DICTIONNAIRE DES MALADIES F – G

F
824. FABELLA (SYNDROME DE LA).
Définition et causes.
Syndrome dû à une altération du cartilage de la fabella, petit os sésamoïde ( qui ressemble à une graine ) du genou situé en arrière du condyle externe (présent uniquement chez 10 à 20% de la population). Le facteur déclenchant est un traumatisme ou une pratique sportive intense. Les principaux signes sont une douleur à l’arrière. Les principaux signes sont les infiltrations de corticoïdes et les anti-inflammatoires. En cas d’échec, l’ablation chirurgicale peut être nécessaire.
825. FABRY (MALADIE DE) ou (>) ANGIOKERATOSE DIFFFUSE.
826. FACE SYNDROME. Acronyme pour facial afrocarribean autosomique childhood eruption. Syndrome survenant chez les enfants de peau noire, caractérisé par des lésions papuleuses prédominant autour de la bouche, sur les paupières et les oreilles. La guérison est spontanée en quelques mois ou années.
827. FACTEUR 5 (DEFICIT). Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, caractérisée par un déficit quantitatif en facteur 5 de la coagulation. Elle touche une personne sur 1 million. Elle est asymptomatique chez l’hétérozygote et se manifeste par des hémorragies cutanéomuqueuses d’intensité variable selon, les familles chez l’homozygote. Le traitement des hémorragies graves ou la prévention des hémorragies graves ou la prévention des hémorragies en per-et¬post opératoire font appel au plasma frais congelé.
828. FAR (MALADIE DE).
Maladie caractérisée par l’infiltration de dépôts calcaire sur le cerveau et le cervelet, visibles sur les radiographies du crane. L’origine est mal connue, mais un dysfonctionnement parathyroïdien est évoqué. Elle se manifeste chez des hommes d’âge moyen par des troubles nerveux (épilepsie, syndrome parkinsonien, syndrome cérébelleux), dst troubles du caractère et un affaiblissement intellectuel. Elle évolue vers la mort en quelques années.
829. FALLOT (>) TETRALOGIE DE.
830. FANCONI (MALADIE). Maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, caractérisée par une aplasie médullaire (>) et associée à diverses malformations osseuses, rénales et cutanées. Elle se manifeste en général dans l’enfance. La mortalité est élevée en raison de l’inefficacité des traitements contre le manque de globules blancs et de plaquettes.
831. FANCONI (SYNDROME DE). Maladie rénale caractérisée par une anomalie de la fonction tubulaire proximale, à l’origine d’un certain nombre de désordres métaboliques (glycosurie, phosphaturie, amino-acidurie et fuite urinaire de bicarbonate). Elle peut être héréditaire dans le cadre de maladies génétiques (cystinose notamment), ou acquise par intoxication ou lors d’un myélome multiple. Le traitement s’attaque à la cause et corrige les désordres électrolytiques.
832. FAPA ou PFAPA SYNDROME. Acronyme pour periodic fever, aphtous stomatitis , pharyngitis and cervical adenitis. Ce syndrome se caractérise par des épisodes fébriles, souvent intenses (40 degré C, voire au-delà), récidivants à intervalles assez fixes (de 2 à 8 semaines), durant environ 4 jours et disparaissant spontanément ; ces épisodes sont associés de façon diverse à des frissons, un malaise général, des aphtes buccaux, une pharyngite et des adénopathies cervicales. Entre les accès, le patient est asymptomatique et il n’existe pas de complication viscérale particulière à long terme. la biologie est normale lors des accès. Le PFAPA n’est pas familial et débute le plus souvent avant l’âge de 5 ans. Sa cause est inconnue, mais une corticothérapie orale peut faire disparaître très vite une poussée débutante.
833. FARBER (MALADIE). Maladie génétique très rare du groupe des mucolipidoses, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique en céramidase. Elle se déclare en général ente 2 et 4 mois avec des atteintes articulaires des membres, des nodules sous cutanées, périarticulaires et viscéraux, des difficultés respiratoires, de la fièvre, un retard pondéral et psychomoteur. Le traitement est symptomatique mais l’évolution est habituellement rapidement fatale. Un diagnostic prénatal est possible.
834. FASCIITE A OESINOPHILES ou SYNDROME DE SHULMAN.
Définition et causes.
Affection auto-immune caractérisée par une inflammation douloureuse, avec œdème et induration des mains, des bras, des jambes et des pieds. La cause est inconnue.
Epidémiologie.
Rare. Elle apparaît dans la plupart des cas chez des hommes d’âge moyen, mais peut se voir chez les enfants.
Signes et symptômes.
Les signes sont souvent déclenchés par l’effort.
Investigations.
Il existe une hyperéosinophilie, une augmentation de la vitesse de sédimentation et une hypergammaglobulinémie. La biopsie montre un épaississement des aponévroses avec une infiltration des éosinophiles.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont des contractures, une fatigue et un amaigrissement. L’évolution est bonne sous traitement.
Traitement.
Corticoïdes.
835. FASCIITE NECROSANTE.
Définition et causes.
Infection bactérienne grave d’évolution nécrosante, touchant primitivement le fascia (ou aponévrose) pour atteindre, de manière extensive, les tissus sous cutanés. Le streptocoque A est, le plus souvent, en cause, associé à d’autres germes (staphylocoque doré, aérobies, anaérobies). Les causes sont une plaie ou une infection contiguë.
Epidémiologie.
C’est une complication simple rare de l’érysipèle. Le diabète est un facteur prédisposant.
Signes et symptômes.
La zone infectée est douloureuse, tuméfiée, de coloration violacée avec des bulles hémorragiques. Des signes végétaux sont associés avec une fièvre, une altération de l’état général et des signes toxiques (tachycardie, troubles de la conscience).
Investigations.
Les germes en cause seront recherchés par hémocultures et ponction locale de pus.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait vers une gangrène (crépitation à la palpitation) et un état de choc sévère.
Traitement.
Il comprend l’excision chirurgicale large des tissus nécrosés, une antibiothérapie par voie veineuse et une ranimation en milieu spécialisé. Parfois, l’amputation est nécessaire.
Prévention et Education.
La prévention repose sur une prise en charge précoce et une surveillance des plaies infectées chez les patients à risque.
1. FASCIOLASES ou (>) DISTOMATOSES.
2. FATIGUE CHRONIQUE (SYNDROME DE). ou (>) EPUISEMENT CHRONIQUE (SYNDROME D’).
3. FAUSSE COUCHE ou (>) AVORTEMENT SPONTANE.
4. FAUSSE ROUTE.

Définition et causes.
Passage d’aliments dans la trachée au lieu de l’œsophage lors de la déglutition. C’est un accident relativement fréquent chez les jeunes enfants (cacahuètes, petites pièces de jeux..), chez les personnes âgées (nourriture insuffisamment mâchée et chez les patients présentant des troubles neurologiques retentissant sur la motricité du carrefour aérodigestif.
Signes et symptômes.
La fausse route se manifeste par un accès de cyanose brutale, auquel succède soit d’une asphyxie aiguë avec porte de connaissance et arrêt cardiorespiratoire, soit un effort de toux plus ou moins prolongé, suivi d’une amélioration de la respiration. On parle, dans ce dernier, de syndrome de pénétration. Si l’objet est de petite taille et est passé dans une bronche, le patient peut être asymptomatique. En revanche, s’il reste enclavé au niveau de la trachée, il persiste une gêne respiratoire d’intensité variable.
Investigations.
Elles ne se conçoivent que sur un patient ne présentant pas d’altération majeure de sa fonction respiratoire. La radiographique du thorax peut montrer le corps étranger s’il est radio-opaque ou une altération de la ventilation bronchopulmonaire. La fibroscopie est à la fois diagnostique et thérapeutique (extraction du corps étranger).
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la forme asphyxique, la mort est rapide en l’absence de geste secouriste immédiat. Lorsque le corps étranger est enclavé et que la respiration est correcte, il faut s’abstenir de toute manipulation intempestive et laisser le patient dans la position de son choix (ne surtout pas l’allonger) pour éviter un blocage complet de la voie respiratoire.
Traitement.
La mesure secouriste immédiate est la manœuvre de Heimlich qui a pour but d’expulser l’objet obstructif en créant une surpression thoracique par compression brutale de l’abdomen. Dans un deuxième temps, la fibroscopie permet de localiser l’objet et de l’extraire.
Prévention et Education.
Les mesures de prévention comprennent le respect de la législation sur les jouets destinés aux enfants, l’éducation des parents vis-à-vis du danger de certains aliments (cacahuètes…), une adaptation de la nourriture pour les personnes âgées à l’état dentaire souvent précaire…
840. FAVISME.
Hémolyse s’observant chez certains sujets méditerranéens un à deux jours après l’absorption de fèves elle est due à un déficit en un enzyme du globule rouge, la G-6-PD. Elle peut être particulièrement intense avec des urines très foncées et s’accompagner d’un état de choc.
841. FAVRE ET RACOUCHOT (MALADIE DE) ou (>) ELASTOIDOSE NODULAIRE A KYSTES ET COMEDONS. Maladie cutanée caractérisée par la présence de nombreux comédons et nodules sur les tempes et les régions périorbitaires. Ces lésions sont dues au photo-vieillissement et se retrouvent surtout chez les hommes de plus de 50 ans exerçant des professions exposées aux UV (marins, agriculteurs…). Le traitement utilise des crèmes à base de trétinoïne (Vitamine A, par exemple), ainsi que le curetage ou l’exérèse chirurgicale des kystes en fonction de leur taille.
842. FAVUS ou TEIGNE FAVIQUE. Teigne (>) à Trichophyton schönleini éradique en Europe. Egalement appelée ‘teigne de la misère’, la contamination se fait dans l’enfance. La lésion caractéristique est le godet favique, petite cupule de 0,5 à 1,5 cm de diamètre, de couleur jaune, pouvant confluer avec des godets voisins. L’évolution est chronique avec une alopécie cicatricielle.
843. FAZIO-LONDE (SYNDROME DE).
Maladie génétique de transmission autosomique récessive, qui s’appelle aussi paralysie bulbaire progressive. Elle se manifeste chez l’enfant par une paralysie de la face, des lèvres et du pharynx. L’atteinte peut se généraliser aux quatre membres, avec paralysie, amyotrophie et exagération des réflexes ostéotendineux. En cas d’insuffisance respiratoire, l’évolution est très défavorable. Cette maladie est due à une atteinte des noyaux des nerfs crâniens, situés au niveau du bulbe rachidien.
844. FCAS ou (>) URTICAIRE FAMILAILE AU FROID.
845. FECALOME
Définition et causes.
Agglomération de selles dures, qui siège en général du niveau du rectum et qui l’obstrue. Il s’observe :
• Dans la constipation du sujet âgé, paralysé ou grabataire (constipation atone).
• Au cours de troubles de la défécation dus à une anomalie de coordination des muscles du plancher pelvien et des sphincters anaux (dyschésie).
• Comme complication liée à certains médicaments ralentissant le transit intestinal.

Epidémiologie.
Relativement fréquent.
Signes et symptômes.
Il peut s’agir soit d’une constipation, soit d’un tableau de fausse diarrhée avec écoulements de matières liquides. Le toucher rectal retrouve une masse dure.
Investigations.
La radiographie d’abdomen sans préparation peut aider au diagnostic en cas de masse haut située.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est l’occlusion avec, souvent, un ballonnement important par dilatation colique.
Traitement.
L’évacuation par fragmentation au doigt, complétée par des lavements, est le premier geste thérapeutique. Dans certain cas, une anesthésie générale est nécessaire.
Prévention et Education.
Le traitement de la constipation est la seule mesure de prévention efficace.
846. FELTY (SYNDROME DE). Association rare d’une polyarthrite rhumatoïde, d’une splénomégalie et d’une leucopénie qui se complique d’infections graves et récidivantes. Il s’agit d’une forme rare de polyarthrite chronique juvénile (>)
847. FENTE PALATINE.
Définition et causes.
Malformation congénitale de la face, caractérisée par un défaut de fusion des bourgeons de la face lors du développement de l’embryon. Elle peut être isolée ou intégrée dans un syndrome polymalformatif.
Epidémiologie.
Touche un nouveau-né sur 700 à 800.
Signes et symptômes.
La fente peut varier en importance, allant d’une atteinte isolée du palais mou à la fente complète des palais mou et osseux, du maxillaire et de la lèvre. Le bec de lièvre est une fente qui touche la lèvre et le maxillaire.
Investigations.
Le diagnostic anténatal (à partir de 16 à 18 semaines) par échographie est possible.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans les formes simples, il existe un simple préjudice esthétique. Les fentes complexes entrainent des troubles de la succion et de la déglutition (fausses routes). Après traitement, le pronostic fonctionnel et esthétique est excellent.
Traitement.
Initialement, on utilise des tétines spéciales et des prothèses pour occlure le palais en attendant la réparation chirurgicale, qui se fait entre 3 et 6 mois. Ultérieurement, une prise en charge orthodontique et orthophonique peut être nécessaire.
848. FENTE SPHENOIDE (SYNDROME DE LA) ou (>) SYNDROME DE ROCHON DUVIGNEAUD.
Atteinte unilatérale de plusieurs nerfs crâniens (III, IV, VI) due à une lésion située au niveau de la fente sphénoïde (tumeur, anévrisme). Les symptômes sont une atteinte de la motricité oculaire avec une chute de la paupière (ptosis), une dilatation d la pupille (mydriase), une abolition des réflexes pupillaires et cornéens et une anesthésie du globe oculaire, de la paupière supérieure, de la racine du nerf et du front.
849. FERGUSON-SMITH (MALADIE DE) Maladie cutanée héréditaire, de transmission autosomique dominante, caractérisée par des lésions cutanées qui apparaissent sur les zones découvertes. Elles peuvent prendre l’aspect de boutons d’acné centrés par un bouchon noirâtre ou évoquer un cancer spino – ou basocellaire, ou kérato-acanthome (>). Les lésions apparaissent chez l’adulte jeune et finissent par disparaître vers la cinquantaine.
850. FIBRILLATION ATRIALE
Définition et causes.
Troubles du rythme cardiaque caractérisé par une excitation anarchique des oreillettes, entrainant des contractions musculaires rapides, irrégulières et inefficaces. Elle accompagne souvent une cardiopathie (valvulopathies mitrales, myocardiopathies, cardiopathies ischémiques et hypertensives), mais elle peut être isolée ou s’installer dans le cadre d’une hyperthyroïdie.
Epidémiologie.
C’est le trouble du rythme le plus fréquent après les extrasystoles.
Signes et symptômes.
Elle peut être asymptomatique lorsqu’elle est lente (au moins au repos). Les signes sont d’autant plus marqués que le trouble est récent, l’arythmie plus rapide et la cardiopathie sous jacente plus évoluée : palpitations, malaise, oppression, dyspnée, angoisse.
Investigations.
L’électrocardiogramme permet le diagnostic : absence d’ondes P remplacées par des trémulations irrégulières, avec un rythme ventriculaire irrégulier.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont des accidents thromboemboliques par migration de caillots à partir de l’oreille gauche (accident vasculaire cérébral) et l’insuffisance cardiaque.
Traitement.
Les axes thérapeutiques sont une anticoagulation , le ralentissement du rythme cardiaque en cas de mauvaise tolérance (digitaliques) et la restauration du rythme sinusal, soit par voie médicamenteuse, soit un choc électrique externe en cas d’échec. Le traitement de la cause éventuelle est également nécessaire.
Prévention et Education.
Les médicaments anti-arythmiques sont utilisés au long court pour prévenir les récidives.
851. FIBRILLATION VENTRICUALIRE.
Définition et causes.
Etat d’excitation anarchique des ventricules se traduisant par des contractions non coordonnées et inefficaces, qui sont incapables d’éjecter le sang dans la circulation. Cette situation survient au cours de l’infarctus du myocarde, comme complication d’autres troubles du rythme, au cours d’intoxications médicamenteuses et lors de troubles hydroélectrolytiques.
Epidémiologie.
La fibrillation ventriculaire est la principale cause de mort subite.
Signes et symptômes.
Le tableau est celui d’un arrêt cardiaque brutal.
Investigations.
La fibrillation se caractérise initialement sur le scope par de grandes ondes rapides et amples (fibrillation à grandes mailles), dont la taille diminue avec le temps (fibrillation à petites tailles).
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, la fibrillation se transforme en asystolie (disparition totale des contractions cardiaques) avec la mort du patient. Le succès de la réanimation dépend de la rapidité de mise en œuvre.
Traitement.
Le traitement est la réalisation la plus rapide possible, d’un choc électrique externe, renouvelé éventuellement avec des énergies croissantes. En cas d’échec, une réanimation est débutée comme dans un arrêt cardiorespiratoire (massage cardiaque, respiration artificielle…)
852. FIBRIDYSPLASIE OSSIFIANTE PROGRESSIVE. Il s’agit d’une maladie héréditaire de transmission autosomique récessive, également appelée myosite ossifiante. Maladie de l’homme de pierre ou maladie de Münchmeyer ; elle est caractérisée par une ossification des muscles, des tendons et des ligaments entrainant une ankylose handicapante du tronc, des membres et de la mâchoire. Il existe aussi une malformation congénitale des gros orteils. Les conséquences sont une imposition fonctionnelle et une limitation respiratoire par atteinte des muscles du tronc. Le traitement est essentiellement préventif et vise à réduire l’impact des traumatismes et des chutes, ainsi que celui des complications iatrogènes.
853. FIBRIFOLLICULOME. Tumeur cutanée bénigne très rare, caractérisées par de multiples excroissances rondes et lisses de 2 à 4 mm de diamètre, de couleur chair, disséminées sur la peau, parfois centrées par un poil.
854. FIBROKERATOME DIGITAL ACQUIS. Nodule cutané bénin survenant préférentiellement chez l’homme entre 30 et 60 ans. Le plus souvent localisé sur l’index ou le majeur, il est facilement localisé sur l’index ou le majeur, il est facilement confondu avec une verrue, mais il s’en distingue par un sillon le séparant de la peau saine. Le préjudice n’est qu’esthétique et une excision simple suffit.
855. FIBROME APONEVROTIQUE JUVENILE DE KEASBEY.
Tumeur localisée souvent dans la région plantaire qui peut être enlevée chirurgicalement.
856. FIBROME ACHONDROMYXOÏDE. Tumeur osseuse cartilagineuse. Rare (environ 2% des tumeurs bénignes des os). Elle s’observe surtout entre 20 et 30 ans et siège principalement au niveau des métaphyses (zones de jonction entre le fût et la tête de l’os) des grands os longs des membres. La tumeur se manifeste par une douleur et, parfois, un gonflement. La radiographie montre une zone transparente. La résection chirurgicale de la tumeur procure une guérison définitive.
857. FIBROME NASOPHARYNGIEN.
Définition et causes.
Tumeur bénigne fortement vascularisée située au niveau du nez ou du pharynx.
Epidémiologie.
Il touche presque exclusivement les garçons entre 12 et 20 ans.
Signes et symptômes.
Les deux signes principaux sont une obstruction nasale unilatérale et surtout des hémorragies nasales (épistaxis) récidivantes, parfois très abondantes.
Investigations.
La fibroscopie nasale permet de visualiser le fibrome.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’hémorragie peut être cataclysmique.
Traitement.
L’exérèse chirurgicale est précédée d’une embolisation pour limiter le saignement.
858. FIBROME NON OSTEOGENIQUE DES OS . Tumeur osseuse bénigne constitué de tissu conjonctif fibreux. Elle est rare (5% des tumeurs bénignes des os) et se manifeste chez le sujet jeune. La tumeur siège sur les os longs (en général, au voisinage du genou) et se manifeste par une douleur modérée, un gonflement ou parfois une fracture. La radiographie montre une zone transparente. Le traitement est l’exérèse chirurgicale, laquelle doit être large pour éviter les récidives.
1. FIBROME OSTEOGENIQUE ou (>) OSTEOBLASTOME BENIN.
2. FIBROME EN PASTILLE ou (>) HISTIOCYTOFIBROME.
3. FIBROME UTERIN

