE ou (>) RILEY-DAY (SYNDROME DE).
2. DYSBETALIPOPROTEINEMIE ou HYPERLIPIDEMIE DE TYPE 3.

Définition et causes.
Anomalie du métabolisme des lipides, héréditaire, de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par la présence d’une lipoprotéine anormale.
Epidémiologie.
Rare : 1 à 2 personnes sur 10 000.
Signes et symptômes.
Le tableau clinique comprend soit des dépôts de cholestérol jaune orangé au niveau des plis de flexion des doigts, soit des xanthomes sous-cutanés (petites tumeurs de tissu conjonctif riche en lipides) sur la face latérale et la pulpe des doigts , soit des xanthomes tubéreux (formant une excroissance) au niveau des genoux et des coudes.
Investigations.
L’électrophorèse des protéines permet de mettre en évidence la protéine anormale.
Evolution, Complication et Pronostic.
La dysbêtalipoprotéinémie entraine un athérome précoce, à l’origine de complications survenant vers la quarantaine (infarctus, AVC …) Le traitement est efficace.
Traitement.
Les moyens utilisés sont la diététique (diminution de l’obésité, de la consommation d’alcool et d’hydrates de carbone, augmentation de la consommation de graisses insaturées par rapport aux saturées) et les médicaments hypolipémiants.
1. DYSCHONDROSTEOSE ou (>) LERI-WEILL (SYNDROME DE).
2. DYSFIBRINOGENEMIE CONGENITALE.

Affection héréditaire rare, de transmission autosomique dominante, caractérisée par une anomalie qualitative du fibrogène. Elle est souvent latente ou peut se manifester par des hémorragies, des thromboses, ou des embolies. Le temps de thrombine est allongé. Le diagnostic précis ne peut être réalisé que dans un laboratoire très spécialisé, car il existe plusieurs variétés de cette anomalie. Le pronostic est bénin.
674. DYSIDROSE ou DYSHIDROSE.
Définition et causes.
Forme particulière d’eczéma récidivant affectant les pieds et les mains. La cause est souvent inconnue. Parfois, on retrouve une atopie (prédisposition allergique), un allergène de contact (métaux) ou une infection (mycose, streptocoque).
Epidémiologie.
Affection fréquente qui touche environ 4% des enfants de moins de 10 ans et l’adulte de 20 à 40 ans, avec une fréquence égale dans les deux sexes.
Signes et symptômes.
Elle est caractérisée sur les faces latérales des doigts, le dos des dernières phalanges, les paumes des mains et la plante des pieds. Les signes associent un prurit violent avec sensation de cuisson douloureuse, des vésicules translucides indurées et un érythème sur les espaces de peau respectés.
Investigations.
Les tests cutanés ainsi que les prélèvements mycologiques et bactériens recherchent une cause éventuelle. Les IgE sont élevés en cas d’atopie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Au bout d’un mois, apparition d’une phase desquamative. Il existe un risque de surinfection et les récidives sont fréquentes.
Traitement.
Il comporte l’exclusion du facteur de contact, l’ouverture, l’excision des bulles et la désinfection, les corticoïdes locaux, et parfois la puvathérapie ou l’UVB-thérapie.
675. DYKINESIE CILIAIRE PRIMITIVE (SYNDROME DE) ou SYNDROME DES CILS IMMOBILES.
Maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, caractérisée par des perturbations structurales et fonctionnelles (motilité, fréquence des battements) des cils au niveau des voies respiratoires et des spermatozoïdes. La dyskinésie ciliaire primitive est présente chez plus de 10% des enfants atteints dune maladie respiratoire chronique, notamment la bronchectasie ou dilatation des bronches. Elle entraine également une stérilité par défaut de mobilité des spermatozoïdes.
676. DYSLEXIE. Maladie héréditaire Signes et symptômes. Difficulté anormale d’apprentissage de lecture, malgré une intelligence normale. La cause est inconnue.
Investigations.
Ce trouble semble fréquent, bien qu’aucun chiffrage ne soit disponible.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principaux signes sont une incompréhension du système d’écriture alphabétique, une difficulté à différencier les sons (confusion entre f, s, ch), une difficulté de différenciation visuelle (confusion entre b et d, p et q), une difficulté à distinguer l’ordre de succession des lettres ou syllabes (bla, baal, lab) ; la lecture est difficile, hachée, hésitante.
Traitement.
Différents tests (lecture, techniques de décodage, langage, auditifs…) sont disponibles pour essayer de mieux identifier les mécanismes en cause.
Prévention et Education.
Le pronostic est directement lié à la précocité du traitement. U certain nombre d’individus ne sauront jamais parfaitement lire et écrire.
Traitement.
Le traitement consiste en une prise en charge orthophonique dès le cours préparatoire.
Prévention.
Un dépistage est possible dès l’école maternelle (enfants présentant des difficultés motrices, d’organisation dans l’espace, des troubles de la parole.
677. DYSMENORRHEE.
Définition et causes.
Douleurs cycliques associées aux règles. Les dysménorrhées primaires qui apparaissent à l’adolescence et s’atténuent ou disparaissent avec l’âge à la première grossesse, n’ont pas de cause bien claire. Les dysménorrhées secondaires sont le plus souvent liées à une endométriose (>) c‘est à dire la présence de muqueuse utérin hors de son emplacement habituel.
Epidémiologie.
Très fréquente, touche une femme sur trois, plus particulièrement les adolescentes et les femmes jeunes.
Signes et symptômes.
Il s’agit de douleur pelvienne, à type de coliques spasmodiques ou lancinantes et continues. Elles peuvent précéder les règles de 12 à 24 heures, survenir le premier jour puis s’atténuer, ou apparaissent plus tardivement. Les signes d’accompagnement les plus fréquents sont des lombalgies, des nausées et des vomissements, des céphalées, une asthénie, une nervosité et des vertiges.
Investigations.
L’examen et les investigations gynécologiques (échographie cœlioscopie) recherchent une cause organique éventuelle.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la forme primaire, après quelques mois, le traitement peut être interrompu et l’amélioration persiste de façon définitive. En cas de forme secondaire, l’évolution dépend de la possibilité de traitement efficace de la cause et la chronicité est fréquente.
Traitement.
Le traitement de la forme primaire utilise les antalgiques, les antispasmodiques, les anti-inflammatoires, les myorelaxants, les sédatifs, les hormones (progestatifs et les œstroprogestatifs). Dans la seconde forme, le traitement est celui de la cause. Une prise en charge psychologique, en particulier chez la femme jeune est très utile.
678. DYSOSTOSE CRANIOFACIALE ou (>) CROUZON (SYNDROME DE).

1. DYSOSTOSE MANDIBULOFACIALE ou (>) TREACHER-COLLINS (SYNDROME DE).
2. DYSOSTOSE SPONDYLOFACIALE ou (>) JARCHO-LEVIN (SYNDROME DE).
3. DYSPAREUNIE.

Définition et causes.
Ensemble des sensations douloureuses provoquées par les rapports sexuels. Les principales causes organiques sont vulvovaginales (infections, cicatrice d’épisiotomie, sécheresse et atrophie vaginale à la ménopause…), cervicales (lésions du col), pelviennes (endométriose, malposition utérine…). Les causes psychologiques sont fréquentes.
Epidémiologie.
Fréquent.
Signes et symptômes.
La principale plainte est une douleur pendant ou après le rapport sexuel. Parfois une contraction involontaire des muscles du vagin (> vaginisme) empêche la pénétration.
Investigations.
L’examen gynécologique permet de retrouver la cause dans la plupart des cas.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est le retentissement sur la vie sexuelle, avec d’éventuelles répercutions psychologiques.
Traitement.
Celui de la cause. Le traitement hormonal substitutif et l’utilisation de lubrifiants sont utiles lors de la ménopause.
682. DYSPEPSIE.
Définition et causes.
Digestion difficile quelque qu’en soit la cause ; désigne aujourd’hui les troubles fonctionnels sans lésion organique décelable, souvent dans un contexte psychologique favorisant.
Epidémiologie.
C’est une affection très fréquente, souvent associée à une colopathie fonctionnelle.
Signes et symptômes.
Il existe une sensation de pesanteur épigastrique ou de météorise après le repas.
Investigations.
Elles comprennent une endoscopie digestive quasi-systématique, éventuellement complétée par des examens orientés qui ne visent qu’à éliminer une cause organique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il peut exister un retentissement physique, nutritionnel et socioprofessionnel.
Traitement.
Les médicaments accélérant la vidange gastrique peuvent être utiles. Une prise en charge psychologique est parfois nécessaire.
683. DYSPHAGIE.
Définition et causes.
Sensation de difficulté à avaler du fait d’un trouble de la progression des aliments de l’œsophage à l’estomac ; la principale cause est le cancer de l’œsophage, diverses anomalies œsophagiennes (méga-œsophage, diverticules…) ou la compression par tumeur médiastinale.
Epidémiologie.
Fréquent.
Signes et symptômes.
Une dysphagie apparue de puis quelques semaines ou quelques mois, s’aggravant progressivement et associée à une altération de l’état général, doit faire évoquer un cancer.
Investigations.
La fibroscopie est l’examen de référence : elle peut être complétée par un transit œsogastroduodénal.
Evolution, Complication et Pronostic.
Ce sont, indépendamment de la cause, la dénutrition et les infections pulmonaires par régurgitations.
Traitement.
Le traitement est celui de la cause. Une alimentation hachée ou semi liquide peut apporter une aide transitoire.
684. DYSPLASIE ARTERIO-HEPATIQUE ou (>) ALAGILLE (SYNDROME D’).
685. DYSPLASIE ARYTHMOGENE DU VENTRICULE DROIT ou (>) CARDIOMYOPATHIE ARYTHMOGENE DU VENTRICULE DROIT.

Malformation vraisemblablement congénitale, caractérisée anatomiquement par un aspect fibreux de la paroi du ventricule droit. Elle se révèle en général, chez un sujet jeune, par des accès de tachycardie ventriculaire (>) paroxystique, récidivante. Les principales complications sont l’insuffisance cardiaque droite et la survenue d’une mort subite (risque faible). Le traitement utilise les antiarythmiques et, dans les formes récidivantes, la chirurgie, la fulguration ou la mise ne place d’un défibrillateur implantable.
686. DYSPLASIE BRONCHOPULMONAIRE.
Définition et causes.
Insuffisance respiratoire chronique due à une anomalie du développement pulmonaire survenant chez les prématurés ventilés, en particulier avec de fortes concentrations d’oxygène et de fortes pressions d’insufflation.
Epidémiologie.
Elle est observée chez 50ù des prématurés de moins de 28 semaines d’âge gestationnel, mais chez moins de 2% de ceux de plus de 34 semaines.
Signes et symptômes.
L’enfant présente des troubles de la mécanique respiratoire et des échanges gazeux qui ne permettent pas un sevrage de l’assistance ventilatoire.
Investigations.
La radiographie pulmonaire montre des anomalies très variées et peu spécifiques.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est en général, favorable en 3 à 6 mois, sans séquelles à l’âge adulte, hormis de discrètes anomalies aux épreuves fonctionnelles respiratoires. Cependant, de nombreuses complications, notamment infectieuses, entrainent la mort dans 20 à 30% des cas.
Traitement.
Le traitement consiste à maintenir la ventilation artificielle (éventuellement à l’aide d’une trachéotomie) et l’oxygénothérapie pendant plusieurs mois, en attendant que le poumon se régénère.
1. DYSPLASIE CAMPOMELIQUE ou (>) NANISME CAMPOMELIQUE.
2. DYSPLASIE CHONDROECTODERMIQUE ou (>) ELLIS-VAN CREVELD (SYNDROME).
3. DYSPLASIE COXOFEMORALE.

Forme mineure de luxation congénitale de la hanche (>).
690. DYSPLASIE CRANIO-METAPHYSAIRE.
Maladie osseuse héréditaire de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par une expansion et un épaississement du crane et de la mandibule qui déforment les mâchoires et le visage. Il existe une compression progressive des nerfs crâniens (troubles visuels, auditifs, paralysie faciale…) et un défaut d’occlusion des mâchoires qui peut entrainer une gêne fonctionnelle. La taille et l’état général sont normaux.
1. DYSPLASIE DIAPHYSAIRE PROGRESSIVE ou (>) CAMURATI-ENGELMANN (MALADIE DE).
2. DYSPLASIE ECTODERMIQUE ANHIDROTIQUE ou (>) CHRIST-SIEMENS-TOURAINE (SYNDROME DE).
3. DYSPLASIE ECTODERMIQUE HIDROTIQUE ou (>) CLOUSTON (SYNDROME DE).
4. DYSPLASIE FIBREUSE POLYSTOTIQUE ou (>) Mc CUNE –ALBRIGHT-STERNBERG (SYNDROME DE).

695. DYSPLASIE FIBROMUSCULAIRE ARTERIELLE. Anomalie qui touche les artères de moyen calibre (rénales et carotides surtout). Elle est présente chez 0,5 à 1% de la population, avec une nette prédominance féminine. On observe à l’artériographie un aspect en ‘collier de perles’ ou en ‘piles d’assiette’, en raison de la succession de dilatations et de rétrécissements consécutifs à l’épaississement du tissu fibromusculaire. Le principal risque est l’accident vasculaire ischémique par dissection d’une artère carotide. Des anévrismes intracrâniens sont souvent associés.

1. DYSPLASIE METATROPIQUE DE TYPE 2 ou (>) KNIEST (MALADIE DE).
2. DYSPLASIE METAPHYSAIRE ou (>) PYLE (MALADIE DE).
3. DYSPLASIE OCULO-AURICULO-VERTEBRALE ou (>) GOLDENHAR (SYNDROME DE).

699. DYSPLASIE SPONDYLOMETAPHYSAIRES. Groupe d’affections avec troubles de la marche et de la croissance découvertes au cours de la deuxième année de vie. Elles sont caractérisées par un aplatissement des vertèbres (platyspondylie) et des lésions métaphysaires marquées à la hanche et au genou. La plupart des formes sont de transmission autosomique dominante, dont la plus fréquente est la dysplasie de Kozlowski ; certaines formes plus exceptionnelles sont autosomiques récessives et touchent volontiers les genoux.
700. DYSTONIE. Anomalie permanente de la posture et interruption de la poursuite des mouvements, secondaires à des modifications du tonus musculaire. La cause est inconnue. On distingue une forme généralisée et des formes focales. La forme généralisée, souvent héréditaire, débute habituellement dans l’enfance et est caractérisée par des mouvements qui aboutissent à des attitudes permanentes souvent bizarres. Les formes focales comprennent, notamment, le torticolis spasmodique (>), la crampe de l’écrivain et le syndrome de Meige (clignement involontaire des paupières, grimaces et mouvements involontaires de grincement de mâchoires).
701. DYSTROPHIE MUSCULAIRE PURE ou (>) STARGARDT (MALADIE DE).
702. DYSTROPHIES MUSCULAIRES DES CEINTURES ou MYOPATHIES DES CEINTURES. Groupe de myopathies (>) héréditaires caractérisées par une atteinte prédominant au niveau des muscles des ceintures scapulaires et pelviennes (épaules et bassin). Elles débutent en général entre 10 et 40 ans, et les vitesses de progression sont variables. Les pricipales complications sont cardiaques : (insuffisance cardiaque, troubles du rythme, et respiratoires en
cas d’atteinte du diaphragme. On distingue la myopathie d’Erb) (>) et la myopathie de Leyden-Moebius (>).
1. DYSTROPHIE MUSCULAIRE DE DUCHENNE ou (>) DUCHENNE DE BOULOGNE (MYOPATHIE DE).
2. DYSTROPHIE MUSCULAIRE FACIO-SCAPULO¬

HUMERALE ou (>) LANDOUZY-DEJERINE (MALADIE).
705. DYSTROPHIE MUSULAIRE OCULOPHARINGEE.
Myopathie (>) héréditaire, de transmission autosomique dominante. On installation est tardive, en règle générale après 40 ans. Elle est caractérisée par une atteinte initiale des muscles releveurs des paupières et des muscles pharyngés, qui se traduit par une chute bilatérale des paupières (ptosis) et des troubles de la déglutition. Les fausses routes représentent les principales complications.
706. DYSTROPHIE THROMBOCYTAIRE
HEMORRAGIPARE ou (>) BERNARD-SOULIER (SYNDROME DE).
707. DYSURIE. Difficulté pour uriner. La dysurie peut être : initiale avec retard à ‘apparition du jet ; terminale, avec des gouttes retardataires ; totale. Le jet mictionnel est faible, ce qui peut être objectivé par la débitmétrie. Les causes les plus fréquentes sont une maladie du col vésical, un obstacle prostatique, une sténose de l’urètre ou un prolapsus génital chez la femme.
E
708. EAGLE (SYNDROME DE). Ensemble de troubles liés à une apophyse styloïde trop longue qui irrite les fibres nerveuses sympathiques situées autour de la carotide. Les principaux signes sont des douleurs migraineuses unilatérales s’accompagnant de sifflements d’oreille. Ce syndrome apparaît souvent après un traumatisme ou un geste chirurgical au niveau de cette zone (amygdalectomie, extraction d’une dent…). Il prend également le nom de syndrome stylocarotidien.
709. EALES (SYNDROME DE). Atteinte oculaire caractérisée par des hémorragies récidivantes de la rétine et du corps vitré, dues à des lésions inflammatoires autour des veines rétiniennes (périphlébite). Le principal symptôme est l’apparition soudaine d’une sensation de brouillard devant l’œil.
710. EBOLA (FIEVRE D’) ou (>) FIEVRE D’EBOLA.
711. EBSTEIN (MALADIE) ou MALFORMATION D’. Malformation caractérisée par un déplacement vers le bas dans le ventricule droit de la valvule tricuspide. Les signes cliniques sont variables en fonction de la gravité de l’atteinte et peuvent aller jusqu’à une défaillance cardiaque. Les troubles du rythme cardiaque sont une complication fréquente. En cas de mauvaise tolérance, une intervention chirurgicale de reconstruction de la valvule est indiquée.
712. ECHINOCOCCOSE ALVEOLAIRE.
Définition et causes.
Parasitose due au développement, chez l’homme du tænia du renard, echinococcus multilocularis. L’homme se contamine en mangeant des baies souillées par des excréments ou en portant à la bouche des mains souillées par la manipulation de renards (chasseurs).
Epidémiologie.
Quelques dizaines de cas annuel en France (Alpes, Jura).
Signes et symptômes.
L’incubation est très longue et les symptômes ne sont pas très évocateurs : douleurs abdominales, ictère, hépatomégalie dure et irrégulière. Plus rarement, il existe une atteinte des poumons, des reins, du cerveau.
Investigations.
Le bilan hépatique confirme l’obstacle biliaire. Le serodiagnostic (mais réaction croisées avec l’hydatidose), l’échographie et la biopsie hépatique permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Quand les signes cliniques apparaissent, l’affection est déjà bien avancée et l’évolution est en générale très défavorable en quelques mois.
Traitement.
Il consiste en une hépatectomie partielle. En cas d’atteinte diffuse, la transplantation hépatique est le seul recours. Dans les deux cas un traitement médical par albendazole est recommandé.
Prévention et Education.
Il faut éviter de consommer les baies sauvages crues en zone d’épidémie et se laver les mains après avoir manipulé des renards (pour les chasseurs ???).
1. ECHINOCOCCOSE KYSTIQUE ou (>) HYDATIDOSE.
2. ECLAMPSIE.

Définition et causes.
Survenue de crises convulsives au cours du troisième mois de grossesse. Il s’agit d’une complication neurologique de l’hypertension artérielle (encéphalopathie hypertensive). Elle peut compliquer une toxémie (>), mais son apparition est parfois très soudaine.
Epidémiologie.
Rare : 1 pour 1 000 grossesses. L’éclampsie peut survenir à partie de la vingtième semaine, pendant l’accouchement ou les heures qui le suivent. Le pic de fréquence se situe autour de dernier mois de grossesse.
Signes et symptômes.
Les crises convulsives peuvent être précédées de céphalées et de troubles visuels. La pression artérielle peut être élevée. La protéinurie et les œdèmes peuvent manquer.
Investigations.
Le bilan biologique recherche des anomalies des fonctions rénales et hépatiques, ainsi que des troubles de l’hémostase. Le scanner est indiqué pour rechercher des lésions cérébrales, mais ne doit en aucun cas retarder le traitement.
Evolution, Complication et Pronostic.
Seul l’accouchement lorsqu’il n’a pas encore eu lieu, permet une évolution favorable. La vie du fœtus et celle de la mère sont en jeu. Les principales complications sont une hémorragie cérébrale, un HELLP syndrome (>), une insuffisance rénale aiguë, une coagulation intravasculaire disséminée, un œdème du poumon, un hématome rétroplacentaire.
Traitement.
Le traitement immédiat associe une hydratation par perfusion du sérum physiologique, l’administration de sulfate de magnésium ou d’une benzodiapésine et d’un hypertenseur par voie intraveineuse. L’accouchement est réalisé lorsque l’état du malade est stabilisé.
715. ECTHYMA Il s’agit de la forme ulcérée chronique de l’Impétigo (>). Il siège surtout sur la jambe chez l’enfant dans un contexte de mauvaises conditions d’hygiène, ou chez l’adulte dénutri, éthylique, diabétique, artéritique. Le traitement associe des antibiotiques par voie générale et une antisepsie locale. Une forme particulière nécrotique, l’ectyma gangrenosum , se rencontre dans les septicémies à Pseudomonas.
716. ECTHYMA DYSCHROMICUM PERSTANS. Maladie cutanée de cause inconnue, surtout observée aux Etats-Unis et en Amérique Centrale. Elles est caractérisée par des macules de teinte gris ardoisé à bordure érythémateuse ; d’évolution chronique, localisée plus souvent au niveau du visage , du thorax et des membres.
1. ECTODERMOSE EROSIVE PLURI-ORIFICIELLE ou (>) STEVENS-JONHSON (SYNDROME DE).
2. ECTOPIE TESTICULAIRE ou (>) CRYPTORCHIDIE.
3. ECTROPION.

Définition et causes.
Éversion (retournement vers l’extérieur) de la paupière inférieure, le plus souvent, qui se rencontre chez la personne âgée (par relâchement des tissus), en cas de paralysie faciale ou après une plaie ou une brulure (cicatricielle).
Epidémiologie.
C’est une affection relativement fréquente.
Signes et symptômes.
L’œil est irrité et rouge, avec un larmoiement du fait d’une protection inadéquate du globe oculaire.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’ulcère de la cornée et l’œdème de la conjonctive sont les principales complications.
Traitement.
Le traitement est chirurgical. Il est nécessaire pour éviter des lésions cornéennes définitives.

1. ECZEMA ATOPIQUE ou (>) DERMATITE ATOPIQUE.
2. ECZEMA DE CONTACT.

Définition et causes.
Dermatose vésiculeuse et prurigineuse, résultant d la pénétration d’un allergène chez un sujet préalablement sensibilisé. Les allergènes responsables sot le nickel (bijoux), les cosmétiques, les parfums, les médicaments topiques ou des produits d’origine professionnelle (industrie chimique, coiffure, professions médicales, industrie métallurgique et métiers du bâtiment).
Epidémiologie.
2 à 6 % de la population générale sont atteint.
Signes et symptômes.
Apparition de l’eczéma 24 à 48 heures après le contact, évoluant en quatre phases :
• Phase érythémateuse : très brève, avec prurit et œdème.
• Phase vésiculeuse : vésicules de petites tailles, très fragiles, contenant une sérosité claire ;
• Phase de suintement : rupture des vésicules (spontanée ou grattage), avec apparition d’un petit pertuis par lequel s’écoule un liquide clair (puits de Devergie) ;
• Phase de régression ; assèchement du liquide, apparition de croutes jaunâtres avec

desquamation de l’épiderme lésé. Des lésions à des stades différents coexistent
Investigations.
Les tests épicutanés reproduisent l’eczéma en miniature.
Evolution, Complication et Pronostic.
La surinfection est fréquente. Tout nouveau contact provoque une poussée.
Traitement.
Il associe éviction de l’allergène et traitement symptomatique (corticoïdes locaux).
Prévention et Education.
L’éviction de l’allergène est indispensable pour éviter un passage à la chronicité. C’es une maladie professionnelle imposant un reclassement.
722. ECZEMA MARGINE DE HEBRA.
Définition et causes.
Infection cutanée due à un champignon (dermatophytes ou levures).
Epidémiologie.
Il touche plus fréquemment l’homme.
Signes et symptômes.
Il s’agit d’une lésion annulaire qui s’étend à partir du pli inguinal avec une bordure nette, vésiculeuse, et un aspect de guérison centrale. Il peu exister des lésions de grattage et une lichenification (peau sèche et épaissie).
Investigations.
L’examen direct et la culture d’un prélèvement permettent de retrouver le champignon.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications sont la macération, la surinfection et les récidives.
Traitement.
Il associe l’application locale d’antifongiques et la griséofulvine ou le kétoconazole par voie générale en cas d’échec.
Prévention et Education.
L’élimination des facteurs de risque favorisants est recommandée (obésité, port de vêtements trop serrés…).
723. ECZEMA NUMMULAIRE.
Définition et causes.
Dermatose chronique caractérisée par des plaques arrondies qui ont une forme de pièce de monnaie (nummulaire). La cause est inconnue.
Epidémiologie.
Il survient chez l’adulte d’âge moyen, particulièrement pendant l’hiver, et est associé à une sécheresse de la peau.
Signes et symptômes.
Les lésions initiales sont des plaques prurigineuses surélevées, avec des vésicules confluentes qui finissent par suinter pour former des croutes. Elles sont largement disséminées (fesses et membres principalement, mais également tronc).