Définition et causes. Tumeur bénigne développée à partir du muscle utérin, unique ou multiple, qui peut être située dans l’épaisseur de l’utérus ou faire saille sous la paroi externe (sous-séreux) ou sous la paroi interne (sous muqueux), voire y être rattachée par un pied (pédiculé).
Epidémiologie.
Après 35 ans, environ 20% des femmes seraient atteintes. Les signes deviennent asymptomatiques surtout après 40 ans.
Signes et symptômes.
Lorsqu’ils sont symptomatiques, les principaux signes sont les hémorragies (ménorragie : règles abondantes ou métrorragie : saignements entre les règles), les douleurs pelviennes, une augmentation du volume de l’abdomen ou des leucorrhées (écoulement muqueux ou mucopurulent par la vulve).
Investigations.
L’échographie pelvienne et l’hystérographie permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont les hémorragies graves , les complications urinaires, la nécrose ( par arrêt de vascularisation), la torsion du fibrome, une perturbation de la grossesse ou une stérilité. Le traitement est réservé aux fibromes symptomatiques. La régression est fréquente après la ménopause.
Traitement.
En cas de découverte fortuite et en l’absence de signes cliniques, une simple surveillance est suffisante. Dans les autres cas , le traitement médical a pour but de réduire les signes fonctionnels et d’éviter les complications . Il utilise les progestatifs et en préopératoire, les analogues de la GnRH . le traitement chirurgical est indiqué en cas d’hémorragie persistant malgré le traitement médical, de fibrome volumineux ou de complication. Il est conservateur de préférence, par hystéroscopie ou par cœlioscopie, ou radical (hystérectomie, en particulier après la ménopause).
862. FIBROMYALGIE
Définition et causes.
Affection caractérisée par des douleurs musculaires et articulaires diffuses, plus ou moins généralisées, retrouvées à la palpitation, sans autres signes objectifs. La cause reste obscure.
Epidémiologie.
Elle touche le plus souvent des femmes jeunes, souvent surmenées.
Signes et symptômes.
Les douleurs se retrouvent souvent au niveau de l’occiput, du rachis cervical, des trapèzes, des muscles sus-épineux, du deuxième cartilage costal. Elles sont associées à une fatigue, des troubles du sommeil, des céphalées, une colopathie fonctionnelle…
Investigations.
Elles ne visent qu’à éliminer une autre pathologie.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de prise en charge, l’évolution peut être chronique avec vagabondage médical et cascade d’examens complémentaires.
Traitement.
La reconnaissance du diagnostic évite des examens inutiles. Le traitement médicamenteux utilise les antalgiques, les myorelaxants, les antidépresseurs, les massages, la relaxation et une prise en charge psychothérapeutique.
Prévention et Education.
Une réduction de l’activité professionnelle ainsi que la pratique régulière d’un sport peuvent être bénéfiques.
863. FIBROMYXOME ou (>) POLYPE SOLITAIRE DE KILLIAN.
864. FIBROPLASTIE RETROLENTALE ou RETINOPATHIE DU PREMATURE.

Définition et causes.
Affection oculaire bilatérale des enfants prématurés de petit poids de naissance, due à une immaturité de la vascularisation rétinienne qui est aggravée par l’administration de doses excessives d’oxygène.
Epidémiologie.
Elle touche près de 80% des enfants de poids de naissance < 1000g.
Signes et symptômes.
Le fond de l’œil dès la quatrième semaine, répété régulièrement, permet de mesurer les lésions et de surveiller l’évolution.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le risque est e décollement de la rétine avec une perte définitive de la vision.
Traitement.
La cryothérapie diminue les lésions rétiniennes. En cas de décollement , un geste chirurgical sur la rétine est nécessaire.
Prévention et Education.
La prévention de la prématurité doit permettre de réduire la fréquence de cette complication. Une surveillance régulière de l’enfant est nécessaire pour éviter un décollement rétinien ultérieur.
865. FIBROSARCOME OSSEUX.
Définition et causes.
Tumeur osseuse maligne. Elle est rare (représente 6% des tumeurs osseuses malignes) et s’observe plus souvent chez l’adulte que chez l’enfant. Elle est souvent située au niveau du genou (partie inférieure du fémur, partie supérieure du tibia).Son image radiologique est une image transparente, mal limitée, avec souvent un envahissement des parties molles. Le traitement associe chimiothérapie et exérèse chirurgicale (parfois amputation).
866. FIBROSE HEPATIQUE CONGENITALE.
Définition et causes.
Malformation hépatique, transmise sur le mode autosomique récessif, caractérisée par une malformation des espaces portes ( prolifération conjonctive et dilatation des canaux biliaires).
Epidémiologie.
C’est une maladie rare, souvent associée à la maladie de Caroli ou à la polykystose rénale (>).
Signes et symptômes.
La principale conséquence est l’hypertension portale, qui se manifeste par des hémorragies digestives sur des varices œsophagiennes qui surviennent dans l’enfance ou à l’adolescence.
Investigations.
La ponction – biopsie du foie permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est dominée par le risque de récidive des hémorragies digestives.
Traitement.
Il utilise les bêtabloquants, la sclérose des varices œsophagiennes et l‘anastomose portocave. L’objectif est de prévenir la récidive des hémorragies digestives.
867. FIBROSE PULMONAIRE.
Définition et causes.
Affection pulmonaire caractérisée par une hypertrophie et une fibrose du tissu interstitiel du poumon qui diminue l’élasticité pulmonaire et réduit la surface d’échange air-sang. Dans 30% à 40 % des cas, aucune cause n’est retrouvée et l’on parle de fibrose pulmonaire idiopathique. Elle peut être également secondaire à différentes maladies pulmonaires (silicose, asbestose, histiocytose X) ou à une collagénose (sclérodermie, lupus, polyarthrite rhumatoïde…).
Epidémiologie.
La forme idiopathique survient en général vers 50 ans.
Signes et symptômes.
Les principaux signes sont une dyspnée d’effort, puis de repos, associée à une cyanose et à un hippocratisme digital (déformation des doigts avec des ongles bombés que l’on retrouve dans les affections pulmonaires chroniques). L’auscultation retrouve des râles crépitants aux bases.
Investigations.
La radiographie pulmonaire montre des opacités réticulonodulaires prédominant aux bases. Les gaz du sang retrouvent une hypoxie avec une capnie (taux de CO2 dans le sang) normale. Les épreuves fonctionnelles respiratoires révèlent un syndrome restrictif avec une diminution de la capacité pulmonaire totale. Seule la biopsie pulmonaire permet d’affirmer le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la forme idiopathique, l’évolution se fait progressivement vers une insuffisance respiratoire chronique avec une insuffisance cardiaque droite. Les principales complications sont les infections et la survenue d’un pneumothorax.
Traitement.
Dans la forme idiopathique, le traitement comporte une corticothérapie ou, en cas d’échec, le cyclophosphamide associé à l’oxygénothérapie et une antibiothérapie précoce en cas d’infection. Dans certains cas, une transplantation pulmonaire peut être envisagée.
868. FIBROSE RETROPERITONEALE.
Définition et causes.
Remplacement du tissu adipeux rétro péritonéal par une plaque de fibrose qui comprime les organes situés à ce niveau (uretères, veine cave, racines nerveuses). Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée ; sinon les causes trouvées sont une toxicité médicamenteuse, la radiothérapie, un cancer, un traumatisme ou une inflammation d’origine digestive.
Epidémiologie.
Affection rare, mais non exceptionnelle. La forme idiopathique survient en général entre 40 et 60 ans, avec une nette prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Les symptômes sont en apport avec les signes de compression. L’atteinte des uretères se traduit par des douleurs peu spécifiques et, parfois une anurie. En ce qui concerne la veine cave, il s’agit d’œdèmes ou de phlébites des membres inférieurs. Une hydrocèle vaginale (collection liquidienne autour du testicule) est fréquente.
Investigations.
L’échographie, le scanner, l’IRM et l’urographie intraveineuse, permettent de visualiser la plaque et/ ou de visualiser le retentissement urinaire.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est le retentissement rénal de la compression des uretères (hydronéphrose, insuffisance rénale).
Traitement.
Il utilise les corticoïdes et la chirurgie urologie.
Prévention et Education.
La seule mesure de prévention efficace est le respect de la limitation à 6 mois en continu de la prescription du méthysergide.
869. FIESSINGER-LEROY-REITER (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Egalement appelé syndrome conjonctivo-urétrosynvial, il fait partie des arthrites réactionnelles. Dans la plupart des cas, il est lié à l’antigène HA B-27. Dans certains cas, aucune cause n’est retrouvée ; dans d’autres, il succède à une infection (digestive ou MST).
Epidémiologie.
Il survient presque exclusivement chez l’homme jeune.
Signes et symptômes.
Association d’arthrite, avec de gros gonflements et des douleurs vives touchant les grosses articulations , dune conjonctivite et d’une urétrite.
Investigations.
Le diagnostic est clinique. La recherche de l’antigène HA B-27 est utile.
Evolution, Complication et Pronostic.
A l’évolution se fait vers la guérison sans séquelles en quelques mois. Une spondylarthrite ankylosante peut être associée chez les patients HLA B – 27. Des récidives sont possibles.
Traitement.
Il est fondé sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens et, parfois sur les corticoïdes.
Prévention et Education.
Le traitement précoce des MST peut diminuer le risque de récidive.
870. FIEVRE APHTEUSE. Maladie virale contagieuse qui touche essentiellement les bovidés mais qui peut exceptionnellement se transmettre à l’homme. Chez ce dernier, elle est bénigne et caractérisée par une fièvre et une éruption de vésicule au niveau de la muqueuse buccale, des mains et des pieds.
871. FIEVRE BILEUSE HEMOGOBINURIQUE. Manifestation grave du paludisme (>) à plasmodium falciparum, survenant dans les pays de fortes endémie, chez des personnes déjà impaludées et affaiblies. Elle se traduit par une hémolyse brutale avec des frissons, une fièvre élevée avec une prostration, des vomissements, un ictère, une anémie et une hémoglobinurie. Une évolution vers une insuffisance rénale, puis un décès est possible.
872. FIEVRE BOUTONNEUSE MEDITERRANEENNE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse de la famille des rickettsioses transmise par la tique brune au chien et due à Rickettsia Coronii. L’incubation est de 7 jours.
Epidémiologie.
Seule maladie de cette famille présente en France sous le mode endémique, avec des poussées épidémiques estivales ; l’incidence annuelle est de 50 cas/ 100 000 habitants.
Signes et symptômes.
La phase d’invasion comprend une fièvre élevée, des céphalées violentes, des algies diffuses et une ‘tache noire’ indolore (escarre d’inoculation) sur le site de la morsure. Après 3 à 5 jours apparaît la phase d’état avec une fièvre, une asthénie, un amaigrissement et une éruption maculopapuleuse (taches rouges surélevées) qui se généralisent.
Investigations.
Il existe un sérodiagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est bonne sous traitement. Une méningo-encéphalite et des séquelles sensorielles (audition et vision) sont possibles. Un forme maligne avec atteinte polyviscérale (mortalité de 50%) peut se voir chez les sujets débilités.
Traitement
L’antbiotique efficace est la doxycycline.
Prévention et Education. En zone et période d’endémie, un dépistage permettant un détachement rapide des risques et une désinfection du point de morsure est recommandé.
873. FIEVRE DE CARELIE. Maladie due au virus Sindbis du groupe des arboviroses (>), transmise par un moustique, que l’on appelle maladie d’Obelko en Suède, fièvre de Carélie en Russie et maladie de Pogosta en Finlande. Elle associe une fièvre peu élevée, des douleurs musculaires et articulaires, une éruption maculopapuleuse sur le tronc et les extrémités. Le traitement est symptomatique. Des douleurs articulaires résiduelles peuvent persister pendant deux ans.
874. FIEVRE DE COREE.
Fait partie du groupe des fièvres hémorragiques avec syndrome rénal.
875. FIEVRE D’EBOLA.
Définition et causes.
Fièvre associé e à un syndrome hémorragique due à un virus de la famille des Filovirus. On ignore son mode de transmission précis (le singe pourrait constituer le réservoir). Elle est très contagieuse par le biais du sang, des urines et des selles du malade ; L’incubation est de moins de deux semaines.
Epidémiologie.
Des épidémies régulières se produisent dans la république démocratique du Congo et au Soudan depuis 1976.
Signes et symptômes.
Le début est brutal avec fièvre, douleurs abdominales, diarrhée et vomissements. Puis apparaissent une éruption cutanée et des hémorragies viscérales (digestives en particulier) à partir du 6-8 jour.
Investigations.
Les prélèvements sanguins et urinaires pour la recherche du virus doivent être manipulés avec des précautions très strictes.
Evolution, Complication et Pronostic.
La mortalité est importante .Chez les survivants, la convalescence est marquée par une anesthésie très intense et prolongée.
Traitement.
Il associe traitement symptomatique et injection de sérum de convalescents.
Prévention et Education.
Les recommandations préconisées sont ; pas de transfert et isolement strict des malades, protection du personnel soignant (masque, lunettes, vêtements, gants), incinération des excréta (urines et selles).
876. FIEVRE HEMORRAGIQUE AVEC SYNDROME RENAL.
Définition et causes.
Infection aiguë caractérisée par une atteinte rénale des hémorragies ; elle est provoquée par certains virus du groupe des Hantavirus et est transmise à l’homme par voie respiratoire à partir d’aérosols ou de poussières contaminées par les excréta des rongeurs , plus rarement par morsure. L’incubation est de 2 à 4 semaines. i γ δ ε ζ es ou (>)
Epidémiologie.
Sa distribution est mondiale. Elle est présente dans le Nord et dans l’Est de la France sous forme de poussées épidémiques.
Signes et symptômes.
Le début est brutal avec un syndrome grippal, associant fièvre, myalgies (douleurs musculaires) et céphalées. Les signes ophtalmologiques (myopie aiguë, troubles de l’accommodation) sont fugaces. Le syndrome hémorragique est modéré avec une épistaxis, des pétéchies (petits points rouges cutanées) et une hématurie microscopique.
Investigations.
La thrombopénie est transitoire et la protéinurie apparaît entre les 4 et 8 jours, avec une élévation modérée et inconstante de la créatinine. Le sérodiagnostic permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.