Investigations.
Des poussées et des rémissions peuvent se succéder. Des surinfections sont possibles.
Evolution, Complication et Pronostic.
Aucun traitement n’est systématiquement efficace. Selon le cas, on utilise des traitements locaux à base de goudron ou des corticoïdes.
724. ECZEMATIDE.
Affection cutanée. On distingue l’eczématide sèche ou dartre (>) et l’eczématide séborrhéique ou dermatite séborrhéique(>).
725. EDWARDS (SYNDROME D’). ou (>) TRISOMIE 18.
Définition et causes.
Présence d’un chromosome 18 surnuméraire.
Epidémiologie.
L’incidence est de 1 / 8 000 naissances avec une prépondérance de filles (quatre filles pour un garçon).
Signes et symptômes.
Le poids de naissance est bas et il existe de nombreux troubles morphologiques : forme particulière du crane avec un occiput proéminent et un petit menton, anomalies des mains et des pieds. Des malformations du cœur, des reins et d’autres organes sont fréquentes.
Investigations.
Le caryotype permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
30% des enfants décèdent dans le premier mois du fait des malformations d’organes. Les survivants ont un grave retard mental.
Traitement.
Il se limite au traitement éventuel de certaines malformations curables.
Prévention et Education.
Le conseil génétique est utile (le risque de récurrence est de 1%).
726. EHLERS-DANLOS (SYNDROME D’).
Définition et causes.
Syndrome regroupant des maladies génétiques qui ont en commun une hyperélasticité cutanée, une hyperlaxité ligamentaire et une fragilité osseuse, en rapport avec des altérations du collagène. Plus de dix types distincts ont été individualisés du fait de leurs caractéristiques cliniques ou d’anomalies biochimiques particulières.
Epidémiologie.
L’incidence est de 1/ 5 000 naissances.
Signes et symptômes.
L’atteinte cutanée associe une hyperélasticité (syndrome de ‘l’homme caoutchouc’) et une fragilité cutanée, avec de nombreuses écorchures et cicatrices. Les atteintes ligamentaires et articulaires se traduisent par une laxité articulaire avec possibilité de dorsiflexion du cinquième doigt à plus de 90% sur la main et de luxation irréductible des hanches ou d’autres articulations. D’autres atteintes sont possibles : fragilité des vaisseaux (anévrismes, fistules artérioveineuses…), atteinte du globe oculaire avec des sclérotiques bleues, dilatations des différents segments du tube digestif.
Investigations.
Le diagnostic est essentiellement clinique.
Evolution, Complication et Pronostic.
La majorité des formes sont bénignes. Dans les formes sévères, le pronostic est surtout lié aux accidents entrainés par les malformations vasculaires.
Traitement.
Dans les formes sévères, le traitement chirurgical des déformations articulaires est utile. Une prise en charge globale incluant traitement physique et chirurgical des fractures et des déformations est indiquée chez les enfants. Il existe un risque de rupture utérine au cours de la grossesse dans certaines formes. Dans les formes avec atteinte vasculaire, un dépistage des anévrismes artériels est nécessaire.
727. EHRLICHIOSE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse, due à ehrlichia (famille des rickettsioses), dont le tableau ressemble à celui de la fièvre pourprée des montagnes rocheuses (>).
Epidémiologie.
Affection rare. La forme à ehrlichia canis est transmise par la tique brune des chiens.
Signes et symptômes.
Association d’une fièvre élevée, d’un malaise, de douleurs musculaires, de céphalées intenses. Dans les cas sévères, il existe une atteinte hématologiques (leucopénie, thrombopénie), une atteinte hépatique, une insuffisance rénale et une coagulation intravasculaire disséminée.
Investigations.
On observe des occlusions leucocytaires sur le frottis sanguin. Il existe un sérodiagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
La réponse au traitement est bonne, mais un décès est possible en cas de formes sévères.
Traitement.
Les antibiotiques efficaces sont les tétracyclines ou le chloramphénicol.
Prévention et Education.
La prévention consiste à se protéger contre les piqures de tiques (port de vêtements protecteurs lors des promenades en forêts).
728. EISENMENGER (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Désigne une cardiopathie congénitale caractérisée par une communication intraventricualire (CIV), avec des pressions et des résistances artériolaires élevées.
Epidémiologie.
Elle apparaît chez le grand enfant ou chez l’adulte porteur d’une CIV négligée.
Signes et symptômes.
Il existe une cyanose permanente ou n’apparaissant qu’à l’effort. L’auscultation retrouve un éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire, signe d’une hypertension artérielle pulmonaire.
Investigations.
L’ECG et l’echocardiographie montrent des signes d’hypertrophie ventriculaire droite.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait vers une défaillance cardiaque droite dans un délai imprévisible.
Traitement.
Le seul traitement est la transplantation cardio-pulmonaire.
729. EKBOM (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Syndrome délirant, présent surtout chez des femmes, caractérisé par la croyance d’une infestation du corps par des parasites. Les patientes voient de ‘petits animaux courir sur la peau et pénétrer à l’intérieur de leur corps’.
730. ELASTOÏDOSE NODULAIRE A KYSTES ET COMEDONS ou (>) FAVRE ET RACOUCHOT (MALADIE DE).
731. ELASTOME PERFORANT SERPIGINEUX. Affection cutanée rare, souvent isolée, parfois associée à des maladies héréditaires du tissu conjonctif : maladie d’Ehlers-Danlos (>) , maladie de Marfan (>), pseudoxanthome élastique (>) , cutis laxa (>)… Elle débute souvent entre 10 et 20 ans, avec une très nette prédominance masculine. Elle est caractérisée par des papules cornées regroupées en cordons serpigineux (lésions qui guérissent d’un coté et qui s’étendent de l’autre, semblant ainsi se déplacer en rampant), localisées sur le cou, le visage, le haut du tronc et les extrémités. Le traitement est difficile. Les moyens utilisés sont la dermabrasion, la photothérapie, les rétinoïdes locaux ou par voix générale.
732. ELASTORREXIE. Maladie héréditaire congénitale due à la dégénérescence des fibres élastiques de tout l’organisme. Il s’agit en fait d’une autre appellation d’un pseudoxanthome élastique (>), ou maladie de Grönbald-Strandberg.
733. ELLIPTOCYTOSE HEREDITAIRE.
Définition et causes.
Maladie héréditaire caractérisée par une anomalie de la membrane des globules rouges qui leur donne une forme ovale ou d’ellipse. La conséquence est une fragilité des hématies, ce qui se traduit par une anémie hémolytique (>). Le mode de transmission est variable (autosomique récessif ou dominant).
Epidémiologie.
Elle n’est pas exceptionnelle.
Signes et symptômes.
La gravité est variable selon les forMes. La découverte peut être systématique ou bien il existe dès la naissance une anémie, un ictère et une splénomégalie (grosse rate).
Investigations.
La mise en évidence de la déformation des hématies sur le frottis sanguin permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans les formes graves, l’anémie est sévère , ce qui nécessite des transfusions.
Traitement.
La splénectomie est indiquée dans les formes graves et procure une amélioration clinique en quelques mois.
734. ELLIS –VAN CREVELD (SYNDROME D’). ou DYSPLASIE CHONDRO-ECTODERMIQUE. Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un trouble du métabolisme des mucopolysaccharides (composants essentiels du tissu conjonctif) due à un déficit enzymatiques. Elle entraine un nanisme avec raccourcissent des membres, des malformations des mains et des pieds (augmentation du nombre des doigts = polydactylie, soudure des doigts entre eux = syndactylie) et des malformations cardiaques.
735. ELPENOR (SYNDROME D’). Etat de demi-inconscience avec désorientation spatiale et automatismes psychomoteurs, apparaissant à l’occasion d’un réveil incomplet depuis un profond sommeil (souvent provoqué par un excès d’alcool ou par absorption de médicaments hypnotiques). Il peut être à l’origine d’actes délictueux ou de chutes mortelles. Il est ainsi nommé en évocation du marin d’Ulysse qui s’était tué en tombant, pendant son sommeil, du toit de la maison de Circé. Ce syndrome correspondrait à des perturbations du rythme veille/ sommeil. Il ne doit se confondre ni avec une crise d’épilepsie ni ave un accès de somnambulisme.
736. EMBOLIE AMNIOTIQUE. Accident très rare, qui survient principalement au cours d’un accouchement difficile, ayant nécessité des manœuvres obstétricales. Elle est due à la migration de liquide amniotique dans la circulation pulmonaire de la mère. Le tableau clinique associe un collapsus brutal avec une cyanose, une détresse respiratoire et un arrêt cardiaque. Si la patiente survit, une coagulation intravasculaire disséminée (>) est la complication la plus fréquente.
737. EMBOLIE GAZEUSE.
Définition et causes.
Ensemble des manifestations consécutives à la migration de bulles de gaz dans les vaisseaux ; en dehors des accidents de décompression (>), les principales causes sont une erreur de manipulation de cathéter veineux central, certains examens utilisant ou non l’insufflation de gaz (cœlioscopie, intervention sur la plèvre) et certains actes chirurgicaux (circulation extracorporelle, neurochirurgie, avortement…).
Epidémiologie.
Rare.
Signes et symptômes.
L’embolie gazeuse se traduit brutalement par des manifestations neurologiques (troubles de la conscience, convulsions, déficit moteur…) et cardiocirculatoires (collapsus, arrêt cardiaque brutal, douleur thoracique, troubles du rythme…).
Investigations.
Le diagnostic est fait essentiellement sur l’histoire de l’accident et la symptomatologie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Un arrêt cardiaque initial entraine souvent le décès. Les séquelles neurologiques sont fréquentes. Le pronostic est d’autant meilleur que le traitement est institué rapidement.
Traitement.
Le traitement associe des mesures symptomatiques de réanimation et l’oxygénothérapie hyperbare, dont l’efficacité est due à la réduction du volume des bulles d’air , ce qui facilité leur élimination.
Prévention et Education.
Une prévention efficace comprend la surveillance très stricte des patients lors des examens et des gestes chirurgicaux à risque, ainsi que le respect de précautions particulières (patient en position déclive, aiguille montée sur une seringue remplie de sérum physiologique, système de verrouillage correct des perfusions…) lors de la mise en place et de la surveillance d’un cathéter veineux jugulaire ou sous-clavier.
738. EMBOLIE GRAISSEUSE. Migration de matériel issu de la moelle osseuse observée au cours des fractures des os longs, principalement le fémur. Les principaux signes sont une insuffisance respiratoire aiguë (œdème pulmonaire lésionnel) et des accidents neurologiques (hémiplégiques, coma). Il s’agit d’un accident grave qui peut entrainer le décès du patient. Le traitement comprend essentiellement des mesures symptomatiques de réanimation.
739. EMBOLIE PULMONAIRE.
Définition et causes.
Migration soudaine d’un caillot de sang dans une artère pulmonaire, entrainant un arrêt de la vascularisation du tissu en aval, donc un trouble des échanges gazeux. Dans l’immense majorité des cas, il s’agit d’un caillot en provenance des veines des membres inférieurs ; les principaux facteurs favorisant sont une immobilisation (postopératoire, post-partum, plâtre, long voyage…), la pilule, le tabac, les anomalies de la coagulation (déficit en antithrombine 3…).
Epidémiologie.
Il s’agit d’une pathologie fréquente qui serait responsable de 10 000 décès par an en France.
Signes et symptômes.
Les signes les plus fréquents sont une douleur thoracique à type de point de coté, une dyspnée avec une polypnée et une angoisse. L’existence d’une phlébite au membre inférieur est un argument d’orientation. Le tableau peut être d’emblée grave, avec un collapsus et une détresse ventilatoire.
Investigations.
Les gaz du sang montrent une hypoxie et une hypocapnie ; la scintigraphie pulmonaire l’angioscanner, l’échographie transoesophagienne ou l’angiographie pulmonaire sont utilisés pour affirmer le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Traitée précocement, l’évolution de l’embolie pulmonaire est généralement favorable. Les complications sont la récidive, l’état de choc et l’arrêt cardiaque. Les séquelles peuvent être un cœur pulmonaire chronique (>)
Traitement.
Le traitement classique associe oxygénothérapie e anticoagulation (héparine) ; la thrombolyse et l’embolectomie chirurgicale sont utilisées dans les formes graves.
Prévention et Education.
La prévention utilise les héparines de bas poids moléculaire de manière systématique, dans toutes les situations à risque. Dans certains cas, la pose d’un filtre cave est indiquée pour prévenir les récidives.
740. EMBRYOTOXON POSTERIEUR DE LA CORNEE.
Malformation héréditaire bilatérale caractérisée par la présence d’un anneau blanchâtre la périphérie de la cornée. Elle est souvent associée à d’autres anomalies oculaires, ainsi qu’à diverses malformations d’autres organes (notamment une communication interatriale).
741. EMERY-DREIFUSS (MALADIE D’). Myopathie héréditaire liée au chromosome X (seuls les garçons sont atteints) ; Elle est caractérisée par :
• Des rétractions musculaires précoces, notamment au niveau de la colonne vertébrale (syndrome de la colonne vertébrale rigide) :
• Une faiblesse et une amyotrophie musculaire progressive :
• Une atteinte cardiaque, survenant entre 15 et 20 ans, avec des troubles de la conduction nécessitant la mise en place d’un pacemaker.