L’évolution est favorable avec chute de la fièvre en moins de7 jours. Le recours à la dialyse est exceptionnel.
Traitement.
Il est uniquement symptomatique.
Prévention et Education.
La prévention passe par la lutte contre les rongeurs.
877. FIEVRES HEMORRAGIQUES VIRALES. Infections virales très contagieuses, associant une fièvre et un syndrome hémorragique, dont certaines, fièvre de Lassa (>), fièvre de Marburg (>), fièvre d’Ebola (>) et fièvre d’Omsk (>), engagent le pronostic vital. D’autres sont plus bénignes, comme la fièvre hémorragique avec syndrome rénal
878. FIEVRE HIBERNIENNE FAMILAILE ou TRAPS SYNDROME.
Maladie génétique caractérisée par la survenue d’épisodes récidivants de fièvre. Elle porte aussi le nom de TRAPS syndrome pour TNF associated periodic syndrome. Il s’agit d’une affection de transmission autosomique dominante, liée à la présence d’un gène codant le récepteur 1 du facteur de nécrose des tumeurs (tumor necrosis factor de type 1 ou TNF1). Les premières manifestations apparaissent dans la petite enfance, sous la forme d’accès de fièvre avec des frissons durant 2 à 3 semaines, une douleur abdominale diffuse avec des nausées et des vomissements, des symptômes d’appendicite et d’occlusion intestinale, des douleurs musculaires au niveau du tronc et des membres. Le traitement est essentiellement symptomatique.
879. FIEVRE JAUNE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse aiguë due à un Flavirus dont la transmission s’effectue par les moustiques. L’incubation est de 3 à 6 jours.
Epidémiologie.
Elle sévit à l’état endémique dans les zones intertropicales en Afrique et en Amérique avec des épidémies régulières.
Signes et symptômes.
La sévérité est extrêmement variable. La forme grave se déclare brusquement, avec une fièvre à 40 degrés, des céphalées, des vomissements, puis apparaissent un ictère, des saignements (épistaxis, hémorragies digestives et utérines…), une oligurie, avec une protéinurie.
Investigations.
Le virus peut être isolé dans le sang dans les trois premiers jours ; ensuite la sérologie permet de faire le diagnostic. La protéinurie est très importante.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans la forme maligne, un coma s’installe et le décès survient en 2 à 3 jours. Le taux global de mortalité est de 5 à 10%.
Traitement.
Il est symptomatique avec maintient des fonctions vitales. Il faut isoler le malade et les sujets contacts.
Prévention et Education.
La vaccination est efficace et valable pendant dix ans. En cas d’épidémie, la vaccination de masse est indiquée.
880. FIEVRE DE LASSA.
Définition et causes.
Fièvre associée à un syndrome hémorragique. Elle est due à un virus de la famille des arena¬virus, qui se transmet par les urines et les excréments de souris domestiques. Elle est très contagieuse et la contamination s’effectue par le sang, les urines et les selles du malade. L’incubation est de 3 à 15 jours.
Epidémiologie.
La première épidémie est survenue au Nigeria en 1969. Elle est présente dans plusieurs pays d’Afrique de l’Ouest.
Signes et symptômes.
Le début est marqué par une fièvre, des douleurs musculaires, des troubles digestifs et une pharyngite. Puis apparaissent une altération de l’état général avec fièvre en plateau, des pétéchies (petits points rouges) cutanées et muqueuses, des hémorragies digestives, une détresse respiratoire et un coma. Des formes inapparentes ou bénignes sont possibles.
Investigations.
Les prélèvements sanguins et urinaires pour la recherche du virus seront manipulés avec des précautions très strictes. Il existe un sérodiagnostic (deux prélèvements à 8-10 jours d’intervalle).
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement, le décès survient dans 50 % des cas. Il existe 5% de sequelles à type de surdité.
Traitement.
Il est symptomatique. L’injection de sérum de convalescences et l’utilisation d’un antiviral ( ribavirine) peuvent être utiles.
Prévention et Education.
Les recommandations préconisées sont ; pas de transfert, ni d’isolement strict des malades, protection du personnel soignant (masques, lunettes, vêtements, gants) et incinération des excréta.
881. FIEVRE DE MALTE ou (>) BRUCELLOSE.
882. FIEVRE DE MARBURG. Infection due à un virus de la famille des filovirus faisant partie des fièvres hémorragiques (>). La première épidémie est apparue en Allemagne en 1976 dans un laboratoire pharmaceutique par des animaux importés .Depuis, d’autres foyers ont été décrits en Afrique de l’est et du Sud. Les signes sont les mêmes que ceux de la fièvre Ebola (>).
883. FIEVRE MEDITERANEENNE FAMILIALE ou (>) MALADIE PERIODIQUE.
884. FIEVRE D’OMSK. Infection virale du groupe des fièvres hémorragiques virales (>). Elle est du à un Flavovirus transmis par les tiques. Après une incubation de 10 à 25 jours, elle évolue en 4 phases :
• Phase d’invasion, avec fièvre, céphalées, douleurs musculaires, érythème de la face et douleurs digestives.
• Phase avec hypotension artérielle et, parfois, état de choc.
• Phase avec oligurie et hémorragies.
• Phase de réapparition de la diurèse, précédant la convalescence marquée par une

asthénie importante. Le traitement est symptomatique.
885. FIEVRE D’OROYA (>) BARTONELLOSE.
886. FIEVRE A PAPPATACI. Maladie infectieuse de la famille des arboviroses, transmise par la piqure d’un insecte de la famille des diptères, phlebotomus papatasi ; Cette fièvre se retrouve sur le pourtour méditerranéen et en Inde. Elle se manifeste par des céphalées et des courbatures suivies par un violent accès de fièvre de survenue brutale, souvent accompagné de troubles digestifs, de bradycardie et d’une éruption cutanée. L’évolution se fait, en général, vers une guérison spontanée.

887. FIEVRE PERIODIQUE AVEC HYPERGAMMAGLOBULINEMIE D ou (>) HIDS.
888. FIEVRE POURPREE DES MONTAGNES ROCHEUSES.

Définition et causes.
Maladie infectieuse de la famille des rickettsioses (>), transmise par les tiques et due à Rickettsia rickettsi. L’incubation est de 7 jours.
Epidémiologie.
L’affection est limitée au continent américain, avec environ 1000 cas/ an aux Etats-Unis.
Signes et symptômes.
Le tableau est proche de celui de la fièvre boutonneuse méditerranéenne, avec, en plus grave, une méningo-encéphalite fréquente et, parfois une gangrènes des extrémités.
Investigations.
Elles comprennent la réaction de Weil et Felix et un sérodiagnostic spécifique.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est bonne si le traitement antibiotique est précoce. Dans les formes graves, il existe une vascularite polyviscérale avec une coagulation intravasculaire disséminée, associée à une mortalité globale de 4 à 8 %.
Traitement.
Antibiothérapie avec tétracyclines ou chloramphénicol.
Prévention et Education.
En zone endémique, la prévention consiste à porter des vêtements adaptés et utiliser des répulsifs, mesures complétés par un examen soigneux du corps à la recherche de tiques. Après une piqure, une surveillance est nécessaire avec l’instauration d’un traitement en cas d’apparition des premiers signes ‘infection.
889. FIEVRE Q.
Définition et causes.
Maladie infectieuse de la famille des rickettsioses (>) due à Coxsiella Burnetti , latente chez les animaux domestiques (ovins, bovins, caprins). Elle se transmet chez l’homme par inhalation de poussières infectées, mais également par du lait cru contaminé. L’incubation est de 20 à 30 jours.
Epidémiologie.
Elle touche les professionnels en contact étroit avec les animaux domestiques et leurs produits. Plusieurs dizaines de cas par an en France, avec une probable forte sous estimation.
Signes et symptômes.
Début brutal avec fièvre élevée, céphalées, douleurs musculaires, sueurs puis apparition d’une hépatite (forme clinique la plus fréquente en France), éventuellement associée à une pneumonie. D’autres formes cliniques sont également possibles : hépatite, méningite, endocardite, arthrite, orchite ou pancréatite.
Investigations.
Il existe un sérodiagnostic spécifique. La radio pulmonaire montre des opacités disséminées en ‘verre dépoli’. La biopsie hépatique révèle des granulomes diffus.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est en général, bénigne. En cas de valvulopathie préexistante, une endocardite est possible avec une mortalité de 25 à 40%.
Traitement.
Antibiothérapies par tétracyclines (ou fluoroquinolones ou macrolides en cas de contre indication).
Prévention et Education.
La prévention associe la pasteurisation du lait et la lutte contre la poussière dans les industries concernées. L’isolement des patients est nécessaire ainsi que la destruction par la chaleur des expectorations et des urines.
890. FIEVRE RECURRENTE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse aiguë due à des spirochètes du genre borelli. Elle est transmise à l’homme par les poux ou les tiques. L’incubation est de 3 à 11 jours.
Epidémiologie.
La fièvre récurrente à poux est endémique en Afrique Centrale et Orientale, avec des épidémies dues aux mauvaises conditions d’hygiène aux cours des rassemblements humains (guerres…).La fièvre récurrente à tiques à une distribution mondiale, avec de petites épidémies sporadiques.
Signes et symptômes.
La première phase comporte un accès fébrile pseudogrippal avec une fièvre en plateau qui dure de 3 à 6 jours. La deuxième phase correspond à un intervalle apyrétique de 7 à 9 jours. La troisième phase est celle de la récurrence, durant 2 à 3 jours. La fièvre à poux présente un tableau plus sévère que celle à tiques. En revanche, le nombre de récurrence est plus faible (1 ou 2 contre 3, voire plus).
Investigations.
La recherche de borrelia s’effectue sur frottis sanguin.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution peut être marquée par des complications hépatiques, une myocardite, un syndrome hémorragique sévère avec une hémorragie cérébrale. Le traitement fat tomber la mortalité de 40 à 5%.
Traitement.
Antibiothérapie par doxycycline ou érythroycine. Il faut éviter de commencer le traitement vers la fin de l’accès, car il existe un risque de réaction de Jarish-Herxheimer, associant fièvre agitation, hypotension qui peut être mortelle.
Prévention et Education.
Mesure d’hygiène (traitement en cas de poux) et protection lors des promenades ou du camping en forêt (port de vêtements couvrants).
891. FIEVRE A TIQUES DU QUEESLAND. Maladie infectieuse de la famille des rikettsioses (>) transmise par des tiques et due à rickettsia australis. Il s’agit d’une maladie survenant en Australie, qui est apparentée à la fièvre boutonneuse méditerranéenne (>) et dont les manifestations cliniques sont similaires.
892. FIEVRE THPHOÏDE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse généralisée due à plusieurs types de salmonelle, salmonella typhi, ou salmonella paratyphi A, B et C. La contamination se fait, le plus souvent par des mains sales et l’eau souillée par les selles (malades ou porteurs sains). La période d’incubation est de 1 à 2 semaines.
Epidémiologie.
En France, environ 200 cas sont déclarés, dont les deux tiers concernent des voyageurs. Des épidémies à partir de porteurs sains (cuisiniers) sont possibles.
Signes et symptômes.
Le début est insidieux, avec une fièvre qui s’élève progressivement par palier, des céphalées, une anorexie et des douleurs abdominales. Paradoxalement, le pouls n’est pas accéléré (pouls dissocié). Au but d’une semaine, en l’absence de traitement, la fièvre est en plateau à 40%, le sujet est prostré (tuphos) avec parfois un délire. Des taches rosées peuvent apparaître sur le thorax et l’abdomen.
Investigations.
Les hémocultures et la coproculture permettent de retrouver le germe. Le sérodiagnostic de Widal-Félix est positif après 8 jours. La numération formule sanguine montre une leucopénie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont digestives (hémorragies, perforation), cardiaques (myocardite, collapsus), méningés ou biliaires (cholécystite). L’antibiothérapie précoce à abaissé la mortalité à moins de 1%.
Traitement.
Les antibiotiques utilisés sont les fluroquinolones ou les céphalosporines. L’isolement du malade et la désinfection du linge et des excréments sont indispensables.
Prévention et Education.
La vaccination protège contre S Typhi mais pas contre S paratyphi. Dans les pays à hygiène précaire, il ne faut boire que de l’eau en bouteille et éviter les fruits et les légumes non pelés. C’est une maladie à déclaration obligatoire avec une éviction de 20 jours après guérison clinique (abrégée si deux coprocultures négatives à 8 jours d’intervalles).
893. FIEVRE DES TRANCHEES.
Définition et causes.
Maladie infectieuse de la famille des rickettsioses (>) due Rochalimea quintana. Elle est transmise par les poux du corps dont les déjections contaminent les lésions de grattage de la peau. L’incubation est de 14 à 30 jours.
Epidémiologie.
Elle survient lors de bouleversements socioéconomiques et en période de guerre. Il existe des cas isolés en France chez des personnes sans domicile fixe.
Signes et symptômes.
Le début est brutal , avec un syndrome fébrile polyalgique (douleur intense au niveau du dos et des jambes) et un érythème maculaire évoluant par poussées.
Investigations.
On utilise la technique du xénodiagnostic (excrétion de R Quitana par les poux une semaine après ingestion du sang du patient).
Evolution, Complication et Pronostic.
La guérison est spontanée en 1 à 2 mois, mais la maladie peut être longue et débilitante.
Traitement.
Antalgiques et antipyrétiques.
Prévention et Education.
Prévention par l’élimination des poux.
894. FIEVRE DE LA VALLEE DU RIFT. Maladie de la famille des arboviroses (>) qui touche le bétail d’une région limité au Kenya et qui se transmet à l’homme. Elle se manifeste par des poussées fébriles violentes de 3 à 5 jours, séparés par deux jours de fièvre, accompagnées de courbatures intenses et de congestion de la face. Elle est toujours bénigne mais entraine une longue convalescence.
895. FIEVRE AU VIRUS WEST NILE Infection du groupe des arboviroses (>), également appelée de fièvre de Camargue ou maladie à virus du Nil occidental. Elle est présente en Afrique du Nord et tropicale, au Moyen Orient , en Inde et en Asie Centrale. Les derniers cas dans le sud de la France datent des années soixante, mais depuis 1999, des cas ont été recensés aux Etats Uni (plusieurs milliers de cas et entre 100 et 250 morts). La transmission se fait par les moustiques qui sont contaminés par les oiseaux migrateurs. Elle est caractérisée par un syndrome pseudo grippal (fièvre, asthénie, céphalées, douleurs musculaires et articulaires) qui disparaît spontanément en quelques jours. Dans moins de 10% des cas (surtout chez les enfants et les vieillards) apparaît une atteinte neurologique (méningo-encéphalite) potentiellement mortelle. Le traitement est symptomatique. La prévention passe par la lutte contre les moustiques.

1. FILAIRE DE MEDINE ou (>) DRACUNCULOSE.
2. FILARIOSES LYMPHATIQUES.

Définition et causes.
Parasitose tropicale dues à des vers ronds appelés filaires (Wucheriaa bancrofti et Brugia malayi) et transmisses par les moustiques.
Epidémiologie.
W. bancrofti est présente en Asie, Afrique, Amérique du Sud, Caraîbes et Océanie. Elle affecte environ 80 millions de personnes, Brugia malayi sévit en Chine, Inde, Indonésie, Corée, Japon, Malaisie et Philippines.
Signes et symptômes.
La forme aiguë associe une lymphangite des membres inférieurs débutant à la racine et durant 4 à 5 jours, une orchite et une lymphangite scrotale. Des troubles pulmonaires (‘poumon éosinophilique tropical’ avec dyspnée, toux, crachats mucopurulents ou hémoptoïques) sont possibles.
Investigations.
Recherche dans le sang d’une hyperéosinophilie et d’anticorps antifalariens. Les microfilaires sont retrouvées sur des prélèvements sanguins nocturnes. La recherche d’antigènes circulants est possible mais cet examen n’est pas possible en France.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution peut se faire au bout de plusieurs années vers la forme chronique, avec une orchiépididymite chronique, une chylurie (présence de lymphe dans les urines leur donnant un aspect lactescent), un œdème des membres inférieurs et des organes génitaux (éléphantiasis).
Traitement.
Il associe l’ivermectine , le repos, des pansements humides et des anti inflammatoires. Au stade de l’éléphantiasis, la chirurgie est indiquée.
Prévention et Education.
La prévention collective consiste en la lutte contre les moustiques. La prévention individuelle associe moustiquaire et insecticides. Des campagnes de traitement de masse avec différents médicaments sont menés actuellement par l’OMS et permettent d’espérer l’éradication de cette maladie dans les années qui viennent.
898. FISSURE ANALE.
Définition et causes.
Ulcération longitudinale ou en forme de raquette située au niveau d’un des plis de l’anus,le plus souvent postérieur). Les facteurs favorisants sont une constipation ou des selles dures.
Epidémiologie.
C’est une affection fréquente.
Signes et symptômes.
Le signe majeur est une douleur vive succédant à la défécation et très souvent associée à un saignement (rectorragie). Le déplissement de l’anus (après une éventuelle anesthésie pour lever la contracture du sphincter) permet de visualiser la lésion.
Investigations.
Le diagnostic est clinique.
Evolution, Complication et Pronostic.
La chronicité est fréquente. En cas de fissure atypique, il faut élimer un cancer, une syphilis, une tuberculose ou une maladie de Crohn.
Traitement.
Le traitement est conservateur pour les fissures jeunes (antalgiques, myorelaxants, lutte contre la constipation) ; la chirurgie est indiquée dans les lésions anciennes.
899. FISUTLE ANALE.
Définition et causes.
Communication anormale entre le canal anorectal et la peau, résultant le plus souvent de l’ouverture (spontanée ou chirurgicale) d’un abcès anorectal.
Epidémiologie.
C’est un problème relativement fréquent.
Signes et symptômes.
Après un épisode en faveur d’un abcès (tuméfaction, douleur, rougeur) apparaît un écoulement purulent, indolore, tachant le linge. L’inspection recherche l’orifice externe.
Investigations.
La recherche de l’orifice interne utilise l’anuscopie, le sondage du stylet, voire l’injection de colorant.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le traitement sera prudent pour éviter la section complète du sphincter, qui entrainerait une incontinence.
Traitement.
Seul le traitement chirurgical est efficace.
900. FISTULE ARTERIOVEINEUSE.
Définition et causes.
Communication anormale entre une artère et une veine, court-circuitant le lit capillaire. Elle peut être d’origine congénitale par défaut de différenciation embryologique du plexus capillaire :
• Les fistules directes intéressent surtout les vaisseaux vertébraux, pulmonaires et intercostaux.
• Les malformations artérioveineuses sont souvent sous cutanées mais peuvent toucher

tous les organes. Lorsqu’elle est d’origine traumatique, elle est due à une plaie atteignant simultanément une artère et une veine.
Epidémiologie.
Relativement fréquente.
Signes et symptômes.
Les signes sont variables selon la localisation. Aux membres l’on retrouve des douleurs, un frémissement à la palpitation veineuse, avec un œdème, un ulcère…Dans les formes viscérales, des hémorragies cérébrales, digestives, pulmonaires, urinaires peuvent s’observer.
Investigations.
Dans les fissures superficielles, l’écho-doppler est utile. Le scanner et l’IRM précisent l’étendue de la lésion. L’artériographie permet de visualiser les différents sujets des vaisseaux.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est la rupture, avec une hémorragie extériorisée ou interne qui peut entrainer le décès du patient. Dans les fistules de gros calibre, une insuffisance cardiaque peut se développer. Les malformations artérioveineuses peuvent évoluer sous l’influence d’un traumatisme, de la puberté, d’une grossesse ou d’un traitement hormonal (pilule).
Traitement.
Ale traitement est chirurgicale dans les fistules traumatiques. Dans les fistules congénitales, une intervention n’est pas systématique ; les méthodes utilisées sont l’embolisation, la chirurgie ou l’association des deux.
901. FITZ-HUGH ET CURTIS (SYNDROME DE) ou PERIHEPATTE AIGUË.
Définition et causes.
Inflammation aiguë du péritoine recouvrant le foie. Elle est secondaire à une infecion génitale, le plus souvent à Chlamydia trachomatis ou, plus rarement au gonocoque.
Epidémiologie.
Touche presque exclusivement la femme jeune.
Signes et symptômes.
Il existe une douleur de l’hypocondre droit, aiguë, avec une défense et de la fièvre.
Investigations.
L’échographie permet d’exclure une cholécystite et retrouve parfois un petit épanchement. Des prélèvements bactériologiques peuvent être pratiqués sur le col par cœlioscopie.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le principal risque des affections inflammatoires pelviennes est la stérilité.
Traitement.
Antibiothérapie par les cyclines.
Prévention et Education.
La prévention consiste en un traitement précoce des infections génitales, associé à un traitement des partenaires.
902. FLEGEL (MALADIE DE). Maladie cutanée héréditaire rare, de transmission autosomique dominante qui apparaît entre 20 et 30 ans. Elle est également appelée hyperkératose lenticulaire persistante. Elle consiste en de petites papules rouge-brun arrondies, disséminées sur le tiers inférieur des jambes et surtout sur le dos des pieds. Le diagnostic est histologique. Un traitement local par des kératolytiques (par exemple vaseline salicylée) et l’acide rétinoïde est efficace.
903. FLUOROSE. Maladie due à une intoxication au fluor qui peut être d’origine alimentaire ou industrielle (usines d’aluminium). Elle se manifeste par une raideur musculaire, une fragilité osseuse et des paralysies aboutissant à la mort.
904. FLUTTER ATRIAL.
Définition et causes.
Accélération régulière du rythme des oreillettes (250 à 350/min) qui n’entrainent des ventricules qu’1 fois sur 2,3ou 4. Les principales causes sont une valvulopathie mitrale, une cardiopathie ischémique ou hypertensive, ou une hyperthyroïdie.
Epidémiologie.
Le flutter est beaucoup moins fréquent que la fibrillation atriale.
Signes et symptômes.
Les symptômes sont limités à une sensation de palpitations.
Investigations.
L’électrocardiogramme permet le diagnostic : ondes p remplacées par des ondulations en dents de scie à 300/min et complexes ventriculaires le plus souvent réguliers, tous les 2, 3 ou 4 battements auriculaires.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution peut se faire sur le mode paroxystique, avec des accès durant de quelques minutes à quelques jours, mais le plus souvent, le trouble s’installe pour une longue période. La principale complication est une poussé d’insuffisance cardiaque, en particulier lorsque le cœur est déjà en mauvais état.
Traitement.
Le traitement utilise soit les médicaments antiarythmiques associés à une anticoagulation, soit le choc électrique externe.
Prévention et Education.
Les médicaments antiarythmiques sont utilisés au long cours pour prévenir les récidives.
905. FOIX (SYNDROME DE).
Atteinte de plusieurs nerfs crâniens (III, IV, V, VI ) due à un processus évolutif au niveau du sinus caverneux. Les principaux signes sont une atteinte de la motricité oculaire et des douleurs de la partie supérieure de la face.
906. FOLLICULITE. Inflammation et infection bactérienne des follicules pileux dues, le plus souvent, au staphylocoque doré. Les principales folliculites sont le furoncle, l’anthrax, le sycosis de la barbe, l’orgelet et les pustules récidivantes du cuir chevelu.
907. FOLLICULITE DECALCANTE DE QUINQUAUD. Atteinte chronique inflammatoire des follicules pileux, caractérisée par de nombreuses pustules et une croissance de la peau (hyperkératose) qui engaine les cheveux. Elle peut toucher toutes les zones pileuses. Le traitement utilise une antibiothérapie locale prolongé, répétée lors de nouvelles poussées.
908. FÖHN (MALADIE DU). Ensemble des troubles observés au Tyrol et en Suisse quand souffle le vent du midi, sec et chaud appelée Föhn. Les principaux signes sont une nervosité, une insomnie, une fatigue avec un syndrome dépressif, des palpitations avec une angoisse, des troubles digestifs et une déshydratation chez le nourrisson.
909. FORAMEN OVALE (PERSISTANCE DU). Le foramen ovale est un orifice qui permet la communication entre les deux oreillettes du cœur pendant la vie fœtale (ouverture nécessaire pour permettre l’alimentation en sang oxygéné par le cordon ombilical). Normalement la naissance, le foramen ovale est obturé par la valvule de Vieussens. La persistance du foramen ovale et surtout de sa perméabilité constituent les variétés les plus fréquentes de communications inter auriculaires. La plupart du temps cette anomalie reste asymptomatique et inconnue. Cependant, dans certaines situations, notamment chez les plongeurs, du fait des modifications de pression, des accidents peuvent se produire par passage de bulles du cœur droit vers le cœur gauche. Le meilleur moyen de diagnostic est le doppler couleur.
910. FORAMEN OVALE (PERSISTANCE DU). Variété de glycogénose (>) , transmise sur le mode autosomique récessif, également appelée maladie de Cori.
911. FODYCE (MALADIE DE) ou GRAINS DE FORDYCE. Tumeurs cutanées fréquentes, bénignes, intéressant les glandes sébacées. Il s’agit de petits grains jaunes sur les lèvres, les faces internes des joues, les régions glabres (sans poil) des
organes génitaux externes (clitoris, petites lèvres, prépuce) et la marge de l’anus. Aucun traitement n’est nécessaire.
912. FORESTIER ET ROTES-QUEROL (SYNDROME
DE). ou (>) HYPEROSTOSE VERTEBRALE ANKYLOSANTE
913. FORSIUS-ERIKSSON (SYNDROME DE). Anomalies oculaires héréditaires de transmission recéssive, liée au chromosome X, Comportant unalbinisme au fond de l’œil, une aplasie de la fovea centralis, un nystagmus horizontal, une myopie et une anomalie de la vision du rouge (protanomalie).
914. FOURNIER (MALADIE DE) ou (>) GANFRENE DE FOURNIER.
915. FRANCESCHETTI-JADASSOHN (MALADIE DE) Maladie cutanée génétique proche de l’incontinentia pigmenti (>). Elle associe une hyperpigmentation en mailles de la peau du tronc et des membres, un épaississement de la peau des paumes et des plantes (kératodermie palmoplantaire), des troubles de la thermorégulation et des anomalies dentaires.
1. FRANCESCHETTI-KLEIN (SYNDROME DE). ou (>) TREACHER-COLLINS (SYNDROME DE).
2. FRANKLIN (MALADIE DE). ou (>) CHAINES LOURDES GAMMA (MALADIE DES).
3. FRASIER (SYNDROME DE).

Affection rare, probablement d’origine génétique, définie par un pseudohermaphrodisme masculin (>) et une néphropathie glomérulaire. Les sujets atteints ont des organes génitaux de type féminin avec un caryotype XY. La néphropathie se manifeste dans l’espace par une protéinurie et un syndrome néphrotique, qui évolue vers une insuffisance rénale terminale à l’adolescence ou à l’âge adulte.
919. FREEMAN-SHELDON (SYNDROME DE). Nanisme héréditaire (probablement de transmission autosomique dominante) sans retard mental, caractérisé par une petite bouche ainsi qu’une flexion et une déviation cubitales des doigts.
920. FREIBERG (MALADIE DE). Trouble de croissance osseuse appelée ostéochondrose, intéressant la tête du deuxième métatarsien ; l’atteinte survient au cours de l’adolescent, principalement chez la fille ; il existe une douleur augmentée par la marche. La radiographie permet le diagnostic. Le principal risque est la survenue d’une arthrose à l’âge adulte. Le traitement repose sur le port de semelles orthopédiques et sur la chirurgie en cas d’échec.
921. FRENKEL (SYNDROME DE). Ensemble de symptômes s’observant après contusion de l’œil, associant une mydriase, une déchirure de l’iris et une subluxation du cristallin.
922. FREY (SYNDROME DE) OU SYNDROME DE L’AURICULO-TEMPORAL. Sudation perprandiale (pendant les repas) dans la région périauriculaire et temporale. Ce syndrome survient après une ablation de la glande parotide et est dü à la régénération aberrante es fibres nerveuses sectionnées lors du geste chirurgical. Seules les crèmes antitranspirations et l’injection de toxine botulinique de type A sont efficaces.
923. FRIEDEREICH (MALADIE DE).
Définition et causes.
Maladie neurologique de transmission autosomique récessive, caractérisée par une dégénérescence au niveau du cervelet et des faisceaux pyramidaux.
Epidémiologie.
La prévalence est de 1 à 2/100 000, avec un début général entre 6 et 16 ans.
Signes et symptômes.
Il existe une ataxie (troubles de la coordination des mouvements) progressive, une aréflexie, des troubles de la parole et un signe de Babinski. La scoliose et les pieds creux sont fréquents, ainsi qu’une cardiomyopathie hypertrophique et un diabète.
Investigations.
Elles sont orientées en fonction des signes : électromyogramme, échographie cardiaque…
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est progressive avec une perte de la marche en 15 ans et un décès, entre 40 et 50 ans , de complications cardio-pulmonaires.
Traitement.
Il est symptomatique.
Prévention et Education.
Le conseil génétique est utile.
924. FRÖHLICH (SYNDROME DE). ou SYNDROME DE BABINSKI- FRÖHLICH). Association d’une obésité majeure prédominant au niveau du tronc et de la racine des membres, et de troubles sexuels (arrêt du développement des organes sexuels chez l’enfant, arrêt des règles chez la femme, impuissance chez l’homme). La cause est une lésion de l’hypophyse liée à une infection ou à une tumeur.
925. FUCOSIDOSE. Maladie métabolique héréditaire, de transmission autosomique récessive, du groupe des mucolipidoses (>). Elle est due à un déficit enzymatique qui entraine l’accumulation des glycolipides et d’oligosaccharides dans les cellules. La forme sévère s’accompagne d’ne régression mentale et rapide avec des désordres neurologiques graves, entrainant un décès avant six mois. La forme juvénile est moins sévère et associe un retard mental, une hépatomégalie et des atteintes osseuses (vertébrales et doigts). Dans les deux cas , des lésions cutanées (angiokératomes) sont présentes.
926. FURONCLE.
Définition et causes.
Nodule inflammatoire douloureux autour du follicule pileux, dû une infection par le staphylocoque doré. Les facteurs favorisants sont la macération (plis, fortes chaleurs), les traumatismes locaux, (vêtements trop serrés, rasage), les défauts d’hygiène, la corticothérapie locale, le diabète et l’obésité.
Epidémiologie.
C’est une des affections cutanées les plus fréquentes.
Signes et symptômes.
Il se présente comme un nodule rouge et douloureux, surmonté d’une pustule et centré par un poil. En quelques jours, il devient fluctuant et se rompt en laissant s’éliminer le bourbillon (produit de la nécrose du follicule pileux). Les localisations les plus fréquentes sont le visage, les fesses, le cou et la poitrine.
Evolution, Complication et Pronostic.
La guérison survient en 15 jours en laissant une petite cicatrice. Les principales complications sont l’anthrax (placard inflammatoire formé de plusieurs furoncles), la staphylococcie maligne de la face (>) et la furonculose (récidives incessantes).
Traitement.
Il repose sur l’antisepsie locale et des soins d’hygiène pour que la lésion murisse et s’évacue spontanément. Parfois une excision est nécessaire.
Prévention et Education.
Il ne faut jamais manipuler un furoncle, surtout sil est localisé au visage. La prévention associe l’éviction des facteurs de risque et les mesures d’hygiène.
927. FURONCULOSE. Complications des furoncles qui deviennent récidivants et gênants. Elle touche souvent les sujets jeunes et bien portant et est favorisée par une hygiène insuffisante, avec un portage chronique du staphylocoque doré. Des antibiotiques locaux permettent de traiter les gites (narines, cicatrices de furoncles, anus) chez le patient et dans son entourage. Une antibiothérapie orale est souvent associée. .
G
928. G SYNDROME.
Définition et causes.
Maladie génétique caractérisée par un écartement anormal des yeux (hypertélorisme), un trouble de la motilité œsophagienne, une fente palatine, des malformations cardiaques, une anomalie d’abouchement de l’urètre (hypospadias) et, parfois , des malformations cérébrales.
929. GAISBÖCK (SYNDROME DE). Fausse polyglobulie (augmentation du nombre total des globules rouges) dans laquelle l’augmentation de l’hématocrite est due à la baisse du volume plasmatique. Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée. Parfois, il s’agit de la prise d’androgène pour améliorer la virilité ou d’une obésité importante. La mesure de la masse sanguine permet de faire le diagnostic. La maladie aboutit en quelques années à la mort par insuffisance cardiaque ou AVC.
930. GALACTORRHEE.
Définition et causes.
Ecoulement de lait par le mamelon en dehors de la production physiologique en rapport avec une grossesse. La galactorrhée peut exister chez l’homme. Les principales causes sont les tumeurs hypophysaires, notamment le prolactinome (>) et es médicaments (psychotropes , antihypertenseurs).
Epidémiologie.
Fréquent.
Signes et symptômes.
Chez la femme, la galactorrhée est souvent associée à une aménorrhée. Des signes en faveur d’une tumeur (céphalées, troubles visuels) peuvent être présents.
Investigations.
Le bilan comprend un dosage de prolactine et un scanner ou une IRM à la recherche d’une tumeur.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution dépend de la cause. Le traitement est, le plus souvent, efficace.
Traitement.
Selon la cause, les moyes utilisés sont la suppression d’un médicament, la chirurgie et la bromocriptine, médicament qui freine la sécrétion de prolactine.
931. GALACTOSEMIE.
Définition et causes.
Anomalie héréditare du métabolisme des galactose, de transmission autosomique récessive , due à un déficit enzymatique qui entraine une incapacité de convertir le galactoseen glucose.
Epidémiologie.
L’incidence est de 1/ 50 000 naissances.
Signes et symptômes.
Quelques jours à quelques semaines, après la naissance, le nourrisson présente des vomissements, un ictère, un gros foie et des troubles de la croissance.
Investigations.
Le dosage de l’activité enzymatique (enzyme GALT) des globules rouges permet le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement précoce, l’enfant restera de petite taille, avec un retard mental et une cataracte.
Traitement.
Il consiste en l’éviction des aliments contenant du galactose, particulièrement le lait, pendant toute a vie.
Prévention et Education.
Dans les familles touchées, le diagnostic peut être fait à la naissance sur quelques gouttes de sang du cordon ombilical.
932. GALACTOSIALIDOSE .
Définition et causes.
Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, due à un déficit enzymatique qui entraine une accumulation de substance dans les lysosomes . il existe trois formes :
• La forme infantile ou congénitale précoce avec hépatosplénomégalie, œdèmes et ascite, atteinte neurologique, insuffisance rénale, malformations diverses (face, yeux squelette).
• La forme infantile tardive avec une détérioration mentale absente ou mineure.
• La forme juvénile/ adulte caractérisée par une atteinte neurologique progressive. Des dosages enzymatiques permettent de confirmer le diagnostic.