742. EMPHYSEME PULMONAIRE.
Définition et causes.
Destruction des espaces aériens en aval des bronches terminales et des parois alvéolaires, ce qui entraine la formation de ‘bulles’ dans le tissu pulmonaire. La cause la plus fréquente est la bronchite chronique post-tabagique.
Epidémiologie.
Il est difficile de séparer la bronchite chronique obstructive et emphysème qui touche globalement 2,5 millions de personnes en France (dont 500 000 femmes) et qui sont responsables d’environ 30 000 décès par an.
Signes et symptômes.
Il existe une bronchite chronique avec toux et des rachats. A un stade plus avancé apparaît une dyspnée présente essentiellement à l’effort, puis même au repos.
Investigations.
La radiographie du poumon et du scanner montrent une distension pulmonaire et la présence de ‘bulles ‘ dans le tissu pulmonaire. Les gaz du sang indique une hypoxie et une hypercapnie.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait vers une insuffisance respiratoire chronique, avec des poussées d’insuffisance respiratoire aiguë qui peuvent nécessiter l’hospitalisation en soins intensifs. Les principales complications sont des surinfections bronchiques, un pneumothorax (rupture d’une bulle) et le retentissement cardiaque, avec une insuffisance cardiaque droite.
Traitement.
Le traitement symptomatique est identique à celui de la bronchite chronique obstructive : bronchodilatateurs, corticoïdes, antibiotiques lors des surinfections, kinésithérapie respiratoire, oxygénothérapie dans les formes évoluées. Les complications aiguës peuvent nécessiter une hospitalisation en soins intensifs et la mise sous ventilation assistée. Dans certains cas, la résection chirurgicale des ‘bulles’ peut-être utile.
Prévention et Education.
L’arrêt du tabac est impératif au stade de bronchite chronique qui est réversible.
743. EMPHYSEME SOUS DURAL.
Définition et causes.
Collection de pus entre la dure mère et l’arachnoïde ; dans la majorité des cas, il s’agit de la complication d’une infection des sinus (frontal et ethmoïdien surtout). Les autres causes sont une infection de l’oreille, un traumatisme crânien, une intervention chirurgicale, une septicémie ou, chez des jeunes enfants, une méningite.
Epidémiologie.
Rare.
Signes et symptômes.
Les principaux signes sont Des troubles de la conscience, des signes de localisation neurologiques divers et des convulsions.
Investigations.
Le scanner et l’IRM permettent le diagnostic. Le germe est recherché sur des hémocultures et sur des prélèvements chirurgicaux.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, l’évolution peut se faire vers le coma et la mort.
Traitement.
Le traitement associe le drainage chirurgical et une antibiothérapie, initialement empirique puis adaptée au germe en cause.
Prévention et Education.
Le drainage précoce des collections sinusiennes permet de diminuer la fréquence de cette complication.
744. ENCEPHALITE DE SAINT LOUIS. Infection virale du groupe des arboviroses (>), transmise par des piqures de moustique, ayant provoqué plusieurs épidémies aux Etats-Unis. La durée d’incubation de la maladie est d’environ deux semaines. La plupart du temps, elle est inapparente, mais elle peut provoquer une atteinte neurologique à type d’encéphalite (>). Les personnes âgées sont les plus exposées, avec un taux de mortalité de 20%. Ensuite viennent les enfants (avec un meilleur pronostic.
745. ENCEPHALITES EQUINES.
Définition et causes.
Infections du groupe des arboviroses (>) caractérisées par des atteintes neurologiques centrales. Leur nom vient de leur association à des épidémies touchant les chevaux. Il existe deux types :
• La fièvre équine de l’Ouest (Etats-Unis, Canada, Amérique Centrale et du Sud) survient à tout âge, mais avec une fréquence particulière chez les enfants de moins d’un an ;
• La fièvre équine de l’Est (cote atlantique de l’Amérique du Nord et les Caraïbes, touche surtout les jeunes enfants et les plus de 55 ans. Le taux de mortalité est plus élevé que dans la forme précédente.

Chez les enfants de moins d’un an les deux types sont graves et laissent des séquelles neurologiques graves.
746. ENCEPHALITE JAPONNAISE. Infection virale du groupe des arboviroses (>). Elle s’observe en Asie orientale et est transmise par le moustique. On tableau clinique est proche de celui de l’encéphalite de saint Louis. Elle se distingue par l’importance des troubles psychiques et des contractures musculaires, ainsi que par la gravité et la fréquence des séquelles psychiques et motrices (syndrome parkinsonien). Il existe un vaccin efficace.
747. ENCEPHALITE A TIQUES ou MENINGO-ENCEPHALITE A TIQUES.
Définition et causes.
Infection, à expression principalement neurologique, due à un virus de la famille des arbovirus (> Arboviroses), le virus TBEV (tick borene encephalitis virus). Elle est transmise à l’homme par une morsure de tique. Il existe deux sous types de virus : l’un présent en Europe Centrale de l’Est ( et jusque dans l’est de la France), l’autre en Sibérie et en extrême Orient, plus virulent ; l’incubation est de 2 à 4 jours.
Epidémiologie.
Le risque d’infection est présent dans l’ensemble des forêts et des zones à hautes herbes des régions infestées. La période maximale de transmission est d’Avril à Novembre. Elle fait plus de 10 000 victimes par an en Europe et en Asie. Les populations à risque sont les agriculteurs, les bucherons, les forestiers, les gardes chasses, ainsi que les habitants et les promeneurs dans l’ensemble de ces régions.
Signes et symptômes.
La première phase comprend une fièvre isolée qui dure de 2 à 7 jours et puis disparaît ensuite. La deuxième phase associe une fièvre, des céphalées, une obnubilation, des nausées, des vomissements, des douleurs musculaires, un syndrome méningé avec des paralysies diverses.
Investigations.
Le liquide céphalorachidien montre des anomalies mineures. Le diagnostic est confirmé par une sérologie spécifique (laboratoire spécialisé).
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont des séquelles neurologiques. La mortalité est faible dans la forme européenne (moins de 1%) , mais peut atteindre plus de 20% dans la forme d’Extrême Orient.
Traitement.
Le traitement est uniquement symptomatique.
Prévention et Education.
Une prévention par immunoglobulines spécifiques est possible dans les 4 premiers jours suivant la morsure. La vaccination (Ticovac) est recommandée en cas de séjour dans les forêts ou les campagnes des zones risquées. Les autres mesures préconisées sont le port de vêtements couvrants, l’application de répulsifs sur les parties découvertes et l’inspection cutanée au retour de chaque promenade pour enlever immédiatement la tique.
748. ENCEPHALITE VIRALE. Terme utilisé pour désigner l’inflammation, sans suppuration (abcès), du cerveau lié à une infection virale. Elle peut être isolée, mais est souvent associée à une atteinte des méninges. On parle dans ce cas de méningo-encéphalite (<).
749. ENCEPHALOMYELOPATHIE NECROSANTE SUBAIGUE ou (>) LEIGH (MALADIE DE).
750. ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE ou COMA HEPATIQUE.

Définition et causes.
Il s’agit de manifestations neuropsychiques de l’insuffisance hépatique grave, dont le mécanisme n’est pas encore établi. Les principales causes sont des affections chroniques hépatiques (cirrhose, anastomose portocave…) ou aiguës (hépatite virale, toxique…)
Epidémiologie.
C’est une complication relativement fréquente de l’insuffisance hépatique, déclenchée par un facteur intercurrent (hémorragie digestive, infection d’ascite, médicament sédatif…).
Signes et symptômes.
Il existe Des troubles psychiques (apathie, troubles du comportement, confusion, désorientation, coma) :
Des troubles neurologiques (asterixis ou flapping tremor = mouvements de flexion et d’extension des poignets lorsque le patient a le bras tendus, hypertonie, crises convulsives…) : Une hyperventilation et un foetor hepaticus (odeur douceâtre et acétonique de l’haleine).
Investigations.
Il existe souvent une élévation de l’ammoniémie artérielle. L’ECG montre un ralentissement de l’activité, qui n’est pas spécifique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications sont celles d’un coma. Les risques d’hypoglycémie et d’hémorragie digestive sont importants. Le pronostic est sévère, avec une mortalité de 50% dans les cirrhoses et de 80% au cours des hépatites aiguës virales ou toxiques.
Traitement.
Il comporte une prise en charge en réanimation avec un traitement spécifique complexe et la suppression éventuelle du facteur déclenchant.
751. ENCEPHALOPATHIES SPONGIFORMES SUBAIGUES TRANSMISSIBLES.
Ensemble des maladies dont la plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob (>) qui touchent le système neveux central et qui sont dues à un agent transmissible non encore identifié, lié à l’accumulation d’une protéine appelée prion. Elles sont caractérisées, par une démence évoluant très rapidement vers un décès. Elles représentent un problème majeur de santé publique, qui a été mis en valeur par l’affaire de la ‘vache folle’ ou encéphalopathie spongiforme bovine. Les incertitudes concernant les modes de transmission exacts et la durée d’incubation imposent une vigilance particulière qui justifie la mise en place de mesures de protection sanitaire très strictes.
1. ENCHONDROMATOSE ou (>) OLLIER (MALADIE D’).
2. ENCOPRESIE.

Définition et causes.
Incontinence fécale en l’absence de maladie ou d’anomalie organique chez l’enfant de plus de 3 ans. L’origine est psychologique (opposition avec la mère), avec une résistance à l’apprentissage de la propreté.
Epidémiologie.
Elle est peu fréquente. L’âge de début est généralement autour de 6 ans.
Signes et symptômes.
L’incontinence est presque toujours diurne. On peut retrouver un fécalome (conglomérat de selles) du à la rétention volontaire des selles. Les facteurs déclenchants sont des traumatismes affectifs, des modifications des conditions de vie… Il existe des troubles de l’affectivité chez des enfants normalement intelligents. L’attitude punitive des parents aggrave les troubles.
Investigations.
Elles n’ont pour but que d’éliminer une cause organique (fissure anale, troubles neurologiques…).
Evolution, Complication et Pronostic.
Elle est imprévisible. La plupart des formes rebelles semblent guérir entre 10 et 15 ans.
Traitement.
Une prise en charge psychothérapeutique avec les parents est nécessaire. Un éventuel fécalome sera évacué.
754. ENDOBRACHYOESOPHAGE ou (SYNDROME DE BARETT).
Définition et causes.
Il s’agit d’une complication du reflux gastro-œsophagien (>), caractérisée par une transformation des cellules (métaplasie) de la muqueuse au dessus de la jonction œsogastrique, qui constitue un état précancéreux.
Epidémiologie.
La fréquence dans la population générale reste inconnue, mais entre 8 et 20 % des patients souffrant de reflux gastro-œsophagien sont atteints. L’âge moyen de découverte se situe entre 55 et 65 ans.
Signes et symptômes.
Le diagnostic est en fait strictement endoscopique et histologique. La reconnaissance des lésions se fait sur des biopsies réalisées lors d’une endoscopie.
Evolution, Complication et Pronostic.
La complication essentielle est la transformation cancéreuse des lésions (adénocarcinomes) dans 10 à 15% des cas. La surveillance repose sur une endoscopie tous les deux ans en l’absence de lésions significatives (dysplasie).
Traitement.
Les antisécrétoires (inhibiteurs de la pompe à protons) ou la correction chirurgicale du reflux sont parfois proposés sans que ces traitements aient apportés à ce jour la preuve d’un effet préventif sur la transformation cancéreuse de l’endobrachyœsophage.
Prévention et Education.
Les facteurs de risque de cancérisation, dont certains peuvent être corrigés, sont l’obésité, la consommation d’alcool, et de tabac, la longueur de l’endobrachyœsophage, la présence d’une sténose ou d’un ulcère lié au reflux. L’incidence de la cancérisation est huit fois plus élevée chez l’homme que chez la femme. .
755. ENDOCARDITE BACTERIENNE.
Définition et causes.
Greffe bactérienne sur l’endocarde valvulaire (plus rarement sur l’endocarde pariétal) qui peut survenir sur un cœur sain ou sur une cardiopathie préexistante et qui provoque des lésions végétantes et destructrices. Les cardiopathies valvulaires et congénitales comportent un risque élevé d’endocardite bactérienne. La porte d’entrée de l’infection (qui n’est retrouvée que dans deux tiers des cas) est le plus souvent dentaire, digestive, cutanée, urinaire ou ORL.
Epidémiologie.
1 000 à 1 500 cas en France. Elle est de deux fois plus fréquente chez les hommes, principalement après 50 ans, avec un pic vers 70-75 ans.
Signes et symptômes.
Association d’une fièvre inexpliquée et d’un souffle cardiaque.
Investigations.
Les hémocultures recherchent le germe. L’échographie cardiaque recherche les végétations, une cardiopathie ; elle évalue les fuites valvulaires et la fonction cardiaque. Il faut tenter d’identifier la porte d’entrée de l’infection pour effectuer d’éventuels prélèvements bactériologiques.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications sont l’insuffisance ventriculaire gauche (due aux lésions valvulaires) et les AVC (ischémiques par emboles septiques). La mortalité est importante, particulièrement en cas de survenue de l’endocardite sur une prothèse valvulaire.
Traitement.
Elle associe une antibiothérapie 4, d’abord probabiliste, puis adaptée au germe isolé et un traitement de l’infection initiale. Le remplacement valvulaire est systématique en cas d’endocardite sur prothèse valvulaire.
Prévention et Education.
Une antibioprophylaxie systématique est indispensable en cas de geste à risque (soins dentaires, intervention chirurgicale digestive, urinaire, ORL…).
756. ENDOFIBROSE ARTERIELLE.
Affection caractérisée par un épaississement fibreux de l’intima de l’artère iliaque externe, survenant en général chez les sportifs de compétition (notamment les cyclistes). Le mécanisme est un allongement de l’artère qui est mobile et qui décrit des sinuosités pendant les mouvements de pédalage. Elle se manifeste par une douleur paralysante de la cuisse, à l’effort et obligeant à son arrêt. Les symptômes sont absents au repos. L’artériographie confirme le diagnostic et le traitement chirurgical consiste à raccourcir le vaisseau.
757. ENDOMETRIOSE.
Définition et causes.
Présence de tissu endométrial (provenant de la muqueuse utérine) en dehors de la cavité utérine. Les sites les plus fréquents sont les ovaires, le ligament large postérieur et le cul de sac de Douglas. La cause probable est le reflux de cellules endométriales par les trompes au cours des règles.
Epidémiologie.
10à 15% des femmes de 25 à 45 ans qui ont des règles sont touchées. La fréquence est estimée entre 25 et 50% chez les femmes stériles.
Signes et symptômes.
Les signes dépendent de la localisation. Les plus fréquents sont :
• Les douleurs. Dysménorrhées = règles douloureuses, dyspareunie = douleurs pendants les rapports sexuels, douleurs chroniques cycliques).
• Une stérilité.
• Une rétroversion utérine (fond de l’utérus projeté en arrière et col remonté vers le pubis).
• Une masse dont le volume et le caractère douloureux évoluent en fonction du cycle.