933. GALE ou SCABIOSE.
Définition et causes.
Parasitose cutanée due à un acarien (Sarcoptes scabei hominis). La transmission est exclusivement interhumaine ( et ,dans la majorité des cas , directe) avec une évolution épidémique mais elle nécessite des contacts intimes prolongés.
Epidémiologie.
L’incidence est faible dans la population générale, avec quelques foyers dans les zones urbaines défavorisées. Des épidémies surviennent dans les collectivités hospitalières et de personnes âgées, plus rarement dans les collectivités d’enfants.
Signes et symptômes.
Le prurit est plutôt nocturne, épargnant le visage. Les lésions cutanées siègent de manière privilégiée dans les espaces interdigitaux. Le signe spécifique est le sillon scabieux : lésion filiforme, sinueuse, de quelques millimètres, située sur les faces latérales des doigts et à la face antérieure des poignets qui correspond au trajet de l’acarien femelle.
Investigations.
Le diagnostic est essentiellement clinique.
Evolution, Complication et Pronostic.
La régression du prurit est rapide et la guérison des lésions cutanées survient en une semaine. Chez les sujets immunodéprimés, une forme extensive et très cntagieuse est possible ( gale norvégienne).
Traitement.
Classiquement, il associe un traitement local, appliqué simultanément à tous les sujets contacts et une désinfection des vêtements et de la literie. Le respect des règles du traitement est essentiel pour éviter une récidive. Récemment, l’introduction de l’ivermectine par voie orale en prise unique, dont l’efficacité semble similaire, constitue une avancée importante du fait de la facilité de son mode d’emploi, notamment en cas de situations d’épidémie.
934. GALE DU CIMENT. Maladie cutanée professionnelle touchant les ouvriers cimentiers et caractérisée par une éruption de papules à l’origine d’un prurit intense et de lésions de grattage. Les lésions siègent aux mains, aux poignets, aux coudes et dans toutes les régions en contact avec le ciment. Une évolution vers une lichenification (épaississement de la peau avec exagération de ses plis due au grattage) et un eczéma chronique est possible.
935. GALLAVARDIN (TACHYCARDIE VENTRICULAIRE DE). Il s’agit ‘une tachycardie ventriculaire caractérisée par son caractère répétitif et des complexes QRS monomorphes. Les épisodes sont, en général, courts et se manifestent seulement dans un tiers des cas pour une syncope. Le pronostic est généralement bon et le risque de survenue d’un trouble du rythme ventriculaire mortel est faible. Un traitement par vérapamil ou un bêtabloquant apporte une amélioration symptomatique. Une ablation par radiofréquence (montée d’un cathéter intracardiaque pour détruire à l’aide d’un courant électrique le foyer qui déclenche les accès de tachycardie) est rarement indiquée.
936. GAMBORG-NIELSEN (KERATODERMIE PALMOPLANTAIRE DE). Maladie cutanée héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une atteinte des paumes et des plantes (groupe de kératodermies palmoplantaires).
937. GAMMAPATHIE MONOCLONALE BENIGNE. Prolifération de plasmocytes sécrétant une immunoglobuline. Il s’agit d’une anomalie biologique découverte fortuitement (électrophorèse des protéines), sans traduction clinique. Elle est fréquente : 1% de la population après 50 ans et 10% après 75 ans. Le plus souvent, l’évolution est bénigne. Cependant ,10 à 15% des malades développent un myélome (>). Aucun traitement n’est nécessaire.
938. GAMSTORP (MALADIE DE) ou ADYNAMIE EPISODIQUE HEREDITAIRE. Maladie héréditaire de transmission autosomique dominante. Il s’agit d’une paralysie périodique hyperkaliémique dont la prévalence est estimée à 1/ 100 000. Elle est caractérisée par ces accès de faiblesse musculaire durant quelques minutes à quelques heures, survenant de façon concomitante à une élévation du taux de potassium sanguin. Le traitement est fondé sur la prévention en évitant les facteurs d’augmentation de kaliémie, et sur l’administration d’un diurétique hypokaliémisant (acétazolamine) au long cours.
939. GANGLIONEUROME. Tumeur bénigne formée de cellules nerveuses, développée le plus souvent au niveau d’un ganglion de la chaine sympathique ou un niveau de la médullosurrénale.
940. GANGLIOSODOSES. Groupe de maladies génétiques de transmission habituellement autosomique , dues à un déficit enzymatique, entrainant une accumulation de substances dans les cellules. Le type GM 1 comporte trois formes :
GM 1 comporte 3 formes :
• La forme infantile, qui débute dans les trois premiers mois de vie avec une encéphalopathie, une hépatosplénomégalie, un faciès de gargouille et des déformations du squelette (cyphoscoliose).
• La forme juvénile, qui débute entre 1 et 5 ans avec une atteinte neurologique sévère évoluant vers un état de décérébration avec crises convulsives.
• La forme de l’adulte, avec des signes qui s’apparentent à une maladie de Parkinson.

Le type GM 2 variante 0 correspond à la maladie de Stanhoff (>) et la variante B à la maladie de Tay-Sachs (>).
941. GANGRENE DE FOURNIER ou MALADIE DE FOURNIER.
Définition et causes.
Infection des tissus cellulocutanés de la région périnéale par des germes de la flore urinaire, cutanée ou digestive. Les principales causes sont les infections anorectales ou génito¬urinaires, les traumatismes locaux, les hémorroïdes ou la chirurgie.
Epidémiologie.
C’est une affection rare qui touche principalement les sujets, âgés, les diabétiques et les éthyliques.
Signes et symptômes.
Le début est insidieux, puis apparaissent un œdème scrotal douloureux, une tuméfaction périnéale, une suppuration et une crépitation à la palpation, associés à des signes généraux.
Investigations.
Le prélèvement bactérien recherche le signe en cause.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’extension est rapide et l’atteinte des tissus pelviens et génitaux peut être massive. La mortalité par choc septique est importante.
Traitement.
Il associe une antibiothérapie, le débridement chirurgical et l’oxygénothérapie hyperbare.
Prévention et Education.
Une antibiothérapie prophylactique précoce est recommandée dans toutes les situations à risque.
942. GANGRENE GAZEUSE.
Définition et Cause.
Infection à germes anaérobies, le plus souvent du genre (clostridium), entraînant nécrose musculaire avec production de gaz. C’est une surinfection. Elle est le plus souvent d’origine traumatique et parfois postopératoire. Les causes peuvent aussi être dues à une interruption locale de la circulation sanguine : embolie, artériosclérose, accident etc . Le délai d’apparition est court entre 12 et 24h après.
Epidémiologie.
L’incidence reste faible, mais la traumatologie routinière reste une cause importante.
Signes et Symptômes.
Le premier signe est la douleur locale, puis apparaît un œdème avec une suppuration fétide, et une crépitation à palpation.
Investigations.
Le prélèvement microbien recherche le germe en cause.
Evolution, Complications, Pronostic.
Sans traitement, l’évolution se fait vers une extension locale et une septicémie conduisant au décès du patient. Malgré le traitement, la mortalité reste importante.
Traitement.
Il associe une antibiothérapie, le débridement chirurgical et l’oxygénothérapie hyperbare.
Prévention et Education.
Une antibiothérapie prophylactique précoce est recommandée dans les plaies souillées, et lors des gestes chirurgicaux septiques.
943. GANSER (SYNDROME DE). Atteinte psychiatrique du type pseudo-démence hystérique. Elle est caractérisée par des réponses à côté des questions, ayant souvent un caractère enfantin et ironiques.
944. GAPO SYNDROME. Acronyme pour Growth retardation (retard de croissance, alopecia, pseudoanodontia (absence de dents) et optic atrophy (atrophie optique). Il s’agit d’un syndrome malformatif héréditaire très rare, de transmission probablement autosomique récessive, qui n’autorise qu’une espérance de vie limitée.
945. GARCIN (SYNDROME DE). Atteinte unilatérale, progressivement extensive, des douze nerfs crâniens due à une tumeur de la base du crane ou à une tumeur rhinopharyngée envahissante.
946. GARDNER (SYNDROME DE). Pharcomatoses (>) associant une polypose rectocolique familiale (>), siège dune cancérisation constante, à des tumeurs épithéliales et conjonctives. Les signes neurologiques sont prédominants, soit par compression nerveuse (ostéomes), soit du fait de tumeurs cérébrales (médulloblastome, glioblastome) ou nerveuses périphériques (neurinomes).
947. GARDNER-DIAMOND (SYNDROME DE). Trouble rare caractérisée par une sensation de brûlure localisée précédant l’apparition d’ecchymoses douloureuses au niveau surtout des extrémités. Il apparaît chez les femmes souvent névrosées. La cause semble être une autosensibilisation aux globules rouges. Le diagnostic est affirmé par l’injection intradermique de globules rouges de la malade qui produit les lésions. La résorption se fait en 10 à 20 jours et les récidives sont fréquentes.
948. GARGOYLISME. Autre appellation de la maladie de Hurler (>). Cette appellation provient des anomalies craniofaciales caractéristiques donnant au patient un faciès de gargouille.
949. GASSER (SYNDROME DE). Variété de syndrome hémolytique et urémique associant une nécrose du cortex rénal, un anémie hémolytique et un purpura thrombopénique.
1. GASTRINOME ou (>) ZOLINGER-ELISON (SYNDROME DE).
2. GASTRITE AIGUË HEMORRAGIQUE.

Définition et causes.
Inflammation et érosion de la muqueuse gastrique, entrainant son saignement. Les principales causes sont le stress, notamment chez les malades hospitalisés en état grave, et les médicaments (antibiotiques, anti-inflammatoires non stéroïdiens, aspirine).
Epidémiologie.
Affection très fréquente. Elle concerne 80 à 90% des malades hospitalisés en soins intensifs et constitue la principale complication des médicaments anti-inflammatoires.
Signes et symptômes.
La gastrite peut rester longtemps asymptomatique. Les signes évocateurs sont des brulures épigastriques après les repas ou provoquées par l’alcool ou des plats épicés.
Investigations.
La fibroscopie permet de faire le diagnostic en visualisant la muqueuse gastrique.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est l’hémorragie digestive qui peut mettre en jeu la vie du patient.
Traitement.
Les moyens thérapeutiques utilisés sont la suppression du médicament en cause, les antiacides, les antisécrétoires (inhibiteurs de la pompe à protons, antihistaminiques H2) et éventuellement la sclérose d’un vaisseau lors d’une fibroscopie.
Prévention et Education.
Le traitement est avant tout préventif : indications prudentes des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de l’aspirine, recours à l’alimentation entérale précoce chez les patients en soins intensifs (augmentation du pH gastrique), utilisation d’antiacides et d’antisécrétoires.
952. GASTRITE CHRONIQUE ATROPHIQUE.
Définition et causes.
Atteinte de la muqueuse gastrique, diffuse ou localisée, caractérisée par une atrophie des glandes, des lésions dégénératives de l’épithélium superficiel et une fibrose sous jacente. Les causes précises restent encore obscures, bien qu’hélicobacter pylori semble jouer un rôle important. Elle est très souvent associée à des ulcères ou à des polypes gastriques.
Epidémiologie.
La fréquence semble élevée après 50 ans et augmente avec l’âge.
Signes et symptômes.
Elle est le plus souvent asymptomatique.
Investigations.
La fibroscopie ne peut assurer seul le diagnostic ; elle doit être accompagnée de biopsies.
Evolution, Complication et Pronostic.
La gastrite chronique atrophique représente un véritable état précancéreux. Des hémorragies digestives sont possibles.
Traitement.
En l’absence de signes cliniques, aucun traitement n’est nécessaire. Une surveillance régulière s’impose pour détecter précocement l’évolution vers un cancer.
953. GASTRO-ENTERITE. Terme général utilisé pour désigner une inflammation de la muqueuse gastrique et intestinale. Le tableau clinique est celui de la diarrhée aiguë (>).
954. GAUCHER (MALADIE DE).
Définition et causes.
Maladie génétique de transmission autosomique récessive, faisant partie des mucolipidoses. Ces affections sont caractérisées par une accumulation de mucopolysaccharides et de lipides par suite d’un déficit enzymatique. Anatomiquement, on constate la présence de volumineuses cellules chargées de cérébroglucosides (cellules de Gaucher) dans la moelle osseuse, la rate et le foie.
Epidémiologie.
L’incidence moyenne est de plus de 1/ 30 000 naissances, mais la maladie peut être beaucoup plus fréquente dans certaines populations.
Signes et symptômes.
Association d’une splénomégalie, d’une hépatomégalie, de signes d’hypersplénisme (thrombopénie, leucopénie, anémie), douleurs osseuses avec une impotence fonctionnelle et, parfois, de fractures spontanées.
Investigations.
L’analyse enzymatique permet le diagnostic. Les radiographies de m’IRM explorent les atteintes osseuses.
Evolution, Complication et Pronostic.
La plupart des patients connaissent une évolution modérée de la maladie avec une présence de vie normale, mais des formes sévères peuvent aboutir au confinement dans un fauteuil roulant.
Traitement.
L’hyperfonctionnement de la rate et sa taille imposent souvent une splénectomie qui peut aujourd’hui être évitée grâce à une enzyme de remplacement, disponible depuis peu, l’imiglucérase.
955. GAYET-WERNICKE ( ENCEPHALOPATHIE DE ).
Définition et causes.
Affection neurologique liée à une carence en vitamine b1 ou (>). Elle survient le plus souvent chez les alcooliques chroniques dénutris, mais toutes les situations de carence alimentaire peuvent être en cause.
Epidémiologie.
Rare.
Signes et symptômes.
Il existe une confusion mentale, des troubles de la marche et de l’équilibre ( syndrome cérébelleux), une raideur oppositionnelle (hypertonie) et des troubles de la motricité oculaire.
Investigations.
La biologie retrouve des signes de dénutrition notamment une hypoprotidémie. L’IRM peut montrer des images évocatrices.
Evolution, Complication et Pronostic.
La guérison est possible si le traitement est précoce. Une évolution vers un syndrome de Korsakoff (>) séquellaire est possible en cas de retard au traitement. La mort survient dans 10% es cas.
Traitement.
L’administration de la vitamine B1 par voie intramusculaire ou en perfusion est une urgence.
Prévention et Education.
Au-delà du sevrage alcoolique définitif, la prévention consiste en l’apport systématique et continu de vitamines de groupe B aux alcooliques chroniques.
1. GELINEAU (SYNDROME DE). ou (>) NARCOLEPSIE.
2. GELURES.