Investigations.
L’échographie est l‘examen de première intention, mais le diagnostic est assurée par la visualisation et/ ou la biopsie des lésions par cœlioscopie pelvienne. Un dosage de CA 125 élevé est un argument en faveur d’une atteinte sévère et peut être utile dans la surveillance de l’efficacité du traitement.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le but du traitement est plus de réduire les symptômes que d’éradiquer la maladie. Les résultats sur l’hypofertilité sont contrastés.
Traitement.
Le traitement chirurgical comporte l’exérèse des lésions par cœlioscopie. Le traitement médical utilise les progestatifs et les analogues de la GnRH ou, moins souvent, le danazol.
Prévention et Education.
La patiente doit comprendre que l’endométriose n’est pas une maladie en elle-même mais une gêne par ses manifestations, et que les risques d’une cœlioscopie diagnostic ne sont pas nuls

1. ENFANTS EBOUILLANTES (SYNDROME DES) ou SYNDROME DE RITTER-LYELL.
2. ENGELURES ou ERYTHEME PERNIO.

Définition et causes.
Lésions érythrocyaniques des extrémités (acrosyndrome vasculaire), survenant lors d’une exposition au froid humide modéré, dont la cause est inconnue. Les facteurs déclenchants sont des chaussures trop serrées, le travail et le sport par temps froid, une intervention chirurgicale ou des médicaments (vasoconstricteurs, β-bloquants, dérivés de l’ergot de seigle).
Epidémiologie.
Il existe une très nette prédominance féminine avec un âge moyen de survenue autour de 30 ans chez la femme et de 40 ans chez l’homme. Des antécédents familiaux sont présents dans plus de 50% des cas.
Signes et symptômes.
Lésions érythrocyaniques (couleur rouge sombre, bleutée) des pulpes ou de la face externe des orteils (80 % des cas) ou des doigts (20 % des cas), avec prurit et grattage au réchauffement.
Investigations.
Elles comprennent la capillaroscopie, un doppler pulpaire et un écho-doppler artériel.
Evolution, Complication et Pronostic.
En général deux poussées par an (parfois jusqu’à 15), avec une durée moyenne des crises de 15 jours à trois semaines, suivies d’une régression spontanée. Les principales complications sont les ulcères et les nécroses.
Traitement.
Essentiellement, inhibiteurs calciques (nifédipine). Dans les formes ulcérées ou nécrotiques, on utilisera les inhibiteurs calciques en 4, l’hémodilution, les antibiotiques et les soins locaux.
Prévention et Education.
Protection contre le froid (chaussures, gants…) et contre les traumatismes (chaussures larges…).
760. ENTEROCOLITES INFECTIEUSES.
Définition et causes.
Terme englobant l’ensemble des infections de l’intestin grêle et du colon. Elles peuvent être primitives, due à une contamination alimentaire et favorisés par une hygiène précaire : salmonelloses, shigelloses, toxi-infection alimentaire, choléra…La forme secondaire classique est la colite pseudomembraneuse. Le symptôme essentiel est la diarrhée. La recherche du germe en cause utilise la coproculture, les hémocultures, les sérodiagnostics. Le traitement consiste en une réhydratation et une antibiothérapie adaptée au germe en cause.
761. ENTEROCOLITE RADIQUE.
Définition et causes.
Lésion intestinale secondaire à un traitement par radiothérapie. Les troubles peuvent apparaître des mois ou des années après l’irradiation. Les principaux symptômes sont des troubles du transit, un syndrome de malabsorption, des rectorragies, une péritonite par perforation…Le diagnostic est confirmé par l’endoscopie et les examens avec produit de contraste. Le traitement est principalement symptomatique avec, parfois, une nutrition parentérale pour mettre le tube digestif au repos. La chirurgie est difficile et réservée aux formes compliquées.
762. ENTEROCOLITE ULCERONECROSANTE DU NOUVEAU-NE.
Définition et causes.
Nécrose intestinale touchant principalement l’iléon terminal (plus rarement le colon et l’intestin grêle proximal), due à une ischémie de la paroi digestive.
Epidémiologie.
Touche principalement le nouveau-né prématuré ou malade.
Signes et symptômes.
Les principales manifestations sont un ballonnement abdominal, des selles sanglantes, une suboccllusion avec des résidus gastriques bilieux (verdâtres).
Investigations.
La radiographie d’abdomen sans préparation montre une distension gazeuse intestinale avec parfois, une pneumatose pariétale (bulles d’air dans la paroi intestinale).
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont la septicémie avec une perforation digestive et une péritonite. La mortalité est élevée.
Traitement.
Le traitement initial est médical : arrêt de l’alimentation, nutrition parentérale, aspiration digestive, antibiotiques. En cas de perforation le traitement chirurgical s’impose.
Prévention et Education.
Il semblerait que le report de l’alimentation orale chez les enfants à risque et son remplacement par une nutrition parentérale pendant quelques semaines diminuent le risque de développement d’une entérocolite ulcéronécrosante.
763. ENTEROCOLITE EXSUDATIVES.
Définition et causes.
Ensemble d’affections digestives caractérisées par une perte digestive des protéines plasmatiques et/ ou lymphatiques. Elles représentent un syndrome relevant de causes multiples et ne sont souvent qu’un épiphénomène au cours des maladies causales (cancer de l’estomac, gastrite, maladie de Crohn, rectocolite hémorragique, insuffisance cardiaque droite, lymphomes, maladie de Waldman…).
Epidémiologie.
Relativement fréquente du fait de la multiplicité des causes.
Signes et symptômes.
Les symptômes liés à la perte protéique passent souvent au deuxième pan parmi ceux de l’affection causale. L’hypoprotidémie peut être à l’origine d’œdèmes, d’ascite, et d’épanchements pleuraux (anasarque).
Investigations.
Le bilan biologique montre une hypoprotidémie avec une hypoalbuminémie et, si le mécanisme est lymphatique, une hypocalcémie, une hypolipidémie et une lymphopénie. Les examens permettant de mettre en évidence et de quantifier la perte protéique sont la clairance de l’alpha¬1-antitrypsine et de l’albumine marquée au chromosome 51.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution dépend essentiellement de la maladie en cause et de ses possibilités de traitement.
Traitement.
C’est avant tout celui de la maladie causale. Les différentes mesures symptomatiques comprennent les diurétiques, la perfusion d’albumine, de calcium, de fer, de vitamine et l’ingestion de triglycérides à chaines moyennes en cas d’atteinte lymphatique (directement absorbés dans la veine porte sans passer dans la lymphe).
Prévention et Education.
764. ENTROPION.
Définition et causes.
Bascule en dedans du bord libre de la paupière, soit d’origine congénitale, soi d’origine acquise, liée à l’âge ou à des lésions cicatricielles (traumatismes, brûlures…), soit spastique dans le cadre d’une inflammation locale ou en postchirurgie oculaire.
Epidémiologie.
C’est un problème assez fréquent.
Signes et symptômes.
Il existe un frottement des cils sur la cornée avec des signes d’irritation (rougeur, larmoiements).
Investigations.
Elles ne sont utiles que pour rechercher des lésions de la cornée.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le principal risque est celui d’ulcérations de la cornée.
Traitement.
Il est chirurgical et doit être précoce pour éviter des séquelles cornéennes.
765. ENURESIE.
Définition et causes.
Miction active, complète, involontaire et inconsciente sans lésion de l’appareil urinaire, survenant le plus souvent au cours du sommeil, chez un enfant de plus de 5 ans. L’énurésie est primaire lorsque l’enfant n’a jamais été propre ; il s’agit plus ou moins d’une immaturité plus ou moins prolongée de l’automatisme vésical. On parle de forme secondaire depuis au moins de an : dans ce cas, un traumatisme psychoaffectif est souvent retrouvé.
Epidémiologie.
Maladie fréquente qui touche près de 10% de la population avec une prédominance masculine ( 2 garçons pour une fille).
Investigations.
Le diagnostic est clinique et les investigations n’ont pour but que d’éliminer une cause organique (fistule urogénitale, affection neurologique…).
Evolution, Complication et Pronostic.
Le plus souvent, la guérison est obtenue en quelques mois.
Traitement.
Les méthodes de conditionnement ou d’alarme avec des appareils de pipi-stop sont efficaces, bien que parfois mal acceptés par les familles. Le traitement médicamenteux utilise les antidépresseurs et la desmopressine. Une psychothérapie est utile dans les formes secondaires.
Education.
L’éducation comprend l’apprentissage de la miction (uriner à heures fixes et interruption répétées du jet), le réveil nocturne vers 23 heures, la suppression des couches…
766. OESINOPHILIE-MYALGIE (SYNDROME DE). Syndrome aigu associant l’hyperéosinophilie et douleurs musculaires qui ont été observé chez des femmes consommant du L-tryptophane, un acide aminé préparé industriellement et préconisé dans certains régimes. Le tableau associe fièvre, éruption, douleurs articulaires et musculaires, œdèmes et parfois, des troubles neurologiques périphériques. L’évolution est longue et l’arrêt du traitement ne permet pas toujours une évolution favorable. Des décès ont été rapportés.
767. EPAULE BLOQUEE ou GELEE.
Définition et causes.
Enraidissement de l’épaule qui progresse insidieusement , accompagné de douleurs modérées, survenant le plus souvent sans cause apparente.
Epidémiologie.
Affection fréquente après 40 ans, surtout chez les femmes.
Signes et symptômes.
Les mouvements actifs et passifs sont très limités. Le patient peut élever le bras à l’horizontal mais est incapable d’aller plus loin. Il est très gêné pour s’habiller et pour effectuer d’autres gestes de la vie courante.
Investigations.
Les radiographies sont en général normales.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence du traitement, le blocage persiste des mos ; il finit par céder peu à peu, avec récupération d’une mobilité en 6 à 24 mois. Le traitement permet de raccourcir ce délai.
Traitement.
Il consiste en l’injection intra-articulaire de corticoïdes et l’autorééducation de l’épaule. L’adjonction d’antalgiques et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens est utile.
768. EPAULE DOULOUREUSE AIGUE. Affection liée le plus souvent à une réaction inflammatoire due à une migration d’une calcification contenue dans la bourse séreuse acromiodeltoïdienne ; la douleur débute brutalement, est très violente et empêche le malade de dormir. Il se présente bras collé au corps, coude fléchi, avant bras soutenu par la main du coté sain. Les corticoïdes ou les anti¬inflammatoires par voie générale permettent une guérison en une à deux semaines.
769. EPAULE DOULOUREUSE SIMPLE.
Définition et causes.
Douleur liée à une tendinite de certains muscles de l’épaule (sus-épineux, deltoïde, long biceps).
Epidémiologie.
Extrêmement fréquente, surtout après 40 ans.
Signes et symptômes.
La douleur est le plus souvent discrète ou modérée, siégeant au niveau du moignon de l’épaule. Elle survient lors de certains mouvements du bras, notamment ceux de la toilette et de l’habillement.
Investigations.
Les radiographies et la biologie ne montrent aucune anomalie
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution spontanée ou sous traitement est favorable en quelques semaines ou mois. Rarement, elle est chronique et se prolonge six mois à un an, voire plus. La cause est alors une calcification tendineuse ou un conflit au niveau de la capsule articulaire, étroitement liée aux différents tendons des muscles rotateurs.
Traitement.
Le traitement utilise des antalgiques, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des injections locales de corticoïdes qui ne doivent pas être renouvelées très souvent pour éviter une lésion tendineuse. La forme chronique révèle essentiellement de la rééducation.
770. EPENDYNOME. Tumeur cérébrale rare développée à partir des cellules épendymaires qui siège préférentiellement au niveau du quatrième ventricule et provoque une obstruction du liquide céphalorachidien (LCR). Elle touche surtout l’enfant et l’adulte jeune. Les signes cliniques sont des céphalées, des vomissements, puis une atteinte des nerfs crâniens et une ataxie (démarche ébrieuse). Le traitement consiste en une exérèse, éventuellement complétée par une radiothérapie et une chimiothérapie. Le taux de survient à 5 ans varie de 30 à 80 % selon la localisation de la tumeur.
771. EPYCONDYLE ou TENNIS ELBOW.
Définition et causes.
Lésion inflammatoire des muscles de la loge externe de l’avant-bras (extenseurs des doigts et des poignets) et leurs insertions tendineuses au niveau de la face externe du coude sur l’épicondyle. Elle est favorisée par des microtraumatismes professionnels ou sportifs ( tennis en particulier.
Epidémiologie.
Elle est relativement fréquente, en particulier chez l’homme jeune.
Signes et symptômes.
Douleur épicondylienne (partie externe du coude) déclenchée ou exacerbée par les mouvements de pression ou de torsion, sans limitation de la mobilité.
Investigations.
Les radiographies du coude sont en général normales ou retrouvent une ossification locale.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le traitement soulage rapidement. Même en l’absence de traitement, la lésion guérit souvent spontanément en quelques mois.
Prévention et Education.
Il associe l’infiltration locale de corticoïdes et l’évitement des mouvements déclenchants.
772. EPIDERMODYSPLASIE VERRUCIORME ou SYNDROME DE LUTZ-LEWANDOWSKY. Maladie cutanée génétique rare, de transmission autosomique récessive, également appelée syndrome de Lutz-Lewandowsky. Elle est caractérisée par une infection à papillomavirus humain disséminé, d’évolution chronique. Elle est caractérisée par deux types de lésions. D’une part une lésion persistante de papules à type de verrues planes, isolées, parfois confluente en plaques ; d’autre part, des macules érythémateuses pigmentées ou achromiques
(décolorées, ressemblant au pityriasis versicolor (>). L’évolution est marquée par la survenue de tumeurs cancéreuses, plus souvent au niveau de la face.
773. EPIDERMODYSPLASIE BULLEUSE ACQUISE. Maladie cutanée, d’origine auto-immune, caractérisée par des lésions bulleuses sous-épidermiques. Elle débute à l’âge adulte par l’apparition de bulles, flaques, tendues ou hémorragiques, prédominant sur les zones de frottement (articulations, face d’extension des membres, mains, pieds) Une atteinte des muqueuses et des phanères (ongles, cheveux) est fréquente. L’évolution est chronique par poussées et la guérison lente, en laissant des cicatrices. Les différents traitements utilisés (corticoïdes, immunosuppresseurs…) sont peu efficaces.
774. EPIDERMODYSPLASIE BULLEUSES HEREDITAIRES.
Groupe de maladies génétiques rares, caractérisées par un défaut de cohésion au niveau de la jonction entre le derme et l’épiderme, ce qui entraine la formation de bulles. On distingue plusieurs types.
Les épidermolyses intra-épidermiques sont les plus fréquentes ; elles ne laissent pas de cicatrices :
• Forme généralisé de Köbner ; transmission autosomique dominante ou récessive, survient peu après la naissance, bulles sur tout le corps ainsi qu’au niveau des muqueuses, guérit spontanément sans laisser de traces.
• Forme localisée de Cockayne-Weber ; transmission autosomique dominante débute à l’âge de la marche et ne touche que les paumes et les plantes ;
• Epidermolyse bulleuse herpétiforme de Dowling-Meara ; transmission autosomique récessive ; bulles présentes dès la naissance disposées en arabesque, très douloureuses.

Les épidermolyses jonctionnelles revêtent deux formes :
• Forme létale d’Herlitz : transmission autosomique récessive, bulles présentes dès la naissance sur la peau et les muqueuses, aucune tendance à la guérison, décès dans la première année de la vie, diagnostic anténatal (biopsie fœtale) souhaitable pour une éventuelle interruption de grossesse ;
• Forme non létale de Hintner-Wolff : même tableau clinique que précédemment, mais l’enfant survit en présentant un retard staturo-pondéral et des granulomes laryngés.

Dans les épidermolyses dystrophiques, les lésions bulleuses laissent des cicatrices :
• Type Hallopeau-Siemens ; transmission récessive, bulles hémorragiques sur la peau et les muqueuse dès la naissance, décès rapide :
• Type Cockayne-Touraine : transmission autosomique dominante, lésions cutanéo-muqueuses présentes dès la naissance et laissant des cicatrices, tendance à l’amélioration spontanée au cours de la deuxième décennie ;
• Type albopapuloïde de Pasini ; transmission autosomique dominante, petites papules blanches sur le tronc et les épaules causées par la cicatrisation anormale des lésions bulleuses.

775. EPIDIDYMITE ET ORCHIEPIDIDYMITE.
Définition et causes.
Inflammation de l’épididyme (épididymite), avec inflammation concomitante du testicule (orchiépididymite), de cause infectieuse (MST, infection urinaire, prostatique ou générale).
Epidémiologie.
C’est une affection fréquente à tout âge.
Signes et symptômes.
Association d’une douleur scrotale (au niveau d’une bourse) aiguë, d’une fièvre modérée et, parfois, d’un écoulement urétral. La palpitation retrouve un épididyme et un testicule (en cas orchiépididymite) augmentés de volume et douloureux.
Investigations.
La recherche du germe repose sur l’ECBU, les hémocultures et le prélèvement urétral.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est bonne sous traitement. Les complications sont la nécrose testiculaire, l’abcès et le passage à la chronicité, avec une répercussion sur la fertilité.
Traitement.
Il associe repos, strict, antalgiques, antipyrétiques et une antibiothérapie par cycline ou quinolone qui sera adaptée à l’antibiogramme. La chirurgie est indiquée en cas de complications.
Prévention et Education.
En cas de MST , le traitement des partenaires est impératif. Il est nécessaire d’identifier et de traiter les causes d’infections urinaires et prostatiques.
776. EPIGLOTTITE.
Définition et causes.
Infection de l’épiglotte et des tissus avoisinants avec une inflammation et un œdème qui entraine une obstruction respiratoire. Le germe en cause est l’haemophilus influenzae.
Epidémiologie.
Rare. Touche principalement l’enfant entre 2 et 5 ans, mais peut se voir à tout âge.
Signes et symptômes.
Le début est brutal, avec une fièvre élevée et une dyspnée s’aggravant rapidement , accompagnée d’une dysphagie (gêne pour avaler).L’enfant est assis, tête penchée en avant, bouche ouverte avec un écoulement de salive qu’il n’arrive plus à avaler.
Investigations.
Le diagnostic est clinique. L’examen oropharyngé et la mise en position allongée de l’enfant sont interdits car ils peuvent entrainer un arrêt respiratoire mortel.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le risque principal est l’asphyxie, avec arrêt cardiaque brutal.
Traitement.
L’administration de corticoïdes et d’antibiotiques par voie intraveineuse musculaire ou intraveineuse est une urgence. L’enfant doit être transféré en position assise dans un service de réanimation, ou il sera la plupart du temps, intubé (ou trachéotomisé en cas d’échec).
Prévention et Education.
L’incidence de l’épiglotite devrait diminuer avec la diffusion de la vaccination contre l’haemophilus influenzae.
777. EPILEPSIE.
Définition et causes.
Affection chronique caractérisée par la répétition de crises convulsives résultant de décharges électriques paroxystiques d’un groupe de neurones du cortex cérébral. Dans 2 – 40 % des cas, il s’agit d’une épilepsie essentielle, sans cause retrouvée. Dans d’autres cas, il s’agit d’une épilepsie symptôme d’une affection (alcoolisme, tumeur, AVC, malformation vasculaire, intoxication, séquelle d’un traumatisme…).
Epidémiologie.
L’incidence est de 20 à 70 / 100 000 par an avec une prédominance aux deux âges extrêmes de la vie. 50 % des épilepsies débutent avant l’âge de 10 ans.
Signes et symptômes. Les différents types de crises généralisées sont :
• L’absence : suspension de conscience brève inférieure à 20 secondes ;
• La crise myoclonique : secousses musculaires brèves, bilatérales et symétriques, avec conscience en général conservée ;
• La crise tonicoclonique (la plus fréquente) : phase tonique de 10 à 20 secondes avec contraction de l’ensemble du corps et perte de connaissance, puis phase clonique de 30 secondes avec relâchement intermittent de la contraction et des secousses qui s’arrêtent progressivement ; enfin, phase post critique se durée variable avec reprise progressive de la conscience.

Les différents types de crises partielles sont :
• La crise motrice de Bravais-Jackson ; secousses cloniques unilatérales d’extension progressive débutant au niveau des doigts, gagnant le membre supérieur, puis la face et le membre inférieur.
• La crise sensitive, sensorielle ; troubles visuels, auditifs, olfactifs, gustatifs ou vertigineux.

Investigations.
Elles comprennent la recherche d’anomalies biologiques (ionogramme, glycémie, calcémie, enzymes hépatiques…) ou de toxiques, le dosage des antiépileptiques, un ECG, le scanner et l’IRM.
Evolution, Complication et Pronostic.
La complication principale est l’état de mal convulsif ; succession de crises sans retour à un état de conscience normal, pouvant entrainer le décès du patient.
Traitement.
Les benzodiazépines seront utilisées en urgence. Le traitement de fond fera appel au valporate de sodium (Depakine), à la carbamazépine (Tégrétol), à la phénytoïne (Dihydan) ou au phénobarbital (Gardénal). De nouveaux traitements sont à l’étude pour la substitution de la quasi totalité de ces psychotropiques.
Prévention et Education.
L’éducation du patient portera sur la reconnaissance des signes avant coureurs de la crise, sur la nécessité de l’observance du traitement, sur les risques dans la vie quotidienne. La connaissance des quelques facteurs déclenchants (arrêt brutal du traitement, consommation d’alcool, surmenage ou insomnie, télévision, écran informatique…) est également essentielle.
1. EPILEPSIE MYOCLONIQUE PROGRESSIVE DE TYPE 1 ou (>) UNVERRICHT- LUNDBORG (MALADIE D’).
2. EPILEPSIE MYOCLONIQUE PROGRESSIVE DE TYPE 2 ou (>) LAFORA (MALADIE DE).
3. EPILEPSIE MYOCLONIQUE SEVERE DU NOURISON ou (>) DRAVET (SYNDROME).

781. EPILOIA. . Acronyme pour désigner le sclérose tubéreuse de Bourneville (>) epilepsy, low intelligence , adenoma sebaceum.
782. EPIPHYSIOLYSE FEMORALE SUPERIEURE ou COXA VARA DES ADOLESCENTS.
Définition et causes.
Altération de la tête fémorale, survenant chez l’adolescent, en général au moment de la poussée rapide de la croissance, liée à un glissement de l’épiphyse en arrière et en bas par rapport au col fémoral. Un traumatisme en général bénin, ou une activité sportive importante sont habituellement incriminés. Mais il semble qu’il s’agisse plus d’un facteur déclenchant que de la cause véritable.
Epidémiologie.
Elle touche plus souvent le garçon que la fille (trois garçons pour deux filles), en moyenne à l’âge de treize ans (9 à 18 ans) chez le garçon, de 11 ans (9 à 15 ans) chez la fille. Elle est un peu plus fréquente chez les personnes à peau noire.
Signes et symptômes.
Souvent, le premier signe est une douleur, parfois de hanche mais plus souvent du genou, accompagnée d’une discrète boiterie. Dans d’autres cas, il s’agit d’un traumatisme aigu qui entraine une impotence fonctionnelle complète et une attitude vicieuse en rotation externe du membre inférieur. A l’examen, les mouvements sont limités en flexion et, surtout en rotation.
Investigations.
La radiographie (bassin de face et de profil de hanche selon la technique de Dunn) montre en général un glissement de tête fémorale en arrière, avec une ligne claire correspondant au décollement épiphysaire. Lorsque les signes sont plus discrets, si l’atteinte est unilatérale, le diagnostic reste facile ; mais en cas de lésions bilatérales, une lecture attentive des clichés de profil est nécessaire.
Evolution, Complication et Pronostic.
Une hospitalisation immédiate est nécessaire lorsque le diagnostic est posé. La principale complication est la survenue d’une coxarthrose (>) précoce entre 30 et 50 ans (son risque est important si le glissement dépasse 40 degré).
Traitement.
Du coté malade, une intervention chirurgicale est impérative pour fixer l’épiphyse( les techniques sot variables en fonction de l’importance du glissement de la tête fémorale). Du coté sain (si l’épiphysiolyse est unilatérale), la tendance actuelle est de fixer préventivement l’épiphyse tant que le cartilage de conjugaison n’est pas fermé.
Prévention et Education.
Toute hanche ou genou douloureux, accompagné d’une impotence fonctionnelle même discrète, nécessite une consultation d’urgence.
1. EPIPHYSITE CALCANEENNE ou (>) SERVER (MALADIE DE).
2. EPIPHYSITE VERTEBRALE ou (>) SCHEUERMANN (MALADIE DE).