Définition et causes.
Lésions tissulaires provoquées par une exposition à des températures proches ou inférieurs à 0 degré.
Epidémiologie.
Les sports de montagne sont les principaux pourvoyeurs.
Signes et symptômes.
Les gelures siègent surtout aux extrémités (doigts, orteils, nez, oreilles). Les régions atteintes deviennent progressivement engourdies et insensibles. Lors du réchauffement apparaissent une douleur, une rougeur avec un œdème et des bulles remplies de sérosités sanglantes.
Evolution, Complication et Pronostic.
Dans les formes graves l’évolution se fait vers la nécrose et la gangrène qui nécessitent l’amputation.
Traitement.
Dans les formes superficielles, le traitement consiste en un réchauffement rapide (bain à 38¬40 degré C), des antalgiques et des vasodilatateurs. En cas de gelure profonde, le traitement est plus complexe et nécessite souvent l’excision des tissus nécrosés (après plusieurs semaines d’évolution).
Prévention et Education.
Les mesures de prévention comportent la protection du visage et des extrémités contre le vent et l’humidité, l’absorption de boissons et d’aliments en quantités suffisantes pour soutenir la production de chaleur par l’organisme, le réchauffement immédiat des parties engourdies par le froid…
958. GENITOSURRENAL (SYNDROME ). Syndrome provoqué par un dysfonctionnement exagéré de la corticosurrénale, observée presque toujours chez la femme. Les principales causes sont l’hyperplasie congénitale des surrénales (>) ou une tumeur surrénalienne bénigne ou maligne (corticosurrénalome).
959. GEHARDT (MALADIE DE). Dyspnée laryngée due à une paralysie des cordes vocales dont les causes peuvent être multiples.
960. GEODERMIE OSTEODYSPLASIQUE HEREITAIRE.
Affection héréditaire, de transmission liée au sexe, caractérisée par un nanisme avec un aspect sénile du visage et de la peau qui est sèche, atrophiée et ridée, une ostéoporose avec une fragilité osseuse et une déformation de la colonne vertébrale, une hyperlaxité ligamentaire et une hypotonie musculaire.
961. GERSTMANN (SYNDROME DE). Ensemble de symptômes liés à une lésion du lobe pariétal dominant. Ils comprennent une perte de l’écriture (agraphie), une perte de calcul (acalculie), une incapacité de distinguer la droite de la gauche et d’identifier les doigts (agnosie digitale) ou d’autres parties du corps.
962. GERSTMANN-STRÄUSSLER¬SCHEINKER (SYNDROME DE). Maladie héréditaire, de transmission autosomique dominante à pénétrance variable. Elle appartient au groupe des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (>) touchant le système nerveux central, qui sont dues à un agent transmissible non encore identifié, lié à l’accumulation d’une protéine appelée prion. Moins de 80% cas ont été publiés, appartenant à un petit groupe de familles (moins de 20). L’âge moyen de début est entre 40 et 50 ans. Elle débute par des troubles par des troubles de la marche et de l’équilibre et un état anxieux. L’évolution se fait vers la démence et la mort dans un délai variant de 3 mois à plusieurs années (moyenne 5 ans). Le diagnostic reste uniquement neuropathologique (biopsie ou autopsie).
963. GIANOTTI-CROSTI (SYNDROME DE). ou ACRODERMATITE PAPULEUSE INFANTILE. Syndrome survenant chez le jeune enfant, probablement lié à une infection par le virus de l’hépatite B (d’autres virus ont été récemment incriminés : Epstein Barr virus, écho virus, coxsachie, virus syncitial respiratoire, CMV et herpès virus). Les principaux signes sont une éruption brutale (petites papules rouges, très nombreuses, prédominant sur les membres de la face), des adénopathies, une augmentation de volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie) et une asthénie. La guérison est spontanée en quelques semaines.
964. GIARDASE ou LAMBLIASE.
Définition et causes.
Maladie parasitaire digestive due à Giardia lamblia. La transmission est interhumaine : mains souillées par des selles ou eau contaminée.
Epidémiologie.
7 à 10% des individus seraient infectés, particulièrement les enfants, notamment dans les crèches.
Signes et symptômes.
Elle est souvent asymptomatique. Les signes les plus fréquents sont une diarrhée, des douleurs abdominales de type et de localisation variables et une flatulence.
Investigations.
L’examen parasitologique des selles permet le diagnostic.
Traitement.
Il utilise les imidazolés : tinidazole ou métronidazole.
Prévention et Education.
La prévention inclut le dépistage et le traitement des proteus asymptomatiques, le lavage des mains après le passage aux toilettes (notamment chez les enfants), ainsi que l’ébullition ou la filtration de l’eau susceptible d’être contaminée et la cuisson suffisante des aliments dans les pays à hygiène précaire.
965. GIEDON et SCHEIDEGGER (SYNDROME DE). Carence de l’immunité humorale (taux abaissé des IgA et des IgM, alors que celui des IgC est normal) avec une immunité cellulaire normale ou peu diminuée. Elle se traduit par une grande sensibilité aux infections pulmonaires et digestives.
966. GILBERT (MALADIE DE).
Définition et causes.
Maladie génétique de transmission autosomique dominante, caractérisée par une hyperbilirubinémie non conjuguée modérée et isolée dont la cause est un déficit partiel de la glucuroconjugaison (transformation de la bilirubine dans le foie qui lui permet d’être excrétée dans la bile).
Epidémiologie.
Elle représente la forme la plus fréquente d’hyperbilirubinémie chronique bénigne touchant 2 à 4% de la population.
Signes et symptômes.
Ils se limitent à un ictère isolé.
Investigations.
La bilirubine est élevée mais inférieure à 100 μmol/l (uniquement forme non conjuguée).
Evolution, Complication et Pronostic.
Le seul préjudice est esthétique.
Traitement.
Aucun. Un léger bronzage est conseillé pour masquer l’ictère en cas de gêne esthétique.
1. GILCHRIST MALADIE DE) ou (>) BLASTOMYCOSE.
2. GILLES DE LA TOURETTE (MALADIE DE).

Définition et causes.
Tics moteurs et vocaux multiples, d’intensité fluctuante et de cause inconnue (mais fréquence des cas familiaux et probable transmission autosomique dominante).
Epidémiologie.
40 000 patients en France, avec une nette prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Elle débute en général vers 10 ans et se manifeste initialement par des tics moteurs multiples touchant la partie supérieure du corps. En quelques mois ou années, les tics deviennent complexes, avec extension de leur territoire et augmentation de la fréquence. On note en particulier, l’installation des tics vocaux, en particulier de coprolalie (interjections ordurières impulsives).
Evolution, Complication et Pronostic.
La maladie persiste tout au long de la vie, avec une évolution inexorable, émaillée de fluctuation. Il n’y a pas de déficit intellectuel, mais des perturbations de la vie sociale sont fréquentes. L’efficacité initiale du traitement médicamenteux est de 80%.
Traitement.
Il est fondé sur les neuroleptiques.
Prévention et Education.
Le premier objectif d la prévention secondaire est de minimiser les répercussions sociales (Malraux et Mozart sont des exemples d’hommes célèbres atteints). Le traitement médicamenteux est réservé aux tics invalidants.
969. GINGIVITE.
Inflammation de la gencive. Il s’agit d’une forme localisée de stomatite (>).
970. GITELMAN (SYNDROME DE). Maladie rénale héréditaire, de transmission autosomiqu récessive due à un défaut de la fonction de transport tubulaire rénal (tubulopathie). Elle est caractérisée par une alcalose avec une hypokaliémie, associée à une hypomagnésémie et à une hypocalciurie. La tolérance clinique est, en général, bonne et le diagnostic, tardif. Les principaux signes sont une faiblesse musculaire persistante, des crampes, des crises de tétanie, une paralysie périodique. Le traitement est fondé essentiellement sur l’administration régulière de chlorure de magnésium.
971. GLANZMANN (MALADIE DE) ou (>) THROMBASTHENIE DE GLANZMANN.
972. GLANZMANN-RINIKER (MALADIE DE) ou (>) AGAMMAGLOBULINEMIE CONGENITALE DE TYPE SUISSE. Maladie héréditaire, de transmission autosomique récessive, caractérisée par une carence de l’immunité liée à l’absence de gammaglobulines. Elle fait partie des alymphocytes congénitaux. Elle se manifeste dès les premiers mois de vie et elle évolue rapidement vers la mort du fait d’infections récidivantes (cutanées, pulmonaires, digestives).
973. GLAUCOME AIGU.
Définition et causes.
Affection caractérisée par une augmentation de la pression oculaire entrainant une souffrance des fibres optiques. Le mécanisme est un blocage de l’écoulement de l’humeur aqueuse par fermeture de l’angle iridocornéen lors de toute circonstance entrainant une mydriase.
Epidémiologie.
4 000 crises par an en France, avec une prédominance féminine et un âge de survenue entre 55 et 70 ans.
Signes et symptômes.
L’œil est rouge et douloureux, avec une baisse de l’acuité visuelle et un malaise général. La pupille est dilatée, aréflexique et l’œil est très dur. On observe une dilatation des vaisseaux conjonctivaux péricornéens (cercle périkératique) avec un aspect laiteux de la cornée.
Investigations.
Le mesure de pression intraoculaire et de l‘angle iridocornéen permet le diagnostic. Un fond d’œil et n champ visuel complètent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
En l’absence de traitement rapide, l’évolution est caractérisée par une perte fonctionnelle du globe oculaire.
Traitement.
En urgence diazoxide et mannitol avec un collyre myotique. Après la crise : iridectomie chirurgicale ou au laser.
Prévention et Education.
Après une première crise, le traitement préventif est indispensable pour éviter une récidive. De nombreux médicaments sont contre-indiqués pour éviter le déclenchement d’une crise aiguë ; antispasmodiques, antiparkinsoniens, neuroleptiques, antidépresseurs tricycliques, certains anxiolytiques et bronchodilatateurs.
974. GLAUCOME CHRONIQUE. Affection caractérisée par une augmentation de la pression oculaire due à un ralentissement de l’humeur aqueuse qui entraine une souffrance des fibres optique. Sa gravité vient de son insidiosité. En l’absence de traitement, l’évolution se fait vers une atrophie optique qui conduit à la cécité. Le traitement initial est médical par les collyres baissant la pression intraoculaire (bêtabloquants en particulier), associés éventuellement au diazoxide ; en cas d’échec, la chirurgie ou le laser sera utilisé pour permettre une meilleure évacuation de l’humeur aqueuse.
975. GLEICH (SYNDROME DE). Syndrome exceptionnel, également appelé angioedème cyclique avec éosinophilie. Il associe des poussées fébriles, des épisodes d’urticaire / angioedème (œdème de Quincke) et une prise de poids avec des œdèmes (rétention hydrosodée pouvant atteindre 15% du poids corporel). Il existe une hyperéosinophilie sanguine et médullaire, ainsi qu’une augmentation des phosphatases alcalines sériques. L’évolution est cycliques et les corticoïdes sont utiles lors de poussées, mais ne préviennent pas les récidives. Le pronostic est bon.
976. GLIOMES. Tumeurs cérébrales dérivés des cellules gliales (astrocytes et oligodendrocytes) Elle se divisent en astrocytomes (>) , les plus fréquents, et en oligodendrogliomes (>).
977. GLOMANGIOMATOSE ou TUMEURS GOMIQUES MULTIPLES.
Phacomatose (>) caractérisée par des tumeurs glomiques qui sont des tuméfactions bleuâtres de 0,1 à 3 cm de diamètre, réparties de façon diffuse sur les téguments. Des formations identiques sont présentes au niveau de l’estomac, de l’utérus, de la trachée, du poumon, des articulations…
978. GLOMERULONEPHRITE AIGUE POST-INFECTIEUSE.
Définition et causes.
Atteinte rénale caractérisée par des lésions inflammatoires diffuses des glomérules. La forme typique est due au streptocoque bêta-hémolytique (plus rapidement d’autres bactéries ou virus peuvent être en cause). Il s’agit d’une réaction immunitaire avec dépôts de complexes antigène-anticorps sur les parois des capillaires glomérulaires.
Epidémiologie.
La forme post-streptococcique qui touchait principalement l’enfant est devenue rare aujourd’hui, du fait de la diffusion des antibiotiques.
Signes et symptômes.
Les principaux signes sont une hématurie macroscopique (urines rouges), des œdèmes, une oligurie (diminution du volume des urines) et une hypertension artérielle. Une asthénie et des douleurs abdominales peuvent être associées.
Investigations.
Le bilan biologique retrouve une protéinurie importante (> 3g/24 heures) et des signes d’insuffisance rénale L’effondrement de certaines fractions du complément et la présence de complexes circulants permettent d’affirmer diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L‘évolution se fait vers la guérison dans la quasi totalité des cas chez l’enfant. Chez l’adulte le pronostic est moins favorable, avec l’apparition progressive d’une insuffisance rénale, accompagnée dune hypertension.
Traitement.
Il associe le repos, une restriction hydrique et sodée, un contrôle de la tension artérielle et le traitement des foyers infectieux.
979. GLOMERULONEPHRITES CHRONIQUES PRIMITIVES.
On regroupe sous ce terme un certains nombres d’atteints rénales caractérisées par des lésions glomérulaires primitives évoluant, plus u moins rapidement, vers une insuffisance rénale chronique. Il s’agit de la néphrose lipoïdique, de la hyalinose segmentaire focale, de la maladie de Berger, des néphropathies à IgA (purpura rhumatoïde…), des glomérulonéphrites extra-membraneuses et des glomérulonéphrites membrano-prolifératives.
980. GLOMERULONEPHRITES CHRONIQUES SECONDAIRES.
On regroupe sous ce terme un certain nombre d’attentes rénales caractérisées par des lésions glomérulaires secondaires à une autre affection, évoluant plus ou moins rapidement vers une insuffisance rénale chronique. Les pathologies généralement en cause sont le diabète(> Néphropathie diabétique), l’amylose et le lupus érythémateux disséminé.

d’immunoglobuline G et d’une fraction du complément C3. Le mécanisme est immunologique mais la cause reste obscure. Elle est primitive dans la grande majorité des cas, mais elle peut être secondaire (infection, lupus, toxique…)
Epidémiologie.
Elle peut toucher l’adulte et l’enfant. Après 60 ans, elle représente la principale cause de syndrome néphrotique.
Signes et symptômes.
Les signes se limitent à des œdèmes d’apparition progressive. Une hématurie microscopique est souvent retrouvée.
Investigations.
Le bilan biologique retrouve les anomalies typiques du syndrome néphrotique (>) ; protéinurie, hypoalbuminémie et hyperlipidémie. La biopsie rénale confirme le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
La principale complication est une thrombose des veines rénales avec un risque d’embolie pulmonaire. L’évolution est favorable. Seuls 20% des malades développent une insuffisance rénale progressive.
Traitement.
Une prévention de thrombose est utile. Les médicaments utilisés dans les formes sévères sont les corticoïdes et les immunosuppresseurs.
982. GLOMERULONEPHRITE MEMBRANOPROLIFERATIVE .
Affection rénale caractérisée par la prolifération de cellules mésangiales, associées à des dépôts (immunoglobulines, facteurs du complémentent) au niveau des anses capillaires des glomérules. Le mécanisme est immunologique, mais la cause reste obscure. Elle peut être primitive ou secondaire (infection, lupus, cryoglobulinémie…).
Epidémiologie.
Elle se rencontre chez l’adulte jeune et l’enfant, avec une légère prédominance féminine.
Signes et symptômes.
Les signes se limitent à des œdèmes d’apparition progressive. Une hématurie microscopique est souvent retrouvée.
Investigations.
Le bilan biologique retrouve une protéinurie, éventuellement associée à une hypoalbuminémie et à une hyperlipidémie (syndrome néphrotique). La biopsie rénale confirme le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est globalement défavorable avec 50% de malades en insuffisance rénale chronique au bout de 10 ans.
Traitement.
Les corticoïdes peuvent parfois ralentir l’évolution.
983. GLOMERULONEPHRITE RAPIDEMENT
PROGRESSIVE (OU A CROISSANTS) IDIOPATHIQUE.
Définition et causes.
Atteinte rénale caractérisée par une nécrose capillaire touchant les glomérules entrainant la prolifération de cellules épithéliales pariétales (croissants). Le mécanisme en cause est immunitaire.
Epidémiologie.
Elle intéresse tous les âges avec une prédominance masculine.
Signes et symptômes.
La plupart du temps, l’installation st insidieuse, avec une asthénie, des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. Le volume des urines est réduit (oligurie) et les œdèmes sont présents dans la moitié des cas.
Investigations.
Le bilan biologique retrouve une protéinurie, une hématurie et une insuffisance rénale. La biopsie rénale montre la présence d’anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA).
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait dans la majorité des cas vers une insuffisance rénale nécessitant une dialyse.
Traitement.
Les thérapeutiques utilisées sont les corticoïdes à hautes doses en ‘bolus’, des agents cytotoxiques (cyclophosphamide, chlorambucil) et les échanges plasmatiques. Mais les résultats sont très inconstants.
984. GLOSSITE.
Définition et causes.
Inflammation aiguë ou chronique de la langue. Les causes peuvent être :
• Locales : infection, traumatisme, facteurs irritants (tabac, aliments chauds, épices…) ou allergiques (dentifrice, désinfectants…),
• Générales : déficits vitaminique, anémie par carence en fer, maladies générales de la peau.

Epidémiologie.
Affection fréquente.
Signes et symptômes.
Les manifestations cliniques sont variables selon la cause : rougeur, ulcère, disparition ou hypertrophie des papilles, coloration brune ou noire, douleurs , sensations de brulure…
Investigations.
Elles visent à chercher la cause, notamment en cas d’affection générale associée. Les ulcérations qui ne correspondent pas au traitement après une semaine doivent être biopsiées.
Evolution, Complication et Pronostic.
Si la cause peut être identifiée et corrigée, la réponse au traitement est en général rapide. Les douleurs peuvent générer l’alimentation. Les évolutions chroniques bénignes sont fréquentes. Certaines formes graves avec augmentation de volume de la langue présentent un risque d’obstruction des voies aériennes et d’asphyxie.
Traitement.
Les facteurs irritants ou allergisants seront éliminés et les infections locales traitées. Les douleurs peuvent être calmées par des bains de bouche et l’application d’anesthésique locaux. Une bonne hygiène locales est recommandée.
985. GLUCAGONOME .
Définition et causes.
Tumeur pancréatique, maligne dans 80% des cas, développée à partir des cellules alpha des ilots de Langerhans, qui secrètent le glucagon.
Epidémiologie.
Affection très rare. L’âge moyen de début est de 50 ans avec une nette prédominance féminine.
Signes et symptômes.
Association d’une dermatose bulleuse (érosions et croutes au niveau de l’aine, du visage, du périnée, des fesses et des extrémités), d’une stomatite et d’une perte de poids.
Investigations.
Il existe une hyperglucagonémie avec un diabète modéré. Le scanner et l’échographie retrouvent une tumeur en général de grande taille.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est lente avec une survie à 15 ans fréquente. Le traitement chirurgical permet 30% de guérison.
Traitement.
Il consiste en l’exérèse de la tumeur. La chimiothérapie, indiquée en cas de métastases donne des résultats inconstants.
986. GLUCO-6-PHOSPHATE DESHYDROGENASE ou (DEFICIT EN ).
Définition et causes.
Maladie génétique liée au chromosome X caractérisée par un déficit en un enzyme du globule rouge, la Gα-PD, qui entraine une fragilité accrue de ce dernier et des crises hémolytiques aiguës déclenchées par des médicaments, de la fièvre, l’ingestion de fèves ou la décompensation d’un diabète.
Epidémiologie.
Elle est particulièrement fréquente dans certaines ethnies (près de 10% des noirs américains). Elle se rencontre avec une moindre fréquence autour du bassin méditerranéen. L’expression est variable chez la femme hétérozygote.
Signes et symptômes.
L’hémolyse aiguë s’exprime par des douleurs abdominales et lombaires avec l’émission d’urines foncées.
Investigations.
La mise en évidence de corps de Heinz dans les hématies et le dosage enzymatique permettent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’hémolyse cesse quelques jours après l’arrêt du médicament ou du traitement de la cause déclenchante. Une forme chronique est possible, avec une anémie hémolytique et une splénomégalie.
Traitement.
Des transfusions sont parfois nécessaires, voire une splénectomie dans les formes chroniques.
Prévention et Education.
La patient doit connaître la liste des médicaments susceptibles de déclencher une crise et être porteur d’une carte indiquant sa maladie.
987. GLYCOGENOSES. Groupe d’affections héréditaires, la plupart de transmission autosomique récessive, dues à l’absence au moins une des nombreuses enzymes impliquées dans la synthèse et la dégradation du glycogène, et caractérisées par le dépôt de glycogène dans les tissus. On distingue les glycogénoses à prédominance hépatique, se manifestant souvent par des hypoglycémies, et celles à prédominance musculaire, se manifestant souvent par des douleurs musculaires, une myoglobinurie et une élévation des enzymes musculaires sanguins après un effort. L’incidence de l’ensemble de ces maladies est de 1/40 000.
988. GOITRE MULTINODULAIRE TOXIQUE ou MALADIE DE PLUMMER. Augmentation du volume de la thyroïde avec la présence de nombreux nodules, siège d’un hyperfonctionnement entrainant une hyperthyroïdie (>). Il touche le plus souvent le sujet âgé (complication d’un goitre simple ancien). Le traitement est la chirurgie ou l’iode radioactif.
989. GOITRE SIMPLE.
Définition et causes.
Augmentation diffuse de volume de la thyroïde par augmentation du nombre de cellules thyroïdiennes, le plus souvent due à une carence en iode, à un facteur familial ou à certains médicaments.
Epidémiologie.
Il est plus fréquent chez le sujet âgé, avec une très nette prédominance féminine. Certaines périodes sont prédisposantes : puberté, grossesse, ménopause.
Signes et symptômes.
Il est le plus souvent asymptomatique et de découverte fortuite.
Investigations.
Le bilan hormonal est le plus souvent normal. L’échographie évalue la taille et recherche des nodules. Le scanner est indiqué en cas de goitre plongeant.
Evolution, Complication et Pronostic.
Il tend à grossir et à devenir hétérogène avec apparition de nodules. Il peut devenir compressif (troubles respiratoires, digestifs de la parole) ou entrainer une hyperthyroïdie (goitre multinodulaire toxique).
Traitement.
Lorsqu’il est stable et d petit volume, aucun traitement n’est nécessaire ; sinon l’hormone thérapie thyroïdienne est indiquée. La chirurgie est indiquée en cas de compression.
Prévention et Education.
L’utilisation du sel iodé a fait disparaitre le goitre endémique par carence en iode en France (Alpes et Massif Central), mais il reste présent dans de nombreuses régions du monde.
990. GOLABI-ROSEN (SYNDROME DE). Maladie génétique, transmise par un mode lié à l’X. Elle se caractérise par un gigantisme pré et postnatal, un faciès grossier, un retard mental inconstant, des doigts surnuméraires (polydactylie), des mamelons surnuméraires, éventuellement une sténose pulmonaire et une fente palatine.
991. GOLDBLOOM (SYNDROME DE). Affection rare, débutant après l’âge de 5 ans, caractérisée par l’association d’anomalies osseuses, principalement au niveau des membres inférieurs (hyperostose périostée) et une dysprotéinémie (anémie quantitative ou qualitative des protides sanguins, notamment des globulines). L’évolution se fait par poussées et l’évolution est favorable.
992. GOLDENHAR (SYNDROME DE). ou DYSPLASIE OCULO-AURICULO-VERTEBRALE Maladie génétique le plus souvent de survenue sporadique (possibilité de cas familiaux de transmission autosomique dominante). La fréquence est estimée entre 1/5 600 et 1/ 20 000 naissances. Il s’agit d’un syndrome malformatif associant des anomalies oculaires, auriculaires et vertébrales.
993. GOLTZ-GORLIN (SYNDROME DE). Maladie génétique, de transmission autosomique dominante, caractérisée par diverses anomalies du développement et une prédisposition à différents cancers. Elle associe des lésions cutanées (harmatomes basocellulaires multiples), osseuses (kystes maxillaires ; malformations costales, vertébrales et des mains), neurologiques (calcifications intracrâniennes…), oculaires et endocriniennes (anomalies parathyroîdiennes).
1. GONARTHROSE. ou (>) ARTHROSE DU GENOU
2. GONOCOCCIE ou URETRITE GONOCOCCIQUE.