785. EPISCLERITE. Inflammation habituellement localisé et récidivante de l’épiclère (tissu entourant la sclérotique qui est l’enveloppe externe de l’œil). Elle se traduit par une rougeur de l’œil, une gêne modérée et un larmoiement. Il existe une petite zone sensible, rouge ou violacée, juste sous la conjonctive. L’origine est allergique dans la plupart de cas. La régression est spontanée, un traitement par des collyres anti-inflammatoires permet de raccourcir l’évolution.
786. EPISPADIAS. Malformation de l’urètre chez l’homme, caractérisée par un abouchement anormal, avec un orifice sur la face dorsale de la verge. Elle est beaucoup moins fréquente que l’hypospadias (>) et souvent associée à une malformation de la vessie.
787. EPISTAXIS.
Définition et causes.
Hémorragie provenant des fosses nasales, des sinus ou du cavum, qui s’extériorise par les narines (épistaxis antérieure) et/ou par le rhinopharynx (épistaxis postérieure). L’épistaxis essentielle est due à une rupture des capillaires de la tache vasculaire. L’épistaxis peut être secondaire à une hypertension artérielle, un trouble de l’hémostase, un traumatisme, une tumeur ou un corps étranger.
Epidémiologie.
Affection très fréquente.
Signes et symptômes.
Saignement du nez dans la forme antérieure. Crachats ou vomissements sanglants (épistaxis déglutie) dans la forme postérieure.
Investigations.
Le bilan biologique comprend numération, formule sanguine, plaquettes, hémostase et groupe sanguin éventuellement. Après 48 heures de tamponnement, une rhinoscopie à la recherche d’une affection locale est nécessaire.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’affection est le plus souvent bénigne, mais le saignement peut être cataclysmique et entrainer un collapsus et un décès.
Traitement.
La compression digitale ou un coton imbibé d’eau oxygénée sont suffisants dans les formes peu abondantes. Dans les autres cas on aura recours à un tamponnement antérieur bilatéral (mèches ou ballonnet gonflable), puis en cas d’échec à un tamponnement postérieur. Dans les formes graves, l’artériographie avec embolisation ou ligature chirurgicale est indiquée. Une couverture antibiotique est indispensable pendant 48 heures en cas de tamponnement.
788. EPISTOME BRONCHIQUE.
Définition et causes.
Tumeur bronchique de malignité variable, analogue à certaines tumeurs des glandes salivaires, développées aux dépens des glandes de la paroi des grosses bronches. Les principales complications sont une obstruction bronchique et des hémoptysies. Le traitement est chirurgical, mais les tumeurs infiltrantes récidivent fréquemment et métastasent.
789. EPITROCHLEITE ou (>) COUDE DU GOLFEUR. Il s’agit de la même pathologie que l’épicondylite (>), mais au niveau de l’épitrochlée, située au niveau de la partie interne du coude.
790. EPUISEMENT DE CHALEUR. Accident qui a pour origine un déficit hydrique avec un manque de réaction du système cardiovasculaire face à des températures extérieures élevées. Il est fréquent chez les personnes âgées qui ne boivent pas assez ou qui sont traitées par les diurétiques. Les principaux signes sont : asthénie, fatigue, soif, vertiges, peau moite et froide, pouls faible et filant, hypotension orthostatique avec perte de connaissance. L’évolution est, en général rapidement favorable sous traitement : repos allongé dans un endroit frais, réhydratation orale ou intraveineuse avec des liquides suffisamment salés.
791. EPUISEMENT CHRONIQUE (SYNDROME D’). ou SYNDROME DE FATIGUE CHRONIQUE.
Définition et causes.
Egalement appelée syndrome de fatigue chronique, il s’agit d’une affection récemment individualisée, souvent confondue avec une dépression ou un trouble du sommeil. Non seulement cet épuisement ne cède pas au sommeil, mais il persiste pendant des mois.
Epidémiologie.
Plus de 15 000 personnes en France, de tout âge et de tout sexe, pourraient être atteintes. On estime que 2 % des patients qui consultent souffrent de ce syndrome.
Signes et symptômes.
La définition du syndrome est fondée sur la présence continue ou récurrente, durant au moins 6 mois, de quatre symptômes suivants : dégradations sévère de la mémoire à court terme ou de la concentration, maux de gorge, sensibilité des ganglions lymphatiques cervicaux ou axillaires, douleurs musculaires, douleurs articulaires sans enflure ni rougeur, maux de tête d’un type nouveau, sommeil non réparateur, sensation de malaise durant plus de 24 heures près un effort. La particularité de ces symptômes est qu’ils sont apparus après le début de la fatigue.
Investigations.
Le diagnostic est uniquement clinique.
Evolution, Complication et Pronostic.
Bien souvent, l’épuisement est tel que les patients voient leur univers social et professionnel se rétrécir brutalement et s’enfoncent dans un isolement d’autant plus terrible que leur élan vital est intact. Les répercussions psychologiques dues à l’épuisement peuvent prêter à confusion et suscitent parfois une véritable non compréhension dans l’entourage des patients. Dans 50% des cas, les patients guérissent pendant les cinq premières années mais, chez certains, la maladie se prolongent au-delà.
Traitement.
La prise en charge est essentiellement ambulatoire et symptomatique. Cette maladie peut déboucher sur la reconnaissance d’une invalidité avec la détermination d’un taux d’incapacité.
792. EPULIS. Petite tumeur bénigne, rouge violacée, développée au niveau de la gencive à partir des parties molles ou de l’os. Elle est souvent liée à une modification hormonale (grossesse, puberté…). Le traitement est l’exérèse chirurgicale.
793. ERB (MYOPATHIE D’). Maladie musculaire héréditaire, de cause inconnue, qui est une variété de myopathie des ceintures. Elle débute au cours de l’adolescence et est caractérisée par une atrophie musculaire des bras et des épaules. Son évolution est extrêmement lente.
794. ERDHEIM (MALADIE DE). Il s’agit d’ne forme de dissection aortique(>) familiale, également appelée maladie aortique annulo-ectasiante.
795. TROUBLE DE L’ERECTION.
Définition et causes.
Incapacité d’obtenir ou de maintenir une érection suffisante pour permettre la réalisation d’un acte sexuel considéré comme satisfaisant pour le patient. Il s’agit d’une incapacité à remplir correctement de sang les corps caverneux. Les causes sont multiples, organiques et psychogènes, souvent intriquées, diabète sucré, hypertension artérielle, artérite, neuropathies périphériques, lésions médullaires, nombreuses maladies chroniques (insuffisance rénale…), dépression, troubles psychiques réactionnels, prostatectomie, médicaments, tabac.
Epidémiologie.
La prévalence globale (troubles permanents et épisodiques) est estimée à 5% à 40 ans et autour de 15 à 25 % à partir de 65 ans.
Traitement.
Le viagra permet dans près de 90% des cas d’obtenir une érection satisfaisante, quelque soit l’origine du trouble. Le respect des contre indications (risque cardiovasculaire important, utilisation de dérivés nitrés) est essentiel pour éviter les accidents.
796. ERYSIPELE.
Définition et causes.
Infection cutanée due, le plus souvent, à un streptocoque qui touche le plus souvent les membres inférieurs et, plus rarement, le visage.
Epidémiologie.
C’est une affection fréquente dont les facteurs favorisants sont l’œdème des membres inférieurs, l’alcoolisme, le diabète et une mauvaise hygiène.
Signes et symptômes.
Le début est brutal avec une fièvre élevée et un placard rouge, chaud, œdémateux, d’évolution centrifuge, bien limité ‘grosse jambe rouge aiguë fébrile’. Au niveau du visage, l’œdème est souvent important.
Investigations.
La recherche du germe repose sur les hémocultures et des prélèvements au niveau de la porte d’entrée (intertrigo des orteils, plaie, ulcère veineux ou excoriation du nez, du visage ou des oreilles).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est simple sous traitement. Les complications sont les thromboses veineuses et une infection profonde (abcès, fasciite nécrosante). Les récidives sont fréquentes.
Traitement.
Il associe une antibiothérapie par pénicilline G en 4, le traitement de l’infection initiale en cause, la prévention thrombo-embolique et la vérification de la vaccination antitétanique.
Prévention et Education.
La prévention consiste à prendre en charge les insuffisances veinolymphatiques (surélévation des membres, contention élastique).
797. ERYSIPELOÏDE ou (>) ROUGET DU PORC.
798. ERYTHEMA GYRATUM REPENS. Affection cutanée exceptionnelle associée à un cancer intrathoracique. L’éruption est très caractéristique, faite de bandes de deux à trois centimètres de large, souvent parallèles, serpigineuses (serpentant), réalisant un aspect de vagues. Les bandes sont rouge-violacé, limitées par une collerette desquamative. Ces lésions sont en perpétuel déplacement, ne laissant sur place qu’une fine desquamation.
799. ERYTHEME CHRONIQUE MIGRANT. Manifestation la plus précoce et le plus fréquente de la maladie de Lyme (>). Lésion de couleur roue vif, à bordure arrondie, instalé autour du point de morsure de la tique et tendant à progresser de manière centrifuge. L’évolution se fait sur plusieurs semaines.
800. ERYTHEME FESSIER DU NOURISSON.
Définition et causes.
Atteinte cutanée irritative touchant le siège. Elle est induite par des facteurs mécaniques (occlusion et macération sous la couche), des facteurs irritants (selles acides, certains antiseptiques…)et des facteurs infectieux (colonisation secondaire par de nombreux organismes).
Epidémiologie.
C’est un problème particulièrement fréquent au cours de la première année de vie.
Signes et symptômes.
Il s’agit d’une rougeur (érythème) soit des convexités intéressant toutes les zones de frottement avec les couches, soit péri-orificielle (centrée par un orifice et extension aux plis), soit en culotte. Secondairement peuvent apparaître des vésicules, des érosions et une desquamation.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est la surinfection (candidose). La guérison peut nécessiter plusieurs semaines.
Traitement.
Le traitement est simple : antisepsie douce, puis rinçage et application d’un antiseptique, puis application de cicatrisants. Il faut laisser au maximum les fesses à l’air, changer souvent les couches et utiliser les protections très absorbantes pour éviter la macération.
801. ERYTHEME INDURE DE BAZIN. Inflammation chronique de la peau des jambes se caractérisant par la présence de placards de couleur violacée, froids et parsemés de petits nodules de consistance ferme. Elle atteint surtout les femmes. Une infection par streptocoques, la tuberculose, des médicaments ou une insuffisance veineuse constituent parfois le facteur déclenchant. L’évolution subaiguë aboutit souvent à des ulcères rebelles chroniques, à l’origine de cicatrices. Le traitement le plus efficace semble être le Disulone. Le traitement antituberculeux est indiqué lorsque cette étiologie est probable,
802. ERYTHEME NOUEX.
Définition et causes.
Atteinte inflammatoire de la peau et du tissu sous cutané (dermohypodermite), caractérisée par des nodosités rouges et sensibles. Les causes les pus fréquentes sont des sarcoïdose (>), une affection streptococcique ORL, une yersiniose (>), mais un grand nombre d’affections peuvent être en cause. Dans près de 20% des cas l’origine reste inconnue.
Epidémiologie.
Il survient le plus souvent chez la femme entre 20 et 40 ans.
Signes et symptômes.
Les nodosités ou nouures sont des indurations d’un à quelques centimètres de diamètre, dures, chaudes, mobiles, douloureuses à la palpation. Elles apparaissent brutalement sur la face antérieure des jambes, parfois sur les cuisses et les avant-bras. L’éruption est parfois précédée ou associée à des signes généraux de type grippal.
Investigations.
L’aspect clinique permet le plus souvent le diagnostic. En cas de doute , une biopsie est possible.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution disparaît en 3 à 4 semaines sans cicatrice. Des récidives sont possibles dans les 2 à 3 mois qui suivent.
Traitement.
Le seul traitement est le repos au lit, éventuellement associé à des anti-inflammatoires non stéroïdiens dans les formes douloureuses
803. ERYTHEME PIGMENTE FIXE. Affection cutanée du groupe des toxidermies médicamenteuses (>). Elle se déclenche quelques heures après la prise du médicament et est caractérisée par une sensation de prurit et de brulures localisées. Des papules rouges de quelques centimètres apparaissent dans les heures qui suivent, avec parfois le développement de bulles. Les lésions disparaissent en quelques jours, laissant une pigmentation très évocatrice du diagnostic. En cas de réintroduction du médicament, la récidive touche les mêmes sites. Les produits les plus souvent en cause sont le paracétamol, la phénylbutazone, les sulfamides, les tétracyclines et la carbamazépine.
804. ERYTHEME POLYMORPHE.
Définition et causes.
Eruption cutanée inflammatoire faite de lésions cutanées ou muqueuses, bulleuses, œdémateuses ou érythémateuses. Les médicaments et les infections (herpès, pneumopathie à micoplasma pneumoniae…) sont les causes les plus fréquentes mais, dans 50% des cas, aucune origine n’est retrouvée.
Signes et symptômes.
Dans la forme classique érythématopapuleuse, il existe des papules rouges de petite taille qui réalise une image en cocarde avec un centre livide et un anneau périphérique lisse, rouge, saillant. Les lésions sont symétriques sur les membres (mains, pieds, coudes, genoux).
Investigations.
Le diagnostic est avant tout clinique, mais la biopsie cutanée avec un examen histologique peut parfois être utile.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution classique est faite de poussées successives, spontanément régressives en quelques semaines. Des formes récidivantes chroniques sont possibles. Les formes bulleuses sont plus graves (ectodermose pluriorificielle de l’adulte et syndrome de Stevens-Johnson chez l’enfant) et peuvent être mortelles (atteinte respiratoire).
Traitement.
Il est avant tout symptomatique (soins locaux). Lorsqu’une cause est identifiée, elle doit être traitée (infection) ou éliminée (médicament). Dans la forme récidivante ou l’herpès est en cause , l’utilisation de l’aciclovir est possible. Les corticoïdes peuvent être utiles dans les formes sévères (en cas d’emploi précoce) et chroniques.
805. ERYTHERMALGIE ou ERYTHROMELALGIE.
Définition et causes.
Trouble vasomoteur (acrosyndrome vasculaire) caractérisée par des accès douloureux de rougeur et de chaleur atteignant les extrémités des membres. La forme primitive est familiale ou sporadique. La forme secondaire peut se rencontrer dans le cadre d’une thrombocyte, d’une leucémie myéloïde chronique, d’une vascularite, de la prise de certains médicaments (inhibiteurs calciques…) ou d’une infection virale.
Epidémiologie.
Affection rare , mais non exceptionnelle.
Signes et symptômes.
Le diagnostic repose sur la combinaison de crises paroxystiques, de douleurs typiques (brulures, morsures, broiements) et de rougeur de zones concernés, associées plus ou moins aux caractères suivants : déclenchement par la chaleur ou ‘exercice, soulagement par le froid ou le repos, augmentation de la chaleur locale pendant la crise et sensibilité de l’aspirine.
Investigations.
Le test de réchauffement du membre atteint permet le diagnostic ; l’hémogramme recherche une cause éventuelle.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les symptômes disparaissent sous traitement, mais l’efficacité est moindre dans les formes primitives.
Traitement.
Il comporte l’aspirine ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens en cas d’allergie.
Prévention et Education.
Le patient doit apprendre à se protéger contre la chaleur ; un soutien psychologique est souvent nécessaire.
806. ERYTRASMA.
Définition et causes.
Infection cutanée superficielle due à une bactérie, corynebacterium minutissimum. La contagion est faible.
Epidémiologie.
Il se rencontre le plus souvent chez l’adulte.
Signes et symptômes.
Il s’agit de plaques roses irrégulières, non prurigineuses, qui deviennent brunes avec une fine desquamation, situées au niveau de la face supéro-interne des cuisses ou entre les orteils.
Investigations.
Une fluorescence rouge corail en lumière de Wood, caractéristique des lésions, permet de faire le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est chronique, sans tendance spontanée à la guérison, avec une extension des plaques (aisselles, tronc, périnée) notamment chez les obèses et les diabétiques.
Traitement.
Le traitement local par antifongique ou de l’érythromycine est associée à une antibiothérapie par voie générale (érythromycine ou tétracycline).
Education.
Des mesures d’hygiène sont indispensables : séchage des plis, ports de vêtements simples.
807. ERYTHROBLASTOPENIE. Anémie aiguë ou chronique caractérisée par l’arrêt de la production d’érythroblastes (précurseurs des globules rouges) dans la moelle osseuse. La cause la plus fréquente de la forme aiguë est une infection virale par le parvovirus B 19. Le mécanisme de la forme chronique reste obscur, mais un mécanisme immunologique est suspecté. Dans certains cas, elle peut être associée à une leucémie lymphoïde chronique ou un thymome. Le nombre de réticulocytes sanguins est très faible et la biopsie de moelle confirme le diagnostic. Des transfusions régulières sont presque toujours nécessaires. Le traitement par les corticoïdes peut entrainer une guérison ou une réponse transitoire. En cas d’échec, on utilise le cyclophosphamide.
808. ERYTHRODERMIE.
Définition et causes.
Il s’agit d’une dermatose caractérisée par des lésions cutanées érythématosquameuses généralisées. Le plus souvent, elle est secondaire à un eczéma ou à un psoriasis. Les autres causes sont médicamenteuses (antibiotiques, anti-inflammatoire), infectieuses (streptocoques) ou hématologiques (lymphome cutané). Chez le nouveau-né ou le nourrisson, il s’agit d’une érythrodermie ichtyosiforme (>) ou d’une maladie de Leine-Moussous (>).
Signes et symptômes.
L’ensemble de la peau est rouge, inflammatoire et une fièvre élevée est souvent présente initialement. Les squames sont soit très fines, soit abondantes. Parfois, la peau est suintante et prurigineuse.
Investigations.
Le diagnostic est clinique. La biopsie cutanée peut être utile dans les cas douteux .
Evolution, Complication et Pronostic.
Quelque soit la cause, le pronostic peut être grave car les patients sont fragiles à cause des pertes caloriques, protéiques et hydroélectrolytiques et du retentissement hémodynamique de la vasodilatation cutanée diffuse. La surinfection est fréquente et peut entrainer une septicémie.
Traitement.
Il associe le traitement de la cause et des mesures symptomatiques (compensation des pertes hydroélectrolytiques, lutte contre l’infection, antihistaminiques sédatifs…)
809. ERYTHRODERMIE ICHTYOSIFORME.
Définition et causes.
Il existe une forme non bulleuse, de transmission autosomique récessive qui touche 1 nouveau-né sur 300 000. Les lésions apparaissent dès la naissance sous la forme de grandes plaques rouges couvertes de squames jaunes, adhérentes, qui touchent presque tout le corps. La peau des mains et des plantes des pieds est épaisse et il existe un ectropion (renversement des paupières) caractéristique. La forme bulleuse, de transmission autosomique dominante, a la même fréquence que la précédente. Progressivement les bulles sont remplacées par de grandes plaques couvertes de squames. Les principales complications dans les deux cas sont les infections avec une mortalité élevée. Les rétinoïdes sont efficaces, mas leurs effets secondaires à long terme sont mal connus.
810. ERYTHRODERMIE DESQUAMATIVE DU
NOURRISSON ou (>) LEINER-MOUSSOUS (MALADIE DE) .
811. ERYTHROPLASIE DE QUEYRAT ou (>) MALADIE DE QUEYRAT. Forme rare de cancer de la cavité buccale (moins de 1%) caractérisée par des surfaces rouges, veloutées, sans trace de kératinisation, étendues, avec une limite nette presque rectiligne.
812. ESCARRE.
Définition et causes.
Ulcération profonde, indolore et d’évolution chronique siégeant sur une zone de pression cutanée au contact d’un relief osseux. Le principal facteur de risque est l’alitement prolongé.
Epidémiologie.
Les escarres représentent un problème majeur de santé publique, dont l’incidence est directement liée à l’absence de mesures efficaces de prévention.
Signes et symptômes.
Les différents niveaux de gravité croissante sont l’érythème, la phlyctène, avec une desépidermisation (perte de la couche cutanée superficielle), la plaque de nécrose, l’ulcération et, enfin les escarres multiples à tous les stades. La topographie dépend de la position du patient, les zones les plus touchées sont la région sacrofessière, les talons, le trochanter, l’occiput…
Investigations.
Elles se limitent aux prélèvements bactériens en cas de surinfection.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’infection, qui peut s’étendre jusqu’à l’os, est la principale complication avec un retard à la cicatrisation. Il existe un risque de transformation carcinomateuse d’une ulcération chronique résiduelle.
Traitement.
La cicatrisation s’effectue en quatre étapes : nettoyage de la laie, détersion mécanique et biologique, bourgeonnement (pansements humides et vaseline, tulle gras…) et, enfin, épithélialisation (repousse de l’épiderme) à partir des berges (pansements changés tous les 2 à 3 jours). Le traitement chirurgical est parfois nécessaire.
Prévention et Education.
La prévention est indispensable en cas d’immobilisation prolongée : changement fréquent de position, matelas anti-escarre, utilisation d’auxiliaires de posture, mobilisation active et passive…L’éducation consiste à apprendre au patient à effecteur des changements de position au niveau des zones de pression et à repérer les signes précoces d’apparition d’escarre.
813. ETATS LIMITES. Les états limites ou borderline sont des atteintes psychiatriques qui se définissent par l’exclusion : no normalité, ni névrose, ni psychose. Il s’agit d’un trouble du développement de la personnalité. Le tableau clinique est caractérisé par des relations affectives associant instabilités et besoin de dépendance, malgré une agressivité et une impulsivité parfois importantes. L’adaptation sociale (hyperadaptation de surface) est souvent très bonne, avec un besoin constant d’être apprécié et admiré. La dépression, avec un risque suicidaire, est la principale complication. Le traitement est difficile (psychothérapie).
814. ETHMOÏDITE AIGUË DE L’ENFANT.
Définition et causes.
Infection de la muqueuse qui recouvre l’os ethmoïde qui représente une complication grave des rhinopharyngites aiguës de l’enfant.
Epidémiologie.
Elle survient chez l’enfant de 2 à 3 ans du fait du développement tardif des autres sinus (le sinus ethmoïde est le seul présent dès la naissance).
Signes et symptômes.
Rhinopharyngite avec fièvre élevée, chez un enfant fatigué, accompagnée d’un œdème inflammatoire, douloureux, en général, asymétrique, des paupières et un écoulement nasal purulent unilatéral. Un œdème conjonctival (chemosis) est possible.
Investigations.
Le scanner est systématique en cas d’atteinte oculaire. Un prélèvement local peut permettre de retrouver le germe.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est favorable sous antibiothérapie. Des complications infectieuses ophtalmologiques (cellulite orbitaire, abcès comprimant le globe) et neurologiques ( thrombophlébite du sinus caverneux avec crises convulsives et possibilité de coma).
Traitement.
Il consiste en une antibiothérapie précoce par voie veineuse avec une association céphalosporine troisième génération, fosfomycine et aminoside. Un drainage chirurgical est indiqué en cas d’abcès.
Prévention et Education.
Les rhinopharyngites trainantes nécessitent la mise en place d’une antibiothérapie précoce en cas de complication infectieuse.
815. EVANS (SYNDROME D’). Association d’une anémie hémolytique auto-immune (destruction des globules rouges par des anticorps produits par l’organisme) et d’un purpura thrombopénique (>). Le pronostic est mauvais.
816. EVENTRATION.
Définition et causes.
Zone de faiblesse de la paroi abdominale, (sans interruption, à la différence des hernies) qui forme une tuméfaction contenant un viscère. Les causes les plus fréquentes sont la chirurgie abdominale, les grossesses multiples, l’obésité, la vieillesse et une faiblesse congénitale.
Epidémiologie.
Fréquent.
Signes et symptômes.
Il existe une tuméfaction abdominale, indolore et expansive à la toux
Investigations.
Le diagnostic est essentiellement clinique, éventuellement complété par une échographie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principaux risques sont l’étranglement d’un viscère et l’occlusion. Le pronostic dépend de l’importance de l’éventration. Les récidives sont fréquentes après traitement chez les obèses et les personnes âgées.
Traitement.
Le port d’une ceinture de contention n’est que le palliatif. Le meilleur traitement est chirurgical (pose de plaques notamment).
Prévention et Education.
Les mesures de prévention comportent le renforcement de la paroi abdominale après les accouchements et les gestes chirurgicaux avec laparotomie.
817. EWING (SARCOME D’).
Définition et causes.
Tumeur osseuse maligne à petites cellules rondes. La cause est inconnue mais on retrouve une anomalie génétique spécifique (translocation 11-22).
Epidémiologie.
Il est assez rare et s’observe surtout entre 10 et 25 ans, le plus souvent chez le garçon.
Signes et symptômes.
Il existe une douleur et une tuméfaction, le plus souvent au niveau des membres, mais tous les os peuvent être touchés.
Investigations.
Le diagnostic repose sur la biopsie. La radiographie complétée par le scanner et l’IRM mesurera l’extension de la tumeur.
Evolution, Complication et Pronostic.
La tumeur a une tendance extensive et les métastases, notamment pulmonaires, sont précoces. Le taux de survie à cinq ans est de plus de 50%.
Traitement.
Il associe chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.
818. EXANTHEME SUBIT ou (>) ROSEOLE INFANTILE.
819. EXOPHTALMIE. Saillie exagérée du globe oculaire en avant du cadre osseux orbitaire. Elle traduit la présence d’un processus occupant l’espace à l’intérieur de l’orbite oculaire. Elle est confirmée par exophatalmomètre ou appareil de Hertel. Les principales causes sont les maladies thyroïdiennes (maladie de basedow), les tumeurs de l’orbite, la cellulite orbitaire (fréquente chez l’enfant) et les fistules artérioveineuses. L’examen complémentaire de référence est le scanner, éventuellement complété par l’IRM et l’échographie.
820. EXOSTOSES MULTIPLES ou MALADIE EXOSTANTE. Maladie génétique de transmission autosomique dominante à expression variable, caractérisées par des excroissances osseuses, se développant au voisinage des cartilages de conjugaison. Les sujets sont souvent de petites tailles. Les principales complications sont des compressions nerveuses, des limitations de mouvements et une transformation maligne en cas de modification brutale du volume et des douleurs. Le seul traitement est chirurgical par suppression des excroissances gênantes.
821. EXTRASYSTOLES AURICULAIRES.
Définition et causes.
Contractions anormales des oreillettes naissant à partir d’un foyer d’excitation ectopique (de localisation anormale). Elles peuvent survenir sur un cœur sain o être associées à une cardiopathie, valvulaire ou ischémique principalement. Les facteurs favorisants sont un état neurotonique, l’émotion, la prise de boissons excitantes.
Epidémiologie.
Très fréquentes.
Signes et symptômes.
Le seul signe clinique est parfois la sensation d’une irrégularité des battements cardiaques.
Investigations.
Sur l’ECG, l’extrasystole se manifeste par une onde P prématurée et de morphologie anormale (les complexes QRS restent tous identiques) Un enregistrement de type Holster sur 24 heures permet d’apprécier leur fréquence.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la plupart des cas elles sont anodines. Sur un cœur malade, elles peuvent annoncer la survenue d’une fibrillation auriculaire.
Traitement.
Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire. Lorsqu’elles sont gênantes, un traitement par anxiolytiques ou β-bloquants peut être proposé.
822. EXTRASYSTOLES JONCTIONNELLES. Contraction cardiaque prématurée par rapport au rythme sinusal normal. L’excitation nait du tronc du faisceau de His, ce qui entraine a formation d’un complexe QRS normal, sans onde P ou avec une onde P anormale précédant ou suivant le complexe QRS. Elles ne présentent pas d’autres particularités par rapport aux extrasystoles ventriculaires.
823. EXTRASYSTOLES VENTRICULAIRES.
Définition et causes.
Contractions anormales des ventricules naissant à partir d’un foyer d’excitation ectopique de localisation anormale). Elles peuvent survenir sur un cœur sain, être associées à une cardiopathie valvulaire ou ischémique, à un trouble électrolytique (hypokaliémie notamment) ou à une intoxication médicamenteuse. Les facteurs favorisants sont un état neurotonique, l’émotion, la prise de boissons excitantes.
Epidémiologie.
Très fréquentes.
Signes et symptômes.
Le seul signe clinique est, parfois, la sensation d’une irrégularité intermittente des battements cardiaques.
Investigations.
Sur l’ECG , l’extrasystole se manifeste par un complexe QRS déformé, non précédé par une onde P et survenant précocement. Elle peut être suivie d’un repos compensateur (apparition retardée d l’onde P suivante). Un enregistrement de type Holter sur 24 heures permet d’apprécier leur morphologie et leur fréquence.
Evolution, Complication et Pronostic.
Un certain nombre de critères sont de mauvais pronostic ‘risque de transformation en tachycardie ou fibrillation ventriculaire) ; survenue en salves, morphologie variable, précocité avec survenue sur l’onde T précédente, phase aiguë de l’infarctus du myocarde, dyskaliémie, intoxication médicamenteuse.
Traitement.
Dans les formes bénignes, l’abstention thérapeutique est la règle. En cas d’extrasystoles potentiellement dangereuses, un traitement antiarythmique est nécessaire (lidocaïne aîné en urgence, amiodarone ou β-bloquants en traitement au long cours).