Définition et causes.
MST due à neisseria gonorrhoeae. L’incubation est courte ( 48 heures).
Epidémiologie.
L’incidence a diminué dans les pays développés avec 500 cas/100 000 habitants par an, mais reste dix fois plus élevées en Afrique.
Signes et symptômes.
Chez l’homme il existe des signes urinaires dysurie, pollakiurie) avec un écoulement urétral purulent. Chez la femme elle est fréquemment asymptomatique. Chez l’homosexuel, on peu voir des infections anorectales ou pharyngées.
Investigations.
L’examen direct et la culture du prélèvement apportent le diagnostic.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les complications sont chez l’homme : l’orchiépididymite et la prostatite ; chez la femme : la salpingite avec le risque de stérilité et la périhépatite. Une forme septicémique est possible.
Traitement.
Le traitement antibiotique en prise unique, par ceftriaxone par exemple, est très efficace. Un traitement antichlamydien (tétracyclines) doit être adjoint du fait de la fréquence de l’association.
Prévention et Education.
Le prévention consiste en l’utilisation de préservatif, la recherche et le traitement systématique des partenaires. Il ne faut pas oublier de rechercher une autre MST transmissible (syphilis, VIH, herpès). La contamination chez le nouveau né (conjonctivite est prévenue par l’installation systématique de nitrate d’argent dans les yeux immédiatement après l’accouchement.
996. GOODPASTURE (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Maladie due à un mécanisme d’hypersensibilité de cause inconnue se manifestant par une pneumopathie hémorragique associée à une glomérulonéphrite évolutive.
Epidémiologie.
C’est une maladie rare qui touche en général l’homme jeune.
Signes et symptômes.
Association d’une grave hémoptysie (crachats sanglants) et d’une insuffisance rénale rapidement évolutive avec une hématurie et une protéinurie fréquentes.
Investigations.
La radiographie thoracique montre des opacités évolutives asymétriques. La biopsie rénale retrouve des dépôts typiques sur la membrane basale glomérulaire contre laquelle il existe des anticorps dans le sang.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait vers l’insuffisance rénale et la maladie peut être rapidement mortelle.
Traitement.
Il associe la corticothérapie à forte dose, l’immunosuppression par le cyclophosphamide et les plasmaphérèses répétées pour éliminer les anticorps antimenbrane basale. A la phase terminale, l’hémodialyse et la transplantation rénale sont indiquées.
997. GORDON (SYNDROME DE). Syndrome malformatif génétique, de transmission autosomique dominante, qui touche plus fréquemment les hommes (pénétrance incomplète chez la femme). Il associe des anomalies des mains (camptodactylie = flexion permanente d’un ou plusieurs doigts entre eux, absence des plis interphalangiens distaux), de pieds bots et d’un thorax en entonnoir (pectus excavatum). L’intelligence est normale.
998. GORHAM (MALADIE DE). Maladie osseuse extrêmement rare dans moins de 200 cas ont été décrits dans le monde, touchant les enfants et les adolescents. Elle est caractérisée par une perte osseuse (ostéolyse), souvent associée à une croissance anormale des vaisseaux intra-osseux (prolifération angiomateuse). Elle atteint surtout la clavicule, le sternum, les côtes et l’humérus. L’os est mou, spongieux, transparent à la radio, puis se réduit à une simple lame fibreuse. La maladie progresse insidieusement pendant des années, avec des douleurs, une impotence fonctionnelle et des fractures provoquées par des traumatismes minimes. Son extension avec des atteintes viscérales peut aboutir à la mort. )
999. GORLIN (SYNDROME DE). ou NEOPLASIE ENDOCRINE MULTIPLE DE TYPE 2B (NEM 2B). Maladie héréditaire rae, de transmission autosomique dominante et à expression variable, atteignant le sujet jeune. Ele associe un cancer médullaire de la thyroîde ,un phéochromocytome , des signes cliniques particuliers cutanés et muqueux , ainsi que des signes digestifs. Le pronostic est très mauvais.
1000. GOUGEROT-SJÖGREN (SYNDROME DE).
Définition et causes.
Maladie auto-immune chronique appartenant au groupe des collagénoses, lentement progressive, d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par une infiltration lymphocytaire des glandes exocrines ayant pour conséquence une diminution ou un tarissement des sécrétions lacrymales, nasales et salivaires. S’il est isolé, on parle de syndrome sec, mais dans 70% des cas , il est secondaire à une maladie de système ( polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie ou lupus érythémateux disséminé).
Epidémiologie.
C’est un syndrome fréquent du fait de son association à de nombreuses maladies de système. Il se manifeste entre 30 et 45 ans avec une très nette prédominance féminine.
Signes et symptômes.
L‘atteinte oculaire se manifeste par une kératite sèche avec photophobie, rougeur et érosions cornéenne associée à une absence de larmes. L’atteinte buccale ou xérostomie entraine une sécheresse avec hypo ou asialorhée (diminution ou absence de salive) et une soif intense. D’autres glandes excrétrices peuvent être atteintes (nasopharingiennes, pancréatiques, vaginales, voire sudorales).
Investigations.
Elles comprennent la mesure de la sécrétion lacrymale (test de Schirmer) et de la sécrétion de la salive.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principaux risques sont l’ulcération et l’infection de l’organe atteint, ainsi que la survenue d’un syndrome lymphoprolifératif.
Traitement.
Il associe un traitement symptomatique par des stimulants ou des substituts des sécrétions à un traitement de fond de la maladie de système. Les médicaments diminuant la sécrétion salivaire (décongestionnants et antihistaminiques) sont interdits et une hygiène buccale soigneuse associée à des examens dentaires répétés et préconisée. Les prises liquidiennes doivent être répétées au cours de la journée.
1001. GOUTTE.
Définitions et Causes.
Dépôt d’urate de Sodium dans les tissus entrainant des manifestations articulaires périphériques, cutanées et rénales .Trouble du métabolisme de l’acide urique. La cause est une hyperuricémie (élévation de l’acide urique sanguine) primitive ou secondaire (déficits enzymatiques, insuffisance rénale chronique, hémopathies malignes, médicaments).
Epidémiologies.
La forme primitive est la plus fréquente et touche l’homme pléthorique à partir de la cinquantaine. La forme secondaire est plutôt chez la femme après la ménopause.
Signes et Symptômes.
L’accès goutteux aigu se présente sous la forme d’une douleur brutale à la base du gros orteil très intense, permanente, apparaissant la nuit augmentée par le moindre contact et toute tentative de mobilisation. Des signes inflammatoires locaux sont également présents. Les articulations les plus atteintes sont dans l’ordre: métatarsophalangienne, genou, pied, cheville, main, coude.
Investigations.
La ponction articulaire montre la présence de cristaux d’urate de sodium. Il existe une hyperuricémie et un syndrome inflammatoire.
Evolutions, Complications et Pronostic.
Les accès sont récidivants. En l’absence de traitement ou dans le cas d’un traitement mal conduit apparaît un tophus (dépôts cutanés d’acide urique au niveau des articulations , sur le tendon d’Achille, les chevilles , les oreilles. La principale complication est rénale avec des lithiases urinaires et une néphropathie goutteuse (dépôts urate dans les reins).
Traitement.
La Colchicine est très efficace dans les accès aigus et constitue un test diagnostic. Le traitement hypo-uricémiant (diminuant le taux d’acide urique sanguin) est le traitement de fond. En cas de lithiases rénales, l’alcalinisation des urines avec de l’eau de Vichy est indiquée.
Prévention et Education.
La prévention des accès est obtenue par des mesures hygiéno-diététiques : suppression aliments comprenant des purines Si surcharge pondérale : régime hypocalorique et suppression alcool.
1002. GRADENIGO (SYNDROME DE). Atteinte de plusieurs nerfs crâniens (V, VI) due à un processus évolutif au niveau de la pointe du rocher (ostéite, tumeur). Les principaux signes sont des troubles de la vision (diploie) et des douleurs au niveau de la face (névralgie faciale).
1003. GRAINS DE FORDYCE ou (>) FORDYCE (MALADIE DE) .
1004. GRANULOMAOSE LIPOIDIQUE. Maladie touchant les enfants et les adolescents, caractérisée par l’envahissement des principaux viscères par des nodules granulomateux formés de tissu réticulo-endothélial, infiltrés de lipides. L’évolution est en général rapidement mortelle.
1005. GRANULOMATOSE LYMPHOMATOIDE ou MALADIE DE LIEBOW-CARRINGTON. Affection rare, caractérisée par des infiltrats dans différents organes, constitués par des lymphocytes centrés autour de vaisseaux sanguins détruits. Les principaux organes touchés sont les poumons, le cerveau, la peau, les reins et le foie. L’évolution est variable mais un lymphome malin survient dans un cas sur deux. Le traitement utilise le cyclophosmamide et les corticoïdes.
1006. GRANULOMATOSE SEPTIQUE CHRONIQUE ou MALADIE DE BRIDGES et GOOD.
Maladie héréditaire, de transmission récessive liée au sexe, atteignant les garçons. Elle est caractérisée par un défaut de destruction des bactéries et des champignons phagocytés par les globules blancs. Elle se manifeste au cours de la première année de vie par des infections à répétition. Le traitement consiste en une prévention des infections par l’administration d’interféron gamma, ainsi que d’antibiotiques et d’antifongiques. La greffe de cellules souches hématopoïétiques est parfois indiquée.
1007. GRANULOMATOSE DE WEGENER.
Définition et causes.
Angéite (inflammation vasculaire) nécrosante aiguë des artérioles et des veinules de petits calibres, associée à un granulome vasculaire (tumeur conjonctive très vascularisée) touchant préférentiellement le poumon et les voies aériennes, le rein, la rate et, plus rarement le cœur.
Epidémiologie.
C’est une maladie rare qui s’observe à tous les âges , mais habituellement entre 40 et 50 ans, avec une légère prédominance masculine.
Signes et symptômes.
Les atteintes les plus fréquentes sont ORL (rhinite avec ulcérations nasales, sinusite), pulmonaires (toux, hémoptysies, dyspnée) et rénales (glomérulonéphrite modérée avec protéinurie, hématurie). Il existe plus rarement des atteintes cutanéomuqueuses et oculaires.
Investigations.
Le diagnostic est assuré par la biopsie d’un organe atteint et la présence d’ANCA (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles).
Evolution, Complication et Pronostic.
Le pronostic est lié à la présence d’une insuffisance rénale initiale. Deux tiers des patients sont survivants à dix ans.
Traitement.
Corticoïdes associés au cyclosphamide.
1008. GRANULOME ANNULAIRE.
Définition et causes.
Affection cutanée bénigne, de cause inconnue, caractérisée par l’existence de lésions inflammatoires, formées de tissu conjonctif très vascularisé et infiltrées par de nombreuses cellules (leucocytes, histiocytes, plasmocytes…). La cause est inconnue.
Epidémiologie.
Fréquent chez l’enfant et l’adulte jeune. Son incidence est plus élevée chez les diabétiques.
Signes et symptômes.
La lésion typique est une papule ou un nodule rosé, prenant la forme d’un anneau dont le centre est formé d’une peau normale ou légèrement déprimée. Elle peut être unique ou multiple (en particulier chez les diabétiques). Les localisations préférentielles sont les mains, les coudes et les genoux.
Investigations.
Une biopsie peut confirmer le diagnostic en cas de doute.
Evolution, Complication et Pronostic.
La régression spontanée est habituelle.
Traitement.
Des corticoïdes ou la cryothérapie peuvent accélérer la disparition des lésions.
1009. GRANULOME APICAL ou DESMODONTITE APICALE CHRONIQUE. Réaction inflammatoire composée de tissu conjonctif qui se forme à la pointe d’une racine dentaire dont la pulpe est nécrosée. La découverte est le plus souvent fortuite sur une radiographie. Tout au plus, il existe une couronne dentaire grisâtre, une légère mobilité ou une vague douleur à la percussion de la dent. Le traitement est conservateur (extirpation de la pulpe gangrenée, désinfection et obturation complète, parfois curetage apical ave résection). En l’absence de traitement, l’évolution peut se faire vers un kyste apical (>).
1010. GRANULOME EOSINOPHILE OSSEUX.
Définition et causes.
Forme particulière de l’histiocytose X (maladie caractérisée par une prolifération des cellules de Langerhans) d’origine inconnue, caractérisée par une atteinte osseuse destructrice ‘trou à l’emporte-pièce.
Epidémiologie.
C’est une affection rare, qui atteint le plus souvent un enfant ou un adulte jeune de sexe masculin.
Signes et symptômes.
Il peut être asymptomatique ou se manifester par une douleur, une tuméfaction ou une fracture pathologique.
Investigations.
La biopsie chirurgicale met en évidence des granulomes à cellules de Langerhans associées à des polynucléaires éosinophiles.
Evolution, Complication et Pronostic.
Les principales complications sont des fractures, en particulier vertébrales avec possibilité d’atteinte médullaire. Le pronostic est mauvais si de nombreux os sont atteints.
Traitement.
La radiothérapie ou le curetage chirurgical sur des lésions isolées peut être utile, ainsi que l’injection locale de corticoïdes.
1011. GRANULOME FACIAL DE LEVER.
Définition et causes.
Tumeur cutanée caractérisée par une ou plusieurs plaques rouge-bistre, légèrement surélevées, bien circonscrites, avec un aspect en peau d’orange à leur surface. Le traitement utilise la chirurgie et la cryothérapie.
1012. GRANULOME INGUINAL ou (>) DONOVANOSE.
1013. GRANULOME DU LARYNX. Tumeur bénigne due à une irritation ou à un traumatisme local. La cause la plus fréquente est l’intubation trachéale. Les signes cliniques sont une gêne laryngée et des troubles de la voix. Le traitement consiste en une exérèse chirurgicale ou au laser sous laryngoscopie directe.
1014. GRANULOME MALIN CENTROFACIAL DE STEWARDT.
Maladie caractérisée par une inflammation, une destruction et souvent, une mutilation des tissus des voies aériennes supérieures de la face. La cause est inconnue. Les principales complications sont les surinfections. Le traitement de choix est la radiothérapie, associée à une chirurgie reconstructrice.
1015. GRANULOME DES PISCINES. Affection cutanée due à une infection par mycobactérium marinum, qui pénètre dans la peau par des érosions dues au contact avec les parois des piscines. La lésion est un granulome (tumeur inflammatoire formée de tissu conjonctif infiltré de cellules du système de défense) d’aspect verruqueux, d’évolution chronique, qui siège le plus souvent aux genoux.
1016. GREIG (SYNDROME DE). Maladie héréditaire, de transmission autosomique dominante, affectant le développement craniofacial et celui des membres. Il n’existe en général pas de retard mental.
1017. GREITHER (KERATODERMIE PALMOPLANTAIRE DE).
Maladie génétique cutanée, de transmission autosomique dominante. Elle est caractérisée par un épaississement de la peau en nid d’abeilles et en étoiles au niveau des mains et des pieds. Des collets de striction peuvent aboutir à la chute spontanée des orteils et des doigts.
1018. GRELE COURT (SYNDROME DU). ou (>) INTESTIN COURT (SYNDROME DE L’).
1019. GRIFFES DU CHAT (MALADIE DES) ou LYMPHORETICULOSE BENIGNE D’INOCULATION.
Définition et causes.
Lymphadénite régionale (inflammation des ganglions lymphatiques) faisant suite à une griffure ou à une morsure par u chat. Elle est due à des bactéries de type (Rocalimea henselae ou afipia felice.
Epidémiologie.
C’est une des principales causes d’adénopathie chronique bénigne de l’enfant ou de l’adulte jeune. 80% des cas s’observe avant l’âge de 21 ans.
Signes et symptômes.
3 à 10 jours après la griffure apparaît une papule érythémateuse (surélévation rouge) ou une pustule. 1 à 2 semaines plus tard, on retrouve une ou plusieurs adénopathies dans le territoire de drainage lymphatique correspondant à la fièvre.
Investigations.
Il existe un sérodiagnostic. Un examen histologique des ganglions atteints est possible.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution spontanée se fait vers la guérison en plusieurs mois, avec une possibilité de fistulisation. Exceptionnellement, des complications viscérales apparaissent.
Traitement.
Il associe des antalgiques , des antipyrétiques , un traitement antibiotique (macrolides) et a ponction à l’aiguille des ganglions fluctuants et douloureux.
1020. GRINSPAN (SYNDROME DE).
Association d’un lichen plan buccal (>), d’un diabète et d’une hypertension artérielle.
1021. GRIPPE.
Définition et causes.
Maladie infectieuse aiguë très contagieuse due à un virus de la famille des myxovirus, d’une grande variabilité antigénique. La transmission s’effectue par voie respiratoire. L’incubation est de 1 à 4 jours.
Epidémiologie.
Epidémies annuelles, ainsi qu’une mortalité non négligeable, en particulier chez les sujets âgés. Pandémies tous les 15-20 ans dont la plus célèbre est la ‘grippe espagnole’ et qui peuvent entrainer des mortalités élevées.
Signes et symptômes.
Début très brutal avec une fièvre élevée, une asthénie et des douleurs variées (céphalées, courbatures).
Investigations.
La recherche du virus n’est utile pour le diagnostic que dans les formes graves. La numération formule sanguine retrouve une neutropénie.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution est rapidement résolutive en 2 à 4 jours, mais l’asthénie est plus prolongée. Les formes graves ou malignes se traduisent par une insuffisance respiratoire aiguë. La principale complication est la surinfection.
Traitement.
Il comporte le repos, l’isolement, des antalgiques et des antipyrétiques.
Prévention et Education.
Une alimentation riche en vitamines C, fruits citriques, tomates et autres favorise les défenses immunitaires contre le risque de grippe.
1022. GRISCELLI (MALADIE DE). Maladie génétique, de transmission autosomique récessive, associant un albinisme (>) partiel et une immunodéficience.
1023. GRISEL (MALADIE DE). Torticolis de survenue brutale, caractérisée par une luxation-rotation de la première vertèbre cervicale (atlas), dues à une inflammation des muscles du cou secondaire à une infection nasopharyngée spontanée ou post-chirurgicale. Un traitement antibiotique permet la régression des signes. En son absence, une rétraction définitive des muscles et des ligaments peut entrainer des accidents de compression bulbo-médullaire.
1024. GRÖNBLAD-STRANDBERG (MALADIE DE) ou (>) PSEUDOXANTHOME ELASTIQUE.
1025. GROSSESSE EXTRA-UTERINE.
Définition et causes.
Nidification d’un œuf en dehors de la cavité utérine (dans 95% des cas, au niveau de la trompe), qui peut entrainer une hémorragie interne mortelle. Les principaux facteurs de risque sont les antécédents de salpingite (inflammation des trompes) et la chirurgie pelvienne (intervention sur les trompes…), ainsi que l’induction de l’ovulation.
Epidémiologie.
Environ 14 000 cas/ an en France.
Signes et symptômes.
On retrouve chez une femme en âge de procréer, un retard des règles, des métrorragies (saignement en dehors des règles) et des douleurs pelviennes. La grossesse peut être connue, mais il n’y a pas eu d’échographie prouvant la grossesse. Le touche vaginal perçoit une masse latéro-utérine ou un simple cul de sac douloureux, avec un utérus normal ou ramolli et sensible à la mobilisation.
Investigations.
Les β-HCG sont élevées. L’échographie montre l’absence de grossesse intra-utérine et la présence d’une masse annexielle anormale.
Evolution, Complication et Pronostic.
Le risque majeur est la rupture d’œuf, entrainant une hémorragie interne, laquelle nécessite une intervention chirurgicale immédiate. Les conséquences peuvent être la stérilité et la récidive.
Traitement.
En urgence, il est toujours chirurgical, éventuellement par coelioscopie, en préservant au maximum la perméabilité de la trompe pour permettre des grossesses futures . dans ceratins cas, un traitement médical par méthotrexate est possible. Une prise en charge psychologique doit compléter le traitement.
Prévention et Education.
Du fait de sa gravité potentielle , il faut y penser systématiquement e cas de saignements associés à n retard des règles.
1026. GROVER (MALADIE DE). Maladie cutanée qui touche surtout les hommes adultes, appelée également dermatos acantholytique transitoire. Elle se manifeste par des petites papules rouges ou violacées, vite recouvertes d’une croûte qui sont isolées ou regroupées en plaques. Les lésions sont situées surtout sur le thorax et la région lombaire. Un prurit est fréquent. En général, la maladie est transitoire et disparaît définitivement en quelques semaines ou mois, mais des récidives sont possibles.
1027. GRUBER (MALADIE DE) ou (>) PATELA BIPARTIDA.
1028. GUILLAIN-BARRE (SYNDROME DE) ou POLYRADICLONEVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE.
Définition et causes.
Maladie inflammatoire et démyélinisante caractérisée par une atteinte des racines et des troncs nerveux dont la cause est inconnue.
Epidémiologie.
L’incidence annuelle est de 1 à 2/ 100 00 sans prédominance d’âge , ni de sexe.
Signes et symptômes.
Paralysie ascendante d’installation rapide , touchant d’abord les membres inférieurs, puis les membres supérieurs avec une aréflexie et une installation en moins de 4 semaines. Elle peut être accompagnée ou procédée de troubles sensitifs. Une atteinte des paires crâniennes est fréquente (paralysie faciale, troubles de la phonation et de la déglutition).
Investigations.
La ponction lombaire retrouve une dissociation albuminocytologique (hyperprotéinorachie sans augmentation des éléments. L’électromyogramme montre un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse.
Evolution, Complication et Pronostic.
L’évolution se fait spontanément vers la régression en quelques semaines, mais des séquelles existent chez 15 à 25 % des patients. La paralysie des muscles respiratoires et les troubles de la déglutition sont les principales complications. La mortalité est de 5%, liée en particulier aux complications de la réanimation.
Traitement.
Il est symptomatique avec, notamment, une ventilation assistée et une alimentation par sonde nasale. Les plasmaphérèses sont également utilisées.
1029. GÜNTHER (MALADIE DE).
Porphyrie (>) la plus rare (moins de 200 cas mondiaux à ce jour), de transmission autosomique récessive, caractérisées par la présence d’urines rouges avec un début précoce de la photosensibilisation cutanée. La protection solaire et les antibiotiques en cas de surinfections cutanées permettent un bon pronostic.
1030. GUSHER (SYNDROME DE). Surdité isolée et évolutive s’accompagnant d’une malformation du rocher . Ce syndrome touche les garçons.
1031. GYNECOMASTIE.
Définition et causes.
Augmentation du volume du tissu mammaire chez l’homme. Elle est normale chez le nouveau-né, pendant la puberté (transitoire) etc. chez le vieillard. Les principales causes de la gynécomastie pathologique sont les médicaments (œstrogènes, androgènes, cimétidine, spironolactone,…) les tumeurs (testicule, surrénale), une insuffisance testiculaire, une cirrhose ou une hyperthyroïdie
Epidémiologie.
Très fréquente.
Signes et symptômes.
La glande mammaire est palpable (supérieure à 2 cm). Les signes de gravité sont le caractère évolutif et une sensation de tension douloureuse.
Investigations.
Le bilan comprend une mammographie et un bilan hormonal, en l’absence d’une cause médicamenteuse évidente.
Evolution, Complication et Pronostic.
La régression est souvent spontanée ou survient après suppression de la cause. Les gynécomasties anciennes ou la fibrose domine ne rétrocèdent pas. Il existe un risque de transformation cancéreuse qui impose une surveillance régulière.
Traitement.
Le premier traitement est celui de la cause. La chirurgie est utilisée en cas de gynécomastie fixée et d’une demande à visée esthétique de la part du patient.
1032. GYROMYTRIEN (SYNDROME). Syndrome survenant tardivement à la suite de l’ingestion de champignons toxiques (gyromitres) qui associe une cytolyse hépatique, une insuffisance rénale, une anémie hémolytique , un coma et des convulsions